Creutzfeldt-Jakob疾病：原因，症狀，診斷，治療

Creutzfeldt-Jakob病是一種散發性或家族性朊病毒病。牛海綿狀腦病（牛狂犬病）被認為是CJD的變體。

克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病表現為癡呆，肌陣攣性發作和其他神經疾病的發展; 死亡發生在1 - 2年。通過觀察使用感染組織時的注意事項並使用漂白劑清潔受污染的工具，可以預防感染。治療是有症狀的。

Creutzfeldt-Jakob病通常影響40歲以上的人（平均年齡為60歲）。這種疾病遍布世界各地; 北非猶太人的發病率更高。大多數病例是散發性的，但是5％到15％是由常染色體顯性類型傳播的遺傳性疾病。隨著CJD的遺傳形式，疾病首次出現並且持續時間更長。克雅病可以通過醫源性被發送（例如，使用立體定位腦內電極或使用生長激素，從人垂體製備的角膜或屍體硬腦膜移植後）。

克雅氏病（nWBC）的新變體在英國已經變得最為普遍。在80年代初，由於非嚴格的規定，感染的加工動物（瘙癢症，羊朊病變）被困在牛的飼料中。成千上萬的動物患有牛海綿狀腦病（BSE），稱為瘋牛病。從感染牛肉中消費肉類的人發生了克雅氏病。

由於nRBC的潛伏期很長，直到NWBC沒有發展成後來被大規模屠宰消滅的流行病，疾病與感染肉之間的聯繫才確立。在英國，2000至2002年新報告的nBWC病例數量每年在17至28個之間。發病率降低還是不明確。儘管NRBC的分佈僅限於英國和歐洲，但迄今為止在北美的牛中發現了海綿狀腦病。

ICD-10代碼

A81.0。克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病。

Creutzfeldt-Jakob病的流行病學

為了形成零星Creutzfeldt-Jakob病包括單獨的，不同的流行病學無關到任何指定的公共電源或從某一單一因子或通過發送Creutzfeldt-Jakob病病原體的病例。世界各地普遍存在著克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病的散發形式。每百萬居民的年發病率為0.3-1。克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病通常記錄在年齡較大的群體中，其高峰期在60-65歲。患有這種疾病的患者可能是醫源性Creutzfeldt-Jakob疾病的來源。

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什麼導致克雅二氏症？

在先前診斷出Creutzfeldt-Jakob病的10-15％的家族中觀察到由PRNP基因突變引起的該疾病的家族形式。這種形式的患者也是該疾病醫源性形式的可能來源。醫源性克雅氏病可被視為醫院感染。現在證明，這種克雅氏病的變體是由於實施了人為（人為）傳播病原體的機制。如果患者的流行病學歷史已經確定了與該來源相關的任何醫學乾預 - 傳染性朊病毒蛋白的可能載體，則該形式包括Creutzfeldt-Jakob病的病例。硬膜受者，脊髓，角膜，供血者受到嚴重風險。危險的流行病學方面考慮給予患者人垂體提取物（生長激素和促性腺激素），並引入了從大腦和其他動物內臟製成的藥物。共有174稱為醫源性克雅氏病的情況下，於1998年在全球註冊在疾病的病原體來源的新版本是動物。這種疾病的變種出現在英國牛的海綿狀腦病的流行之後。證明了由海綿狀腦病所致死亡的母牛朊病毒與從具有克雅氏病新變異體的患者獲得的朊病毒的遺傳接近。

Creutzfeldt-Jakob疾病的症狀

克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病的前列腺症狀在克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病 - 進行性癡呆的基本症狀出現之前的幾週或幾個月內在1/3患者中被注意到。在前驅期，患者抱怨虛弱，睡眠和食慾不振，性慾減退。Creutzfeldt-Jakob疾病的第一個症狀以視覺障礙的形式表達，有時該疾病與小腦共濟失調有關。特徵違反行為和精神障礙：冷漠，偏執狂，人格解體，情緒不穩定。

除了克雅二氏症的典型形式之外，還揭示了該病的持續時間超過2年的非典型變異。此外，非典型的疾病的形式，由小腦障礙在更大程度上表現，而不是精神（無規律形式）。描述了Creutzfeldt-Jakob病的變體，其中由於枕葉失敗而導致皮質失明的症狀占主導地位。全腦炎型Creutzfeldt-Jakob病包括腦白質變性和灰質海綿狀空泡化病例。在嚴重肌性共濟失調的情況下，在疾病的早期診斷出Creutzfeldt-Jakob病的肌萎縮變異體。

克雅氏病的新變體是從古典事實上，這種疾病將登場精神障礙如焦慮，抑鬱，行為的改變，有時感覺遲鈍註冊面部和四肢臨床不同。幾週或幾個月後，神經系統疾病，主要是小腦疾病，加入。在疾病晚期，注意到克雅二氏症的典型症狀：記憶障礙，癡呆，肌陣攣或舞蹈症，錐體症狀。腦電圖通常缺乏克雅氏病的特徵。患者在今年上半年死亡，很少活到一年，甚至不到2年。當疾病根據急性腦炎的類型進行並且患者在幾週內死亡時描述這樣的疾病病例。

患有Creutzfeldt-Jakob病的癡呆

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ICD-10代碼

F02.1。Creutzfeldt-Jakob病的癡呆症（A81.01）。

癡呆Creutzfeldt-Jacob被理解為患有廣泛神經症狀的獲得性癡呆進展。

推測神經系統（亞急性海綿狀腦病）的具體變化是基因決定的。

這種疾病通常始於老年人或老年人，儘管它可以在成年期發育。

該疾病的臨床表現以下列三聯徵為特徵：

1. 迅速進步，毀滅性的癡呆症：
2. 發現金字塔型和錐體外系疾病伴肌陣攣;
3. 特徵三相腦電圖。

這種疾病是由四肢的漸進痙攣性癱瘓，震顫，強直，通常運動表現在：在某些情況下，共濟失調，落入圖，肌纖維顫動，上運動神經元的萎縮。

對於診斷（包括差分診斷），以下特定功能很重要：

• 迅速（數月或1 - 2年）電流;
• 廣泛的神經症狀，可能在癡呆之前;
• 運動障礙的早期出現。

考慮到患者的年齡和身體神經疾病，根據治療適當綜合徵的標準來治療並發疾病臨床的精神障礙。還有必要與患者的家屬一起工作，為照顧患者提供心理支持。

前景不利。

Creutzfeldt-Jakob病的診斷

關於Creutzfeldt-Jakob病應該被認為是老年人中快速進行性癡呆，特別是肌陣攣性癲癇和共濟失調。他們必須克服克雅氏病與腦血管炎，甲亢和鉍中毒。在年輕人中，從英國進口牛肉可能會導致克雅氏病，但有必要排除威爾遜 - 科諾瓦洛夫氏病。

克雅氏病的診斷是隔離克雅氏病的典型症狀-漸進性癡呆（智力和行為障礙，其快速增長）與肌陣攣組合。腦電圖示出了在沒有檢測出腦脊液異常的組合物的典型週期絡合物。現代的診斷 Creutzfeldt-Jakob病是基於和進行性癡呆在一起的情況下，用下面的綜合徵（2以上）：肌陣攣，皮質盲，金字塔形，錐體束外和小腦機能不全，典型EEG變化（三相兩尖波頻率1-每秒2）幾乎總是在驗屍是克雅氏病的病例。診斷可能會帶來一些困難。MRI顯示腦萎縮，MRI diffuzionnovzveshennaya -基底節和皮質病理變化。CSF通常沒有改變，但通常是由所述的腦活檢通常不要求的特性的蛋白質1433確定。

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治療Creutzfeldt-Jakob病

治療Creutzfeldt-Jakob病缺席。自出現疾病徵兆後的平均預期壽命為8個月，90％的患者在疾病的第一年內死亡。

接觸疑似Creutzfeldt-Jakob病患者生物體液和組織的員工應戴手套，避免受污染物質與粘膜接觸。如果受污染的物質進入皮膚，首先用4％氫氧化鈉溶液消毒5-10分鐘，然後在流水下沖洗。它建議在132℃高壓滅菌在4％氫氧化鈉1小時滅菌或10％次氯酸鈉溶液1小時。該標準的滅菌技術（例如，用福爾馬林處理）是無效的的材料和工具的去污。