痴呆症的症状包括认知、行为、情绪和日常功能障碍。
认知障碍是任何痴呆症的临床核心。认知障碍是该疾病的主要症状,因此其存在对于诊断至关重要。
认知功能(源自英文“cognition”,意为“知识”)是大脑最复杂的功能,它帮助人们理性地认知世界并与之互动。“认知功能”一词的同义词包括“高级脑功能”、“高级心理功能”或“认知功能”。
大脑的以下功能通常被认为是认知功能。
- 记忆是捕捉、存储和反复再现所接收信息的能力。
- 感知(gnosis)是感知和识别来自外部的信息的能力。
- 心理运动功能(praxis)是创建、维持和执行运动程序的能力。
- 言语是一种理解并用语言表达自己想法的能力。
- 智力(思维)是分析信息、概括、识别相似性和差异性、做出判断和结论以及解决问题的能力。
- 注意力是从总体信息流中选择最重要的信息、集中精力于当前活动并保持积极的脑力劳动的能力。
- 自主活动调节——自主选择活动目标、制定实现目标的计划,并在活动的各个阶段控制该计划执行的能力。调节不足会导致主动性下降、当前活动被打断、注意力分散。这类疾病通常被称为“失调障碍”。
根据定义,痴呆症是一种多功能疾病,其特征是多种或所有认知功能同时缺失。然而,不同认知功能受损的程度不同,具体取决于痴呆症的病因。分析认知障碍的特征对于建立准确的疾病诊断至关重要。
在各种病因的痴呆症中,最常见的认知障碍类型是记忆障碍。阿尔茨海默病的主要症状是严重且进行性的记忆障碍,最初是对近期事件的记忆,随后是对远期生活事件的记忆。该病首发症状是记忆障碍,随后出现空间运用障碍和感知障碍。一些患者,尤其是65-70岁以下的患者,还会出现言语障碍,例如听觉遗忘性失语症。注意力和自主活动调节障碍的症状较轻。
同时,自主活动调节障碍成为血管性痴呆、路易体痴呆以及以皮层下基底神经节损害为主的疾病(帕金森病、亨廷顿病等)早期的主要临床特征。空间感知和实践障碍也会出现,但性质不同,因此不会导致该区域定向障碍。记忆障碍也较为常见,通常程度适中。言语障碍并不常见。
对于额颞叶变性(额颞叶痴呆),最典型的组合是失调性认知障碍和言语障碍,例如听觉遗忘和/或动态失语。同时,对生活事件的记忆会长期保持完整。
代谢性脑病患者的认知活动动态特征受到最大程度的影响:反应速度减慢、思维过程活跃、疲劳加剧和注意力分散是其特征。此外,患者还常常伴有不同程度的睡眠-觉醒周期紊乱。
痴呆症中的情绪障碍最为常见,在病理过程的早期阶段有所表现,之后逐渐消退。25%-50%的阿尔茨海默病早期患者以及大多数血管性痴呆和以皮层下基底神经节损害为主的疾病患者会出现以抑郁症形式出现的情绪障碍。焦虑症也很常见,尤其是在阿尔茨海默病的早期阶段。
行为障碍是指患者行为的病理性变化,导致患者本人及/或周围人感到担忧。与情绪障碍类似,行为障碍并非痴呆症的诊断必要条件,但行为障碍较为常见(约占患者总数的80%)。行为障碍通常发生于轻度或中度痴呆症阶段。
最常见的行为障碍包括以下几种。
- 冷漠——患者积极性和主动性下降,缺乏或减少任何生产性活动。
- 易怒且具有攻击性。
- 漫无目的的运动活动——从一个角落走到另一个角落、徘徊、将东西从一个地方搬到另一个地方等。
- 睡眠障碍——白天嗜睡,夜间精神运动性兴奋(所谓的日落综合症)。
- 饮食失调——食欲下降或增加、食物偏好改变(例如,对甜食的渴望增加)、口腔过度饮食(不断咀嚼、吮吸、咂嘴、吐痰、吃不可食用的物体等)。
- 缺乏批判性——失去距离感、提出不谦虚或不得体的问题和评论、性失禁。
- 妄想——持续性的错误结论。最典型的妄想包括伤害妄想(亲属偷窃或策划邪恶之事)、嫉妒妄想、双重妄想(配偶被外表极其相似的恶意者取代),以及“我不在家”之类的妄想。
- 幻觉通常是视觉性的,以人或动物的图像形式出现,较少出现听觉性的。
日常活动障碍是痴呆症认知和行为症状以及与潜在脑部疾病相关的其他神经系统疾病的必然结果。“日常活动障碍”是指患者的职业、社交和日常适应能力出现障碍。日常活动障碍的表现是无法工作或难以与他人互动、无法履行家务,以及在严重情况下无法自我照顾。日常活动障碍表明患者或多或少地丧失了独立性和自主性,需要外界帮助。
以下类型的活动被视为日常活动范围的一部分:
- 专业——持续有效地履行工作职责的能力;
- 社交——与他人有效互动的能力;
- 工具性——使用家用电器的能力;
- 自助服务——穿衣、进行卫生程序、吃饭等的能力。
痴呆症某些症状的发展时间和发生顺序取决于潜在疾病的性质,但可以追溯一些最普遍的模式。
通常,痴呆症之前会经历轻度认知障碍(MCI)。轻度认知障碍通常被理解为认知能力下降,其程度明显超出年龄标准,但并不显著影响日常活动。
轻度认知障碍综合征的修订诊断标准(Touchon J.,Petersen R.,2004)
- 根据患者和/或其周围环境(后者更可取)的认知障碍。
- 有证据表明,与个人的正常范围相比,认知能力近期有所下降。
- 通过神经心理学测试获得的认知障碍的客观证据(神经心理学测试结果与平均年龄规范相比至少下降 1.5 个标准差)。
- 患者的日常活动没有受到干扰,但复杂类型的活动可能会有困难。
- 无痴呆症 - 简易精神状态检查结果至少为 24 分,
在中度认知障碍阶段,患者会抱怨记忆力受损或思维能力下降。这些症状通过神经心理学检查数据得到证实:存在客观认知障碍。然而,此阶段的认知障碍表现较轻,因此不会显著限制患者的日常活动。同时,患者可能在复杂和不寻常的活动方面遇到困难,但中度认知障碍患者仍保留工作能力,在社交生活和日常生活中能够独立自理,不需要外界帮助。患者通常会保留对其病情的批评,因此,患者通常会对其认知状态的变化感到足够警觉。中度认知障碍通常伴有焦虑和抑郁等情绪障碍。
病情进展以及患者日常活动(日常工作、与他人互动等)出现困难表明已形成轻度痴呆综合征。在此阶段,患者能够完全适应其公寓和周围环境,但在工作、在陌生区域导航、驾驶汽车、进行计算、进行金融交易和其他复杂活动时会遇到困难。时间和地点的定向力通常得以保留,但由于记忆障碍,可能会错误地确定确切的日期。对自身状况的批评部分丧失。兴趣范围变窄,这与无法维持更复杂的智力活动类型有关。行为障碍通常不存在,而焦虑抑郁症非常常见。病前人格特质的加重非常典型(例如,节俭的人变得贪婪等)。
出现居家困难是迈向中度痴呆的标志。起初,患者难以使用家用电器(即所谓的工具性日常活动障碍)。患者会忘记如何烹饪食物、看电视、打电话、开门锁等。患者需要外界帮助:起初仅在某些情况下需要,之后逐渐成为大多数情况下的需要。在中度痴呆阶段,患者通常会出现时间定向障碍,但对地点和自身能够定向。患者对自身情况的批评明显减少:大多数情况下,患者否认自己有任何记忆障碍或其他高级脑功能障碍。行为障碍较为典型(但并非必然),严重程度可能相当严重:易怒、攻击性、妄想、运动行为障碍等。随着病理过程的进一步发展,患者开始出现自我护理困难(穿衣、进行卫生操作)。
重度痴呆的特征是患者在大多数日常情况下几乎完全无助,需要持续的外界援助。在此阶段,谵妄和其他行为障碍逐渐消退,并伴有智力障碍的加重。患者会出现时间和地点定向障碍,并出现明显的认知、感知和言语障碍。严重的认知障碍使得在此阶段对不同痴呆症疾病类型的鉴别诊断非常困难。此外,还会伴有神经系统疾病,例如步态和骨盆疾病。痴呆症的最终阶段的特征是失语、无法独立行走、尿失禁以及皮质剥脱的神经系统症状。
痴呆症发展的主要阶段:
- 轻度认知障碍;
- 违反职业和社会活动;
- 批评减少,性格改变;
- 日常活动能力受到干扰;
- 行为障碍的形成;
- 自我护理障碍;
- 失语、骨盆疾病、尿失禁;
- 去皮。
认知缺陷主要阶段的特征
阶段 |
认知功能 |
情绪和行为障碍 |
日常活动 |
轻度认知障碍 |
轻微违规,但有完整批评 |
焦虑-抑郁症 |
未违反 |
轻度痴呆 |
严重损害,批评减少 |
焦虑抑郁症。人格改变 |
职业及社交活动受损。患者在家可独立生活。 |
中度痴呆 |
显著的损害,批评减少。时间定向障碍 |
谵妄、攻击行为、无目的的运动、睡眠和食欲障碍、不礼貌 |
日常活动能力受损。有时需要外界帮助。 |
严重痴呆 |
严重违规。时空错乱 |
妄想退化,缺乏主动性 |
自我照顾能力受损。经常需要外界帮助。 |