類天皰瘡

大皰性類天皰瘡（別名：類天皰瘡，parapemfigus，老年性天皰瘡，日光性皮炎皰疹） -自身免疫性疾病發展，一般在60歲以上的人，包括作為paraneoplaziya。可能發生在兒童身上。天皰瘡是一種良性的慢性疾病，臨床表現非常相似於尋常型天皰瘡，和組織學-皰疹樣皮炎。

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大皰性類天皰瘡的原因和發病機制

近年來，研究表明自身免疫過程在皮膚病的發病機制中起著重要作用。患者大皰性類天皰瘡血清和囊液檢測LGG-抗體，LGA-抗體與IgG的基底膜沉積，很少 - IgA和在基底膜補體例如皮膚或粘膜的NW-組件。已經確定類天皰瘡中的抗體滴度和循環免疫複合物與疾病的活性相關。

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大皰性類天皰瘡的病理形態學

形成許多液泡基底細胞，然後聚結以形成更大的氣泡之間的過程Nachet胞質突表皮下針對真皮的尖銳水腫。輪胎膠囊是不變的表皮，其中細胞被拉長但間橋不被損壞。將來，表皮細胞會發生壞死。Pegeneriruyuschy表皮，前進與氣泡的邊緣逐漸掌握其底部，由此，氣泡變得表皮內，有時podrogovym。真皮炎症以不同的方式表達。如果水泡完整皮膚上開發的，血管周圍浸潤的位置。如果在炎症過程的背景而形成氣泡，浸潤在真皮是非常巨大的。組合物的多態浸潤，但主要是由摻雜有特定嗜酸性粒細胞，其可被定位於纖維蛋白長絲之間膀胱內容淋巴細胞和嗜中性粒細胞為主。當研究Immunomorfologichesky滲入MS內斯特等。（1987）在病變中發現了大量的T淋巴細胞。包括T輔助細胞和T-抑制，巨噬細胞，和巨噬細胞表皮內。浸潤的這樣的組合物表示的細胞免疫應答與在過程的各個階段的病變的巨噬細胞過程的電鏡觀察的參與氣泡的形成中的作用表明，在非常早期階段觀察到真皮的上部區段的腫脹，且基底膜形成區域內的基底細胞之間小空泡。後來有質膜基底細胞和基底膜之間的膨脹空間，這是氣泡的基礎。然後它被部分壓縮和破壞。與ANDI細胞接觸基底細胞的過程（濾液真皮，嗜酸性粒細胞穿透表皮和defanuliruyut在其中，在情況下，有嗜酸性海綿層水腫到囊液趨化因子的存在下的40％。在50％的病例在基底膜區識別球狀細胞是組織學上，超微結構和免疫學上沒有從那些在扁平苔癬，紅斑狼瘡，皮肌炎和其他皮膚病不同。直接免疫熒光J. Horiguchi等人的方法（1985）obna uzhili在其中免疫球蛋白G和M，補體蛋白和纖維蛋白的C3成分。這些細胞參與破壞性改變上皮輪胎膠囊的起源。

即使皮內表皮局部有水泡，這種疾病與普通天皰瘡的鑑別也並不困難。對於在表皮天皰瘡初級特性的變化，其中所述形式棘層松解氣泡雖然在類天皰瘡棘層松解不存在，且在表皮的變化是次要的。區分大皰性類天皰瘡和皮下局限性水皰的疾病是非常困難的，通常是不可能的。的非炎性的基礎上發展，可能不包含嗜酸性粒細胞水泡，然後它們難以從具有大皰性表皮松解，卟啉症或遲發性皮膚氣泡進行區分。引起炎症基礎上的氣泡很難從良性黏膜類天皰瘡和皰疹樣皮炎的氣泡相區別。良性粘膜類天皰瘡，他們觀察到了更多的強降水氣泡比類天皰瘡。不像皰疹樣皮炎大皰性類天皰瘡沒有乳頭狀微膿腫形成還多室泡沫。從由不存在靠近dermoepidermalnogo連接和早epilermalnyh變化海綿層水腫，胞吐作用和鄰近性漸進性壞死真皮乳頭的單核細胞浸潤血管周圍性質嗜酸性granulonitov的多形滲出性zritemy大皰性類天皰瘡。在所有困難情況下，免疫熒光診斷都是必要的。

大皰性類天皰瘡的組織發生

類天皰瘡與天皰瘡一樣，是指自身免疫性皮膚病。該疾病中的抗體針對兩種抗原-BPAg1和BPAg2。BPAg1抗原位於基底層角質形成細胞的半橋粒附著部位，BPAg2的抗原也位於血竇區域，大概由XII型膠原蛋白形成。

免疫電子使用過氧化物酶的IgG顯微鏡研究antiperoksidaznogo法顯示本地化，在基底膜透明板補體和基底zpiteliotsitov的下表面的C3和C4組成。此外，補體C3組分位於基底膜的另一側 - 位於真皮的上部。在某些情況下，發現IgM沉積物。在70-80％的病例中註意到針對基膜區域的循環抗體，這是類天皰瘡的病理學機制。有許多作品顯示在形成水泡的地方皮膚的免疫形態變化的動態。因此，I.Carlo et al。（1979年）。研究病灶附近的皮膚，實測值β1的-lobulin - 調節在基底膜帶補體的C3成分的生物活性與補體的WS-部件沿著血漿蛋白揭示免疫球蛋白G. T. Nishikawa等人。（1980）在細胞間隙中發現了針對基底細胞的抗體。

在膀胱組織發生中，浸潤細胞釋放的酶也起作用。已經發現巨噬細胞和嗜酸性粒細胞積聚在基底膜附近，然後遷移通過它在基底細胞和基底膜區之間的透明板和間隔積累。此外，響應補體的激活，肥大細胞明顯脫粒。這些細胞釋放的酶引起組織降解並因此參與膀胱的形成。

Gistopatologiya

在組織學上，觀察到表皮從真皮上脫落並形成表皮下膀胱。未註意到棘層松解症。由於膀胱底部及其周邊部分的早期再生，表皮下的膀胱變成了表皮內。膀胱內容物由組織細胞，淋巴細胞和嗜酸性粒細胞混合而成。

膀胱底部覆蓋有一層厚厚的白細胞和纖維蛋白。真皮是具有病態的，瀰漫浸潤並由組織細胞成分，淋巴細胞和嗜酸性粒細胞數量各不相同。

血管擴張，內皮水腫。由於缺乏acantholysis，Tzanck細胞缺失的塗片 - 版畫。IgG和補充C3組分的位置沿基膜標記。

大皰性類天皰瘡的症狀

本病通常發生在兩種性別，60歲以上的人，但可發生於任何年齡。主要臨床症狀是在eritemato-水腫背景產生的，很少在完整皮膚和preimushestvenno定位於腹部，四肢，皮膚的褶皺，在對口腔粘膜的情況下的1/3激烈的氣泡的存在。有地方中心。症狀尼氏陰性Ttsanka細胞不顯示。在某些情況下，有可能是一個多態性皮疹，疤痕，主要集中在良性黏膜類天皰瘡obodochek和當地疤痕性類天皰瘡。大約有變化並且與在dermoepilermalnoy區的IgA沉積反對對基底膜，這將被視為一個子結疤排除類天皰瘡線狀IgA沉積物的抗體的低的IgA滴度的背景兒童共同大皰性病變的瘢痕形成的組合觀察，如果與其他病理學此過程的組合。該疾病開始用水泡對紅斑或紅斑，蕁麻疹的外觀，很少 - 看似完好的皮膚。泡沫通常位於對稱，很少慶祝皰疹皮疹。從1〜3厘米的氣泡值具有圓形或半球形的形狀，填充有透明漿液性內容，然後可將其轉化為化膿性或出血性。由於沉重的輪胎，它們是創傷非常耐和臨床類似皰疹樣皮炎。較大的氣泡有時不那麼緊張，看起來非常相似，那些在尋常型天皰瘡看到。同時，隨著氣泡出現的紅色或粉紅色停滯小型和大型蕁麻疹皮疹。這在分發時，當周圍的氣泡紅斑現象減輕或可能會完全消失特別明顯。打開氣泡形成後稍濕潤粉紅色糜爛，迅速epiteliziruyutsya，有時甚至在表面上沒有時間，形成痂皮。增加侵蝕的大小，通常是沒有觀察到的，但有時標記為它們的外圍的生長。喜愛氣泡本地化是皮膚，前臂，肩部，軀幹，大腿內側的內表面的褶皺。粘膜敗不尋常的，但由此產生的侵蝕臨床上類似的侵蝕，在對口腔黏膜或陰道普通天皰瘡。

主觀上，皮疹伴有輕微瘙癢，很少發癢，疼痛和發燒。在嚴重的，廣泛流動的情況下，以及老年和營養不良的患者，食慾不振，全身無力，體重減輕，有時甚至死亡。這種疾病持續很長時間，緩解期與復發期交替。

該疾病的過程是慢性的，預後比天皰瘡好得多。

鑑別診斷

大皰性類天皰瘡應區分真性天皰瘡，皰疹性皮炎，多形性滲出性紅斑等。

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治療大皰性類天皰瘡

進行治療取決於病程的嚴重程度和流程的普遍性。治療應該是全面和個人的。主要治療藥物 - 糖皮質激素類藥物，每天以40-80mg潑尼松龍的劑量開始逐漸減量。也許是更高劑量的藥物的任命。使用免疫抑製劑（環孢菌素A）和細胞抑製劑（甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，環磷酰胺）觀察到令人鼓舞的結果。有報導稱糖皮質激素與甲氨蝶呤，硫唑嘌呤或血漿電泳聯合使用具有較高的治療效果。為了增加治療的有效性，皮質類固醇與全身性酶（phlogenzyme，vobenzyme）同時使用。劑量取決於疾病的嚴重程度，平均每天2次2-3片。外用苯胺染料，乳膏，含有糖皮質激素的軟膏。