杜林的皰疹性皮炎

杜林的皰疹樣皮炎（同義詞：杜林氏病，類天皰瘡皰疹等）屬於皰疹樣皮膚病組。

這組疾病包括多種病因和發病機制，但皮疹皮疹的臨床和形態表現類似，其特徵在於皮疹的皰疹分組。除了杜林的皰疹性皮炎外，該組還包括孕婦皰疹和角膜下膿皰。

這個名字是費城皮膚科醫生Duhring在1884年給出的。目前，這種疾病並不罕見，發生在任何年齡組的人群中。男性比女性患病的頻率更高。

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杜林氏皰疹樣皮炎的病因及發病機制

至今該病的病因和發病機制尚未完全明了。據信杜林的皰疹樣皮炎是自身免疫性多系統疾病。該疾病的多系統性質通過以下事實得到證實：腸病的徵兆是由於對谷蛋白中發現的谷蛋白，特別是谷蛋白敏感性增加。與此相關的是，為治療目的任命無麩質飲食導致臨床改善和小腸粘膜的正常化。檢測血清中循環免疫複合物的真皮乳頭層或沿著基底膜的IgA抗體指示皮膚病的自身免疫性質。一些皮膚科醫生認為，在皮膚病的發展是很重要的遺傳傾向，過敏碘，降低抗氧化活性，特別是SH-組，等等。在某些情況下，杜林病被認為是腫瘤性的過程。

大多數作者提到Duhring的皰疹樣皮炎為自身免疫性疾病，IgA抗體存在於基底膜附近的真皮乳頭結構成分上。VV Serov（1982）認為皰疹樣皮炎是由各種外源性抗原引起的免疫複合物疾病。間接地，皰疹樣皮炎的免疫性質證實了其與其他自身免疫過程的組合。指出麩質腸病在疾病發展中的作用。根據真皮乳頭尖端或沿基膜線性排列的IgA（粒狀或纖維狀）沉積的性質，可區分這種皮膚病的兩種變體。粒狀沉積物為主，發生率為85-95％。根據S.Jablonska和T.Chorzelsky（1979）的報導，顆粒型IgA沉積是同時患有麩質腸病的患者的特徵。

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Dulhring皰疹樣皮炎的組織病理學

在表皮下，形成氣泡，這是由於在皮膚本身上部的水腫的影響下，表皮與真皮分離而形成的。膀胱上方的表皮沒有改變。氣泡圓潤並含有大量嗜酸性粒細胞。檢測真皮 - 表皮區或真皮乳頭層的IgA。

杜邦的皰疹樣皮炎的病理形態學

皰疹樣皮炎的典型圖像中細胞紅斑疹觀察在過程的早期階段，導致與在真皮的乳頭的頂部的觸摸嗜酸性粒細胞的嗜中性粒細胞的積累，用其中形成微膿腫越來越多。在後者中，除嗜中性粒細胞和嗜酸性粒細胞外，纖維蛋白聚集; 這些區域的乳頭組織發生壞死。Mezhpapillyarnye表皮過度生長從而保持附著在真皮，由此氣泡的多腔室。幾天後表皮長出的從真皮的連接斷開，氣泡成長，並成為單室和對症。非常經常在單室囊活檢的周圍可以看到這種疾病乳頭狀微膿腫的特性。有時與表皮，逐漸覆蓋氣泡的底部的再生連接一個長期存在的焦點，他們上升成為表皮內以上，並且可以是在棘層和層。在部門表皮下的真皮嗜中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可見中度炎症浸潤，其中不少被破壞核形成所謂的核塵。在真皮中的下部區域 - 單核細胞與嗜中性白細胞的混合物組成的血管周圍浸潤。在bioptates上面的跡象並不總是被發現。所以，根據V.康納和共同作者。（1972），在50％的表皮下皰發現乳頭狀膿腫 - 61％，“核塵”在真皮上部 - 的情況下的77％。

組織發生

氣泡形成的機理尚不清楚。本病展覽Immunoflkyuresieniii直接測試的IgA存款dermoepidermalnom複合未受影響皮膚，並在過程的開始zritematoznyh焦點，主要是真皮乳頭的頂部，以及在其內部。在一些情況下，觀察到IgG的沉積，很少IgM。還檢測到抗甲狀腺抗體，胃壁細胞抗體和IgA腎病抗體。近年來，研究了抗麥膠蛋白抗體的重要性。網狀蛋白和平滑肌肉骨膜。已經顯示IgA對麥醇溶蛋白的特異性，但是它們在皰疹樣皮炎中的頻率低，因此它沒有診斷價值。已經建立了抗逆轉錄病毒抗體和抗Enlomizium抗體的敏感性和特異性。在大多數患者中，抗體（IgA）的產生激發攝取的谷蛋白抗原，其包含在谷蛋白粉和穀類食物中; 它也會導致疾病特異性腸病。究其根源，與系統:. HLA-B8，DR3和其他單倍型HLA-B8 /患者的皰疹樣皮炎杜林幾次共同DZ的某些HLA抗原疾病的關聯更加頻繁地比對照。

25-35％的杜林皰疹樣皮炎患者檢測到循環免疫複合物，這為將該疾病歸因於免疫複合物提供了理由。

皰疹樣皮炎的症狀

大多數患者是中年和老年人，很少患兒童。

本病的臨床表現為多形性，有eritemato溶脹（如蕁麻疹），丘疹，papulovezikuleznye，水皰，很少（以中老年人為主），大皰性皮疹，伴有燒灼感和瘙癢。皮疹通常位於四肢皮膚對稱處，主要在大關節，肩膀，臀部區域。典型的趨勢是分組，通常發生在退行性皮疹處的色素沉著過度。描述非典型（濕疹，trihofitoidnye，strofuloidnye等人），混合（皮炎皰疹樣的杜林和類天皰瘡符號）臨床實施例也對手掌的皮膚可能ekhimoznaya紫色瘀點定位。在非典型病例以及老年人進程的發展過程中，應排除副鼻竇炎。症狀Nikolsky陰性，對碘製劑的敏感性增加。在血液和水泡的內容中，發現了許多嗜酸性粒細胞。疾病過程漫長，週期性，緩解和陣發性惡化。粘膜是比通常的影響較小時天皰瘡，大皰性皮炎，其被認為是類似於經典皰疹樣皮炎杜林一個過程主要IgA的線性。與IgA的的線性排列的情況下，特點是的皰疹樣皮炎杜林和大皰性類天皰瘡的臨床和形態學標誌的存在。孩子有類似症狀被稱為幼年形成LGA-線性皮膚病，其中，根據M. Meurer等人。（1984）可能與之前描述的兒童良性大皰性皮膚病相同。

在皮疹發作之前，一些患者有前驅體徵（全身不適，發熱，皮膚刺痛）。該病的特徵是真正的多態性，以紅斑，蕁麻疹，丘疹，囊泡，水皰和膿皰為代表。取決於病變中的元素的優勢，存在水皰性，紅斑性，大皰性和膿皰型類風濕性關節炎的臨床過程。但有時候皮疹是單形的。

皮膚病的特徵是出現在紅斑背景上的皮疹，但有時在臨床上沒有變化的皮膚上。元件皮疹（點urtikaropodobnye丘疹，水皰，水皰和膿皰）從在其它皮膚病類似病變不同。圓形紅斑有少量，表面光滑，邊界清楚。Urtikaropodobnye元素和丘疹是扇形的，並用明確的界限粉紅色的顏色花哨的輪廓。在斑點表面，urtikaropodobnyh元素和丘疹是可見的excoriations。出血性結皮和鱗屑。小尺寸（0.2-0.5厘米，直徑）的氣泡出現水腫紅斑基座上，並且具有顯著的傾向，皰疹樣位置（第二特徵），硬輪胎和透明的內容，這隨著時間的推移會變得渾濁和化膿。有一種水泡形式的皮膚病。氣泡尺寸從0.5到2厘米和更多。氣泡蓋厚而厚，所以不會很快爆裂。它們通常出現在紅斑，輕微水腫的背景上，但可以在外部不變的皮膚上發育。水泡的內容通常是透明的，很少 - 出血性的，當感染時 - 化膿。通常有這種疾病的大皰和水皰形式的組合。開放時，氣泡形成侵蝕，表面有潤濕表面，其周邊可見輪胎氣泡和氣泡。泡沫通常沒有外圍增長的趨勢。在侵蝕表面形成結皮，在結痂下迅速發生上皮形成，導致色素沉著過度區域。Nikolsky的症狀是消極的。

特發性皰疹樣皮炎的第三個特徵是出現強烈的瘙癢和灼熱，特別是在發病時。

疾病繼續發作，即在不同的時間間隔內復發。有時，在最嚴重的情況下，即使在治療的影響下，皮疹也會持續很長時間而不會消失。皮疹的主要位置是四肢的伸肌表面，肩胛骨區域，臀部，骶骨，但該過程也可以捕捉身體的任何部位。

失敗的粘膜是不典型的。在極少數情況下，有囊泡 - 大塊的元素。同時，不規則形狀的表面糜爛是可見的，沿其圓周有泡沫覆蓋物的碎片。

對於杜林氏病，使用碘化鉀進行皮膚和內部測試（Yaddason測試）具有很高的診斷價值。嗜酸細胞增多症見於血液和液體中。棘層細胞總是不存在。

孕婦皰疹性皮炎（妊娠期皰疹，妊娠皰疹）通常在懷孕3-4個月後開始，但有時在分娩後開始。在紅斑蕁麻疹斑的背部和軀乾和四肢皮膚上出現小錐形囊泡或膿皰成分。通常存在全身性瘙癢和廣泛的紅斑 - 水皰性皮疹，伴隨著或多或少顯著的常見現象。囊泡相互融合，它們被打開，它們的內容被倒入外殼中。有時可能會有氣泡帶有緻密的塗層。粘膜幾乎不受影響。在下次懷孕期間發現疾病復發。

在臨床實踐中，很少有局部皰疹樣皮炎或Cottini型皰疹樣皮炎。皮膚病理過程位於肘部和膝蓋區域，有時位於神聖區域。

診斷皰疹性皮炎杜林

本病應與品種大皰性多形紅斑，大皰性類天皰瘡，天皰瘡的只是個人棘形式，大皰性藥物反應，微囊體離心紅斑達里亞，和其他的區別開來。

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治療皰疹性皮炎杜林

首先，你必須遵循飲食習慣：從飲食中排除富含麩質的產品。治療取決於疾病的嚴重程度。將製劑中的二氨基二苯砜（氨苯砜，diucifon）分配到0,05-0,1g，每天2次，持續5-6天，間隔三天。在嚴重的情況下，建議使用糖皮質激素。劑量取決於患者的狀況和皮膚病的臨床情況（平均40-60毫克/天）。苯胺染料，皮質類固醇軟膏用於外部。