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霍奇金淋巴瘤(淋巴肉芽腫病)在兒童中

 
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最近審查:11.04.2020
 
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兒童霍奇金淋巴瘤(霍奇金病,淋巴肉芽腫病)是淋巴組織的惡性腫瘤,具有特定的肉芽腫組織學結構。這種疾病發生在所有年齡組,除了第一歲的兒童; 在5歲時很少見。在所有兒童淋巴瘤中,霍奇金病約佔40%。在12歲以下的年齡組中,男孩更容易生病,在青少年中,生病的男孩和女孩的比例大致相同。根據國際登記冊,淋巴肉芽腫病兒童的發病率為每10萬名兒童0.7-0.9例。開發霍奇金淋巴瘤的風險與原發性免疫缺陷(毛細血管擴張性共濟失調,丙種球蛋白血症,globulinemiya),類風濕性關節炎和系統性紅斑狼瘡的孩子高。在烏克蘭,沒有正確的淋巴肉芽腫病發病率。

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兒童霍奇金淋巴瘤的原因

兒童霍奇金淋巴瘤的病因尚不清楚。Epstein-Barr病毒的作用,(在年幼的孩子通常在smeshannokletochnom變體)在腫瘤細胞識別與衣原體。霍奇金淋巴瘤的發病機理的假設,根據該形成在胚芽淋巴細胞的突變的淋巴結的腫瘤細胞的不受控制的增殖的基礎是一個塊的程序性細胞死亡,細胞凋亡。

霍奇金淋巴瘤的原因

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霍奇金淋巴瘤在兒童中的症狀

兒童霍奇金淋巴瘤的主要症狀是淋巴結腫大(淋巴結腫大)。

在結外定位中,有必要指出(多達四分之一的病例)脾臟失敗,胸膜和肺常常參與這一過程。可能對任何器官造成損害 - 骨骼,皮膚,肝臟,骨髓。很少觀察到脊髓中的腫瘤發芽,腎和甲狀腺的特異性浸潤。

霍奇金淋巴瘤的症狀

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兒童淋巴肉芽腫病的診斷

在霍奇金淋巴瘤的臨床血液檢測中,檢測到中度嗜中性粒細胞和淋巴細胞減少症,幾乎所有患者都顯示ESR升高。中度嗜酸性粒細胞增多和血小板增多症是可能的(這些變化不直接診斷)。

生化血液分析沒有具體的變化。與正常值相比,乳酸脫氫酶的活性沒有增加或增加超過2倍(溶血作用可能使活性增加更多)。鐵蛋白,血漿銅藍蛋白和纖維蛋白原濃度的增加沒有診斷意義,但在一些診所中,這些因素被考慮作為預後因素。

淋巴肉芽腫病的診斷

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兒童霍奇金淋巴瘤的治療

在不同的國家,已經開發了許多治療霍奇金淋巴瘤的方案。它們的主要內容是使用相對較窄範圍的藥物的放射療法和多化療。僅可以使用放療,僅使用化療或兩種方法的組合。淋巴肉芽腫病的放療和化療方案正在不斷得到改善:其有效性增加,即刻和晚期毒性降低而沒有形成耐藥性。霍奇金淋巴瘤治療的策略取決於疾病的階段和患者的年齡。

霍奇金淋巴瘤如何治療(淋巴肉芽腫病)?

預測兒童霍奇金病

霍奇金病在兒童中的預後不同,首先取決於治療開始階段。當局部形式的淋巴肉芽腫病(IA,IIA)在70-80%的兒童中可能完全恢復時,雖然完全緩解達到90%。只有在初級治療成功後10年才能談論恢復。大多數復發發生在治療結束後的最初3 - 4年內。

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