蘑菇黴菌病
最近審查：23.04.2024
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
[真菌真菌病的病理形態學
在蕈樣肉芽腫（紅斑）在許多情況下組織學圖像的早期階段，它類似於在亞急性或慢性皮炎和濕疹標記棘層肥厚，角化過度與棘層焦點海綿層水腫剝離，小灶角化不全，有時與地層podrogovyh囊泡的胞吐作用的淋巴細胞小灶gidropncheskaya營養不良基底層的細胞。在真皮 - 小的，與組織細胞，漿細胞的混合物和少量的zozinofilov淋巴細胞大多血管周圍浸潤。仔細研究在浸潤可以發現，儘管數量不多與tserebriformnymi核（或Luttsnera塞扎裡細胞）淋巴細胞。
在步驟斑塊表皮通常表示這種疾病mikroabetsessami PONV測距在其不同層的akantazom和特性。它指出在表皮和毛囊的物質，在過去muninoznogo累積的上皮細胞單核細胞的胞外分泌。擴散大多是條紋的，有時是瀰漫的。表示epidermotropizm伴有基底細胞層和基底膜區定義的損失的水樣變性。表皮下真皮水腫，伴有毛細血管後靜脈增生跡象。通常擴散擴散到真皮深部。它多晶型的性質，基本上由小和中型淋巴細胞immunoblast和組織細胞，其中有limfoplazmotsitoidnye和漿細胞嗜酸性粒細胞的混合部分tserebriformnymi核。霍奇金型單個單雙核大細胞也可以觀察到。具有特徵性腦細胞核的淋巴細胞單獨或成群地定位。Immunoblast - 大細胞與嗜鹼性大規模細胞質，圓形核和位於中央的核仁。Enzimohimicheski滲透與單核細胞和組織細胞的性質和免疫細胞化學檢測單核吞噬細胞顯示具有T-淋巴細胞的標誌物的細胞的顯著數 - CD2 +，CD3 +，CD4 +，CD5 +，CD8-，CD45RO +，CD30-，T細胞受體ALFA-β+，即允許將蘑菇狀真菌病考慮為皮膚T輔助淋巴瘤。然而在實踐中偶爾有T-抑制器（CD4-，CD8 +），圍棋（CD4-，CD8-）的變種。
在該疾病的腫瘤階段，在整個真皮厚度中觀察到瀰漫性浸潤，涉及該過程中的皮下脂肪組織。增殖可以穿透表皮，引起其萎縮，破壞和潰瘍。增殖的組成與腫瘤進展的程度直接相關，並因此與真菌真菌病病程的嚴重程度相關。因此，在較長和相對良性的過程中它含有大量的纖維母細胞，雖然很多異型淋巴細胞，其中有巨細胞類似別列佐夫斯基-Sternberg細胞，導致相似性霍奇金病的。隨著一個快速和嚴重的過程發展單形態滲透，主要由細胞，如免疫母細胞，淋巴母細胞和大的間變形式。
Allopo-Bénier的紅皮病形式具有泛發性皮炎的表現。組織學模式類似於經典黴菌真菌病形式的紅斑期。但更明確地表示。注意到包括大量具有腦核的淋巴細胞的顯著的棘皮病，廣泛且密集的增殖。有明顯的毛細血管後靜脈增生。
Vidal-Broca褪色的形式非常罕見，它的臨床特徵是沒有先前紅斑和斑塊階段的腫瘤節點的未改變皮膚上的外觀。在這種情況下，僅在組織學檢查後才進行診斷，其變化類似於真菌真菌病腫瘤階段的惡性形式。
組織發生
形成在蘑菇真菌病中增殖的細胞是具有不同分化程度的T淋巴細胞，從乾細胞開始到具有T輔助細胞表型的成熟淋巴細胞。在真菌真菌病的晚期階段，這些細胞中的一些可能失去T輔助細胞的特性並獲得更不成熟的表型。
淋巴細胞的增殖活性，直接關係到在這個過程中表皮的參與。皮膚的上皮組織是一種積極運作系統，該系統執行若干獨立免疫功能，並在同一時間是在靠近和必要的相互作用的免疫應答與其它immunokompeteitnymi皮膚結構，包括淋巴細胞。Keratinotsigy能夠感知anttennye信號以啟動免疫反應，影響增殖和differentsiroiki T淋巴細胞的活化過程與皮膚的其它細胞在功能上相互作用。Limfoepitelialnogo相互作用通過經由互補結構免疫細胞質和細胞因子，其中的一些是由表皮細胞產生的表面上的角質形成細胞和淋巴細胞的直接接觸來進行。在這些過程中起重要作用屬於HLA-DR抗原，細胞間粘附分子的表達immunoassotsiativnyh - 整合素B-7 E-依賴性產生的干擾素-γ。γ-干擾素和臨床表現與ZLK的嚴重性的水平之間的直接關係。在limfoepitelialnogo相互作用的調節的第二個重要因素是細胞因子和生長因子的系統。觸發參與皮膚炎症過程和增殖的細胞因子級聯反應的分泌的因素，是腫瘤壞死因子。特別是後者，刺激產生IL-1，具有類似於表皮timotsitaktiviruyuschemu因子負責在皮膚T淋巴細胞的過程vnetimusnoy分化和相對於淋巴細胞具有趨化性的特性，促進其遷移到病變部位在皮膚，這反映在胞外分泌和微膿腫德爾波特羅形態的現象。面向具有類似IL-6。
IL-1刺激IL-2的產生，IL-2是T細胞增殖的因子。在增殖的淋巴細胞膜（CD25）上強烈表達IL-2可以作為將惡性程度較低的過程轉變為更惡性的過程的明確指標。除了IL-2已刺激IL-4的作用，其生產者與旁邊的Th2淋巴細胞是惡性克隆性淋巴細胞，並與其中結合丙種球蛋白病和病灶的嗜酸性粒細胞的增加的產品。隨著過程的發展，克隆淋巴細胞與抗腫瘤監測系統之間的相互影響的動態平衡發生在皮膚中，這最終決定了病理過程的進程。免疫監視系統包括細胞毒性淋巴細胞，自然殺手，皮膚巨噬細胞。在後者中，重要的作用屬於朗格罕氏細胞，其執行T淋巴細胞的抗原特異性激活，其分化和增殖以及細胞毒性淋巴細胞的刺激。具有表型CD1a和CD36的巨噬細胞樣樹突狀細胞也參與抗腫瘤監測，活化反應性T淋巴細胞。在細胞因子概況的早期階段，測定合成腫瘤壞死因子IL-2，γ-干擾素的反應性Th1-淋巴細胞。作為Th2細胞的腫瘤克隆淋巴細胞增多IL-4的產生，IL-10具有上的Th1淋巴細胞和自然殺傷細胞的抑制效果，從而促進腫瘤進展。同樣會導致腫瘤細胞對轉化生長因子 - b的敏感性下降，轉化生長因子 - b對其增殖具有抑製作用。真菌真菌病的腫瘤階段特徵在於IL-10克隆細胞的顯著表達和γ-干擾素的低表達。
因此，基於惡性細胞增殖是T淋巴細胞的違反vnetimusnoy分化的因素的影響下原致癌，特別是修飾的逆轉錄病毒 HTLV-I在通過特定的受體，粘附分子，細胞因子的表達介導的免疫細胞相互作用的某些病症。
蘑菇真菌病的症狀
蘑菇真菌病比霍奇金淋巴瘤和其他類型的非霍奇金淋巴瘤少見。蘑菇真菌病有潛在的起源，常表現為慢性發癢疹，難以診斷。從本地開始，它可以傳播，影響大部分皮膚。損傷部位與斑塊相似，但可表現為結節或潰瘍。隨後，對淋巴結，肝臟，脾臟，肺部發生系統性損傷，並增加全身臨床表現，包括發熱，盜汗，不明原因的體重減輕。
肉芽腫“遲鈍”皮膚綜合徵
在EORTC的分類中被放置在真菌真菌病變體的部分中。它是一種非常罕見的T細胞淋巴瘤，其中克隆淋巴細胞的增殖與明顯的膠原纖維營養不良有關。臨床上，在大褶皺處，由缺乏彈性的多餘皮膚形成大量浸潤的形成物。
病理形態學的特徵是密集的瀰漫性增生，來自具有腦核的小和大淋巴細胞以及存在具有巨噬細胞表型（CD68和CD14）的巨大多核細胞。彈性著色顯示幾乎完全沒有彈性纖維。這種形式的淋巴瘤的預後是未知的，然而，描述了其向淋巴肉芽腫病轉化的觀察結果。
蘑菇真菌病的形式
有三種形式蕈樣肉芽腫：古典形式aliber - 巴贊，紅皮Allopo-Besnier，塑造D'emble維達爾-Brock和白血病變異，指定塞扎裡綜合徵。
古典形式aliber-巴贊臨床上和組織學分為三個階段紅斑，牙菌斑和腫瘤，雖然形態元件可以同時存在是典型的給定步驟的。
在類似於不同的皮膚病步驟標記多態性紅斑疹（濕疹，銀屑病，副銀屑病，脂溢性皮炎，特應性皮炎和紅皮各種來源）。有散在或融合紅斑和eritemato鱗狀，紅顏色偏藍，高度瘙癢病變。
片狀階段的特點是不同的尺寸和密度的倍數，脆滲透斑塊的存在，與shagrenevidnoy表面，暗紅色或藍色的顏色，經常在中心下沉以形成環形的，並且合併 - 多環數字。隨著回歸，出現了多極性變化。
在第三階段，與上面列出的要素一起，具有濃厚的紅色和藍色色調的節點，迅速崩解並形成深部潰瘍性病變。
診斷蘑菇真菌病
診斷依據皮膚活檢標本的研究結果，但由於淋巴瘤細胞數量不足，早期組織學圖片可能有疑問。惡性細胞是成熟的T細胞（T4，T11，T12）。特徵是微突起，可以出現在表皮中。在某些情況下，確定了白血病階段，稱為Cesary綜合徵，其特徵在於外周血中具有蜿蜒核心的惡性T細胞的出現。
使用CT掃描和骨髓活檢檢查進行真菌真菌病的分期以評估病變的程度。如果懷疑涉及內臟器官，可以進行PET檢查。
早期對真菌真菌病的鑑別診斷非常困難，沒有明確的標準。有盛行接觸性皮炎，noyrodermite，parapsorizze和紅皮病型銀屑病期間發生的大範圍nespetsifichesknh變化。接觸性皮炎，慢性單純性苔蘚，皮膚各種其他形式的淋巴瘤也可以觀察到，患者並不總是顯性的。在需要從霍奇金病區別開來，並為單形性增生多態性proliferata的情況下，腫瘤分期 - 其他類型的淋巴瘤的。在這些情況下，有必要考慮臨床數據。
蘑菇真菌病淋巴結的變化相當頻繁。增加它們是黴菌真菌病的早期指徵。根據LL，Kalamkaryan（1967），在I期疾病淋巴結腫大在箱子78％，但觀察到II - 84％，在III - 97％，並且在eritrodermicheskoy形式 - 100％。在步驟I，其中開發非特異性反應性圖案變化 - 所謂dermatopatichesky淋巴結炎，其特徵在於其中的淋巴細胞之間的是含有在其細胞質和脂質的巨噬細胞的黑色素膨脹副皮質區。在副皮質區的疾病II期中，確定局灶性浸潤，增加淋巴細胞的數量，包括腦細胞核。許多網狀細胞，血漿和組織嗜鹼性粒細胞，以及嗜酸性粒細胞。有病理有絲分裂。在腫瘤階段，只有小區域具有保留的淋巴結結構（B區），皮質區完全充滿了具有腦細胞核和組織細胞的非典型淋巴細胞。有時候會有多核Sternberg-Read單元。
需要檢查什麼？
如何檢查？
需要什麼測試？
治療蘑菇真菌病
加速電子的放射治療非常有效，能量被外部5-10mm組織吸收，並用氮芥進行局部治療。為了影響斑塊，可以使用光療和局部糖皮質激素。全身治療與烷基化劑，以及葉酸拮抗劑導致暫時的腫瘤消退，但這些方法在治療的其它模式的無效使用，或者在患者的記錄結外和\或真皮外病變復發後。
體外光療聯合化學增敏劑顯示出適中的功效。腺苷脫氨酶抑製劑氟達拉濱和2-氯脫氧腺苷的有效性是有前途的。
預後與蘑菇真菌病
在大多數患者中，診斷設定在50歲以上。即使沒有治療，診斷後的平均預期壽命約為7 - 10年。患者的生存依賴於檢測疾病時的階段。在疾病的IA階段接受治療的患者的預期壽命與那些沒有真菌真菌病的人的年齡，性別和種族相當。在接受IIB期疾病治療的患者中，存活率約為3年。對於真性真菌病患者，III期治療的平均生存期為4 - 6年，IVA或IVB期（結外病變）的生存率不超過1。5年。