肺嗜酸性粒細胞增多症：原因、症狀、診斷、治療

肺嗜酸性粒細胞增多症是以暫時性肺浸潤和血液嗜酸粒細胞增多超過1.5×10 ⁹ / L為特徵的一組疾病和綜合徵。

區分以下幾組肺嗜酸粒細胞增多症：

1. 局部肺嗜酸粒細胞增多
   • 單純性肺嗜酸粒細胞增多症（Leffler綜合徵）。
   • 慢性嗜酸細胞性肺炎（延長的肺嗜酸粒細胞增多症，Lera-Kindberg綜合徵）。
   • 肺嗜酸粒細胞增多的哮喘綜合徵（特應性哮喘，非特應性哮喘，過敏性支氣管肺曲霉病，嗜酸性粒細胞熱帶）。
2. 伴有全身表現的肺嗜酸細胞增多症
   • 變應性嗜酸性肉芽腫性血管炎（Charge-Strauss綜合徵）。
   • 嗜酸性粒細胞增多性骨髓增生綜合徵。

局部肺嗜酸性肺炎

單純性肺嗜酸性粒細胞增多

單純性肺嗜酸粒細胞增多症（Leffler's綜合徵）是短暫的“揮發性”肺浸潤與高血嗜酸性粒細胞增多1.5× ^{10 9} / L的組合。

肺嗜酸粒細胞增多的原因

Leffler綜合徵的主要病因是：

• 對花粉過敏原的敏感性;
• 對真菌（主要是曲霉屬）過敏原敏化;
• （蛔蟲病，圓線蟲，血吸蟲病，鉤蟲，肺吸蟲，toksakaroz等）蠕蟲侵染 - 蠕蟲病的病原體測試幼蟲階段遷移並進入肺組織;
• 在與使用鎳有關的行業工作（吸入碳酸鎳蒸汽）;
• 藥物過敏（對抗生素，磺胺類藥物，硝基呋喃類化合物，水楊酸鹽，抗結核藥物，其他藥物）;
• 對各種食物過敏;

如果無法確定原因，應該談論Leffler的隱原性（特發性）綜合徵。

肺嗜酸細胞增多症的發病機制

對於肺嗜酸粒細胞增多症，響應前述病原因子抗原的作用，肺組織中有嗜酸性粒細胞的積聚。在嗜酸性粒細胞的膜表面，存在引起嗜酸性粒細胞在肺中積聚的趨化因子的受體。嗜酸性粒細胞的主要趨化因子是：

• 過敏反應的嗜酸性粒細胞趨化因子（由肥大細胞和嗜鹼性粒細胞分泌）;
• 刺激嗜酸性粒細胞遷移的因子（由T淋巴細胞分泌）;
• 嗜中性粒細胞嗜酸性趨化因子。

嗜酸性粒細胞的趨化性也由補體系統的活化組分刺激; 組胺和其他介質在肥大細胞（單寧，白三烯）脫粒過程中釋放; 蠕蟲的抗原; 腫瘤組織的抗原。

衝入肺組織，嗜酸性粒細胞發揮保護性和免疫病理效應。

嗜酸性粒細胞的保護作用涉及滅活激肽（kininaza），組胺（histaminase），白三烯（芳基硫酸酯酶），血小板活化因子（磷脂酶A）的酶的分離 - 即 參與炎症和過敏反應發展的介質。此外，嗜酸性粒細胞，嗜酸性粒細胞產生過氧化物它破壞血吸蟲，弓形蟲，錐蟲，引起腫瘤細胞的破壞。這些效應是由過氧化物酶影響下大量過氧化氫的產生所介導的。

除了保護作用外，嗜酸性粒細胞還具有病理作用，釋放大量鹼基蛋白和嗜酸性陽離子蛋白。

嗜酸性粒細胞顆粒的大量鹼性蛋白質損傷支氣管粘膜纖毛上皮細胞，其自然破壞粘液纖毛運輸。此外，在嗜酸性粒細胞顆粒的大鹼性蛋白質的影響下，組胺從肥大細胞顆粒釋放被激活，這加劇了炎症反應。

嗜酸性陽離子蛋白激活激肽釋放酶 - 激肽系統，形成纖維蛋白，同時中和肝素的抗凝血作用。這些作用可促進肺內血小板聚集增加和微循環障礙。

大量的嗜酸性粒細胞也分配有前列腺素E2和R，其對炎性和免疫過程具有調節作用。

因此，一般地和簡單的肺嗜酸粒細胞增多（呂弗勒綜合徵）特別是肺動脈嗜酸性粒細胞的主要發病機制，與在支氣管肺嗜酸性粒細胞系統積累功能活性相關聯。在抗原影響下發展嗜酸性粒細胞肺泡炎的起點是由於補體成分C3和C5在肺中可能的局部產生的事實激活了肺中的補體系統。將來，會發生免疫複合反應（最常見）或直接型（IgE依賴性）的過敏反應。

Leffler綜合徵的主要病理形態特徵是：

• 用嗜酸性粒細胞和大單核細胞填充肺泡;
• 嗜酸性粒細胞，漿細胞，單核細胞浸潤間隔隔;
• 血管浸潤嗜酸性粒細胞;
• 在微循環床中形成血小板聚集體，但沒有壞死性血管炎跡象和肉芽腫發展。

肺嗜酸粒細胞增多症的症狀

患者從呂弗勒氏綜合徵患者，提供乾咳（有時有痰“金絲雀”顏色），虛弱的足夠典型投訴，性能，顯著出汗，發熱降低（通常不高於38℃）。有些病人抱怨胸部疼痛，咳嗽和呼吸更差（通常伴有萊佛氏綜合徵和乾燥性胸膜炎）。蠕蟲感染（幼蟲遷移和進入肺部的階段）可能出現咯血。也許皮膚癢的外觀，Quinck，蕁麻疹的突發和復發性水腫。但是，這種疾病通常是無症狀的，只有當患者因其他原因而隨機檢查時才能檢測到。

患者的一般狀況在大多數情況下是令人滿意的。在肺部的體格檢查中，確定了滲透區域上的打擊聲變鈍。在同一個區域，在水泡呼吸減弱的背景下聽到潮濕，細小的鼓泡聲。當與“揮發性”嗜酸性浸潤和乾燥（纖維性）胸膜炎相結合時，聽到胸膜摩擦。典型的快速動態（快速下降和消失）的身體症狀。

實驗室數據

1. 一般血液檢查 - 一個特徵 - 嗜酸性粒細胞增多，輕度白細胞增多，可能增加ESR。
2. 血液的生化分析 - 類血清，唾液酸，纖維蛋白含量的增加（作為非特異性生化“炎症綜合徵”的表現），a2和y球蛋白的水平增加較少。
3. 免疫學研究 - 有可能減少T淋巴細胞抑制因子的數量，增加免疫球蛋白水平，循環免疫複合物的出現，但這些變化並不規律。
4. 尿常規分析 - 無明顯變化。
5. 痰液的一般臨床研究 - 在細胞學研究中，發現大量嗜酸性粒細胞。

儀器研究

1. X線檢查肺部。在肺部，檢測到不均勻滲透的不均勻，模糊爆發。它們局限於一個或兩個肺部的幾個部分，在一些患者中，浸潤部位很小，並且只能佔據一個部分。這些滲透的最顯著的特徵是它們的“揮發性” - 在7-8天滲透溶解後，在極少數情況下它們持續3-4週，但隨後完全消失。在一些患者中，肺部形態的加強可能在消失的浸潤部位持續3-4天。浸潤的“波動性”是區分這種疾病與肺炎和肺結核的主要鑑別診斷特徵。如果Leffler綜合徵是由蠕蟲感染引起的，則可能在肺組織中形成破壞灶，它們緩慢消失，並且在一些患者中形成包含鈣鹽沉積物的囊腫。
2. 肺通氣功能的研究。通常，沒有顯著的外部呼吸功能的違反。隨著肺部廣泛浸潤，可觀察到限制性阻塞型混合型中度呼吸衰竭（GEL，FEV1降低）。

單純肺嗜酸粒細胞增多過程良好，未見並發症，有完全恢復。如果過敏原不能消除，疾病復發是可能的。

調查程序

1. 血液，尿液，糞便（蠕蟲），痰液（細胞學分析）的一般測試。
2. 生化血液檢驗 - 測定類血清，唾液酸，纖維蛋白，總蛋白，蛋白質組分的含量。
3. 免疫學研究 - 確定B淋巴細胞和T淋巴細胞，T淋巴細胞亞群，免疫球蛋白，循環免疫複合物的含量。
4. 心電圖。
5. 三個投影的肺部X線攝影。
6. Spirography。
7. 檢測對花粉，食物，真菌，蠕蟲，藥物和其他過敏原敏感的變態反應。

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