兒童慢性腎小球腎炎

兒童慢性腎小球腎炎是一組以腎小球為主的病變，發病機制，臨床和形態表現，病程和結局不同的腎臟疾病。

腎小球腎炎（急性，慢性和快速進行性）的主要臨床類型是獨立的鼻炎形式，但其特徵性特徵也可以發生在許多全身性疾病中。

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流行病學

腎小球腎炎的發病率平均每10 000名兒童有33人。美國每年發現每10萬名兒童中有2名原發性腎病綜合徵患者。近年來，兒童和成人的類固醇耐藥性腎病綜合徵（SRNS）的頻率有增加的趨勢，主要由於局灶節段性腎小球硬化（FSGS）。

腎病綜合徵患兒的FSSS顯示7-10％的所有腎活檢與蛋白尿有關。亞洲腎病綜合徵比歐洲更常見。

膜性腎病是成人患者中慢性腎小球腎炎最常見的變異之一，平均所有腎小球腎炎結構中有20-40％。在兒童中，發生腎病綜合徵的膜性腎病發生率低於1％。

IGNA在兒童中相當罕見，僅佔所有活檢組織的1-3％。

大多數情況下，兒童腎小球腎炎在5至16歲時被發現。大多數情況下特發性腎病綜合徵的表現發生在2 - 7年。男孩發病率比女孩高2倍。

IgA腎病是世界範圍內最常見的原發性腎小球病之一：其患病率從美國的10-15％到亞洲的50％不等。在男性中以2：1（在日本）和6：1（在北歐和美國）的比例更常檢測到IgA腎病。根據居住地區，10-50％的患者會觀察到家庭病例。

迄今為止，PGNN的發病率尚未確定，這是由於病理學的罕見性，尤其是兒童。BNGN的大部分研究都是描述性的，並在少部分患者中進行。

原因 慢性腎小球腎炎

兒童慢性腎小球腎炎的病因很大程度上無法解釋，病因只能在5-10％的病例中確定。

有時會發現病毒（乙型肝炎，丙型肝炎，皰疹，Epstein-Barr病毒）的持續存在。轉移性並發疾病（ARVI，扁桃體炎加重，兒童感染）可能導致病程加重。然而，該個體對抗原作用的基因決定的免疫應答在慢性過程的發展中起著重要作用。

腎小球腎炎的進展的特徵在於細胞增殖，細胞外基質的積聚以及隨後的硬化和腎臟收縮。非免疫機制在此方面起著主導作用，如全身性和腦內動脈高血壓，延長的蛋白尿和高脂血症。這些因素導致刺激血管緊張素II（AT II）的全身和局部增加，所述血管緊張素II（AT II）作為系膜細胞增殖的有力刺激，隨後發展為纖維化和硬化。

根據形態學：

• 增殖性GN：系膜增殖性GN（MzPGN）腎小球膜或膜性GN（MPGN），毛細管外新月體（BPGN）;
• 非增殖性GN：微小改變（NSME），膜性GN，局灶節段性腎小球硬化症（FSGS）。

什麼導致慢性腎小球腎炎？

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症狀 慢性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎是一種疾病，通常伴隨進行性進程導致慢性腎小球腎炎在兒童期已經形成的大多數形態變異體中發展。在小兒腎髒病學中，慢性腎小球腎炎在一組先天性和遺傳性腎病之後的慢性腎功能衰竭病因結構中排名第二。

兒童慢性腎小球腎炎病程可以反复，持續和漸進。復發過程的特點是藥物或持續時間不同的自發緩解。持續性變異體的特徵在於該過程的持續活動，在早期階段具有腎臟的保存功能。然而，幾年之後，CRF的結果出現了。隨著病程的進展，兒童慢性腎小球腎炎的發展更快 - 從疾病發作開始2-5年。慢性腎小球腎炎的預後取決於臨床和形態變異以及適時適當的治療。

慢性腎小球腎炎或特發性腎病綜合徵的腎病形式。

生病的孩子，年齡在3歲到7歲之間，這是以前的急性急性首發。隨後患者的適當監測惡化很少伴有明顯的水腫。在並發疾病（急性呼吸道感染，兒童感染）或完全健康（30-40％）的背景下，過程通常會加劇（60-70％）。父母注意到眼瞼的一小部分外露。在分析尿液時，確定蛋白質含量的增加。在極少數情況下，如果觀察不好，會形成明顯的水腫。在實驗室研究中發現所有偏差，典型為НС。

最常見的（85-90％）形態變異是最小變化（NSME）的疾病。這個術語是由於使用光學顯微鏡的情況下，腎小球沒有改變。用電子顯微鏡可以看到足細胞小腿的“融化”。該組中大多數患者報告對糖皮質激素治療具有高度敏感性。局灶節段性腎小球硬化症（FSGS）發生率較低（10-15％）。用光學顯微鏡觀察，腎小球看起來沒有改變或腎小球膜細胞增生很少。電子顯微鏡顯示足細胞增厚，但一個特徵是腎小球部分存在節段性系膜硬化。還有腎小管上皮萎縮，浸潤和間質纖維化。

FSHS的疾病臨床表現為頑固性腎病綜合徵伴高血壓和血尿，以及激素抵抗的發展。在這種情況下，有必要對腎臟進行活組織檢查以明確疾病的形態圖像，以便決定進一步治療的策略問題。

慢性腎小球腎炎合併腎病綜合徵的過程有幾種變體：

• 經常反復發作（每年至少4次復發或6個月復發2次）;
• 很少經常復發（6個月內復發少於2次）。大多數NSME患者的預後良好。

HC發病後5年後復發減少。NSMI主要病組進展不發生，腎功能不受損害。一小部分患者可能會繼續復發，通常僅表現為蛋白尿。如果NS由形態變體--FSSS表示，則預測是不利的。大多數患者對治療有耐藥性，他們的腎功能逐漸下降，高血壓進展並發展為1 - 20年的CRF。

兒童慢性腎小球腎炎的血尿形式

慢性腎小球腎炎的特徵在於分離的復發（無水腫和高血壓）血尿宏觀或在具有小於1克/天的蛋白尿或沒有後急性呼吸系統疾病的2-5天出現的組合的形式Hematuric。大多數情況下，該疾病是基於GB的特殊形式，稱為伯格氏病或IgA腎病。目前，伯傑氏病被認為是世界上許多國家最常見的血尿性腎小球病之一。幾乎一半患有血管球性腎炎的兒童被診斷患有伯格氏病。這種疾病在男孩和10歲以上的兒童中更常見。

病因與上呼吸道的病毒或細菌感染以及攜帶HB5抗原有關。但更常見的原因仍然不明。

在血液形式的發病機制中，主要作用是通過免疫複合機制發揮作用。如果IC的組成是IgA，那麼這種選擇被稱為IgA腎病或伯格氏病。

形態學上它是系膜增殖性腎小球腎炎，其特徵在於系膜細胞增殖，系膜基質的擴張，系膜和內皮下膜中IC的沉積。

臨床上，該課程的以下變體是有區別的：

• 反復發作的大量血尿，引起ARVI。宏觀測量的持續時間可以從幾周到幾年不等。在這些情節之間，尿液分析可以保持正常;
• 唯一發生巨大血尿伴隨隨後持續的微血管病。

疾病的進展是反復發作或持續進展緩慢。伴隨動脈高血壓和腎病綜合徵的預後惡化。

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慢性腎小球腎炎的混合形式

兒童中相對罕見的疾病在青少年中更常見。這種疾病的發作與以前的病毒感染有關，即乙肝病毒的持續存在，但在大多數情況下，發病和惡化的原因仍不清楚。

最常見的形態變異體是膜增殖性（系膜毛細血管）腎小球腎炎。形態模式，其特徵在於漫射腎小球膜細胞增殖，並與它的基底腎小球膜細胞和內皮細胞之間的設置，這導致基底膜和旁路增厚系膜基質的增加。

兒童慢性腎小球腎炎的症狀表現為腎病綜合徵伴血尿和/或高血壓。診斷通過腎活檢證實。

該疾病的病程是持續AH，進行性持續性AH，嚴重持續性蛋白尿和腎功能早期損害，並且從疾病發作開始CRF發展10年。在某些情況下，可以達到臨床緩解。即使在移植的腎臟中也會發生疾病的複發。

形式

目前，沒有單一的腎小球腎炎臨床分類，反映了疾病作為一個單一的臨床和形態鼻科單位的觀點。慢性腎小球腎炎最常見的國家分類的基礎是臨床和實驗室綜合徵。

• 慢性腎小球腎炎的形式。
  • 腎病。
  • 混合。
  • 血尿。
• 腎臟過程活動。
  • 惡化時期。
  • 部分緩解期。
  • 完整的臨床和實驗室緩解期。
• 腎功能狀態。
  • 沒有侵權。
  • 違規。
  • 慢性腎功能衰竭。

目前，慢性腎小球腎炎的形態分類被廣泛使用，區分了7種基本形態變異：

• • 最小變化;
  • 膜性腎小球腎炎;
  • 膜增生性腎小球腎炎（IGOS）;
  • 系膜增生性腎小球腎炎（MOSF）;
  • 局灶節段性腎小球硬化症（FSGS）;
  • 成纖維細胞性腎小球腎炎;
  • 快速進展性腎小球腎炎（半月毛細血管外）（BNGN）。

另外，IgA腎病被認為是MZPGN的一種變體，其特徵在於持續的微血管和/或肉眼血尿並優先固定IgA在系膜。

根據發育的發病機制，下列腎小球腎炎是不同的：

• neimmmnnyeglomerulopatii：
  • 最小變化;
  • FSGS;
  • 膜性腎病;
• 免疫炎性增生性腎小球腎炎：
  • MZPGN;
  • MPGN;
  • 瀰漫性毛細血管性腎小球腎炎（半月）;
  • 局灶性腎小球腎炎。

不良慢性腎小球腎炎可以是：

• 經常性（自發性或緩解性藥物定期發生）;
• 持續（觀察長期保存正常腎功能的腎小球腎炎的持續活動）;
• 進行性（腎小球腎炎活動不變，但GFR逐漸減少並形成慢性腎功能衰竭）;
• 快速進展（幾個月內形成慢性腎衰竭）。

作為持續性血流的一種變體，有可能區分潛伏性（肥胖）混合型 - 伴有慢性腎小球腎炎的低活性和巨大症狀表現。根據對糖皮質激素的敏感性，區分腎病綜合徵的以下變體。

• 類固醇敏感腎病綜合徵（SCHNS）期間6-8週，劑量為2毫克，每天（60毫克/天）/ kg的特徵在於對潑尼松龍經口給藥疾病的完全臨床實驗室緩解的發展。
• SRNS -蛋白尿的劑量為2毫克，每天（<60毫克/天）/ kg的口服潑尼松龍的一個療程後仍然存在  6-8 週和甲潑尼龍3隨後靜脈內注射，劑量為20-30毫克/千克，但不大於1g介紹。
• 經常復發的特徵在於復發的發生6個月內一年往往比四次，或2倍以上nefroitchesky綜合徵（TRCF）（用推薦劑量和治療的時間提供當然糖皮質激素治療的）。
• 類固醇依賴型腎病綜合徵（SNSN）的特徵是隨著潑尼松龍劑量的減少或停藥後2週內（在推薦的糖皮質激素治療過程的條件下），疾病復發的發展。

根據ICD-10，慢性腎小球腎炎可以參考以下部分，取決於臨床表現和病程的形態變化。

按照ICD-10分類慢性腎小球腎炎的各種臨床和形態變異

綜合徵	病理標誌	ICD-10代碼
復發性和持續性血尿	復發性和持續性血尿	N02
	輕微的腎小球疾病	N02.0
	局灶性和節段性腎小球病變	N02.1
	瀰漫性膜性腎小球腎炎	N02.2
	瀰漫性系膜增生性腎小球腎炎	N02.3
	瀰漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎	N02.4
	瀰漫性系膜毛細血管性腎小球腎炎	N02.5
慢性腎炎綜合徵	慢性腎炎綜合徵	N03
	輕微的腎小球疾病	N03.0
	局灶性和節段性腎小球病變	N03.1
	瀰漫性膜性腎小球腎炎	N03.2
	瀰漫性系膜增生性腎小球腎炎	N03.3
	瀰漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎	N03.4
	瀰漫性系膜 - 腎小球性腎炎	N03.5
	其他變化	N03.8
	未指定的更改	N03.9
腎病綜合徵	腎病綜合徵	N04
	輕微的腎小球疾病	N04.0
	局灶性和節段性腎小球病變	N04.1
	瀰漫性膜性腎小球腎炎	N04.2
	瀰漫性系膜增生性腎小球腎炎	N04.3
	瀰漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎	N04.4
	瀰漫性系膜毛細血管性腎小球腎炎	N04.5
孤立蛋白尿與精細形態病變	孤立蛋白尿與精細形態病變	N06
	輕微的腎小球疾病	N06.0
	局灶性和節段性腎小球病變	N06.1
	瀰漫性膜性腎小球腎炎	N06.2
	瀰漫性系膜增生性腎小球腎炎	N06.3
	瀰漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎	N06.4
	瀰漫性系膜毛細血管性腎小球腎炎	N06.5

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診斷 慢性腎小球腎炎

臨床診斷是基於典型的臨床圖像（腎病綜合徵，蛋白尿，血尿，高血壓），實驗室研究數據，其可以腎小球腎炎的活性，並評估腎功能。只有進行腎臟組織的組織學檢查才能確定腎小球腎炎的形態變異。有必要評估腎臟活檢的存在指示，其結果可能依賴於治療和預後的另一方法的選擇。

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治療 慢性腎小球腎炎

兒童慢性腎小球腎炎的治療管理包括與糖皮質激素治療致病，並且如果指示，免疫抑製劑，並用利尿藥，抗高血壓藥的對症療法，疾病並發症的校正。

預防

預防小兒慢性腎小球腎炎的基礎 - 及時發現和消除感染病灶在體內，並發疾病後尿沉渣的定期檢測，及時允許檢測和治療慢性腎小球腎炎的隱蔽性，潛伏存在的形式。

加強孩子的機體：硬化，體育鍛煉，衛生措施也是重要的預防措施。

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預測

在患有慢性腎小球腎炎的兒童中，預後取決於疾病的臨床形式，病理學的形態學變體，腎的功能狀態以及致病療法的有效性。對於伴有MZPGN形式的孤立性血尿或伴有腎功能不全和無高血壓的SSHC的慢性腎小球腎炎患兒，預後良好。對於伴有SRNS的慢性腎小球腎炎，其特徵在於一半以上患者的疾病進展過程伴隨著5 - 10年慢性機能不全的發展。

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