正常情况下,血清中不存在针对中性粒细胞胞浆的抗体。
抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 是针对各种粒细胞、单核细胞以及可能的内皮细胞胞质抗原的抗体复合物。
使用健康捐献者的中性粒细胞,通过间接免疫荧光法测定ANCA时,可以检测到两种不同类型的荧光:经典弥漫型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)。这两种荧光类型是由于ANCA的抗原取向不同所致。经典弥漫型荧光中的抗体大多针对蛋白激酶3和增强杀菌作用的中性粒细胞蛋白。在韦格纳肉芽肿中,88%-95%的患者血清中可检测到c-ANCA。这是韦格纳肉芽肿的一个高度特异性的体征。该方法的诊断敏感性为90%,特异性超过95%。c-ANCA滴度在疾病恶化前数周或数月升高,并在病情缓解后降低。血液中检测到c-ANCA是免疫抑制治疗的直接指征。
P-ANCA 针对多种胞质抗原:髓过氧化物酶、弹性蛋白酶、乳铁蛋白、组织蛋白酶 G 和其他多肽。p-ANCA 最常用于原发性硬化性胆管炎(60-85% 的患者)、非特异性溃疡性结肠炎(60-75% 的患者)、慢性自身免疫性活动性肝炎(60-70% 的患者)、原发性胆汁性肝硬化(30-40% 的患者)以及克罗恩病(10-20% 的患者)。
在原发性硬化性胆管炎患者中,p-ANCA 的存在与肝损伤的临床活动无关。