頂葉腦膜瘤

頂葉腦膜瘤或頂葉腦膜瘤是起源於中硬腦膜改良腦膜上皮細胞的腫瘤，附著於大腦皮質頂葉（頂葉）上方的硬腦膜內層。大多數此類腫瘤（80-90%）是良性的。

流行病學

腦膜瘤佔所有原發性中樞神經系統腫瘤的37.6%，佔顱內非惡性腫瘤的53.3%；不到 10% 的病例會出現多發性腦膜瘤。它們最常見於 40-60 歲的成年人，在兒童中很少發現。這些腫瘤在女性中的發生率是男性的三倍。

II級腦膜瘤佔病例的5-7%，而III級腦膜瘤佔1-2%。

頂葉腦膜瘤是一種相當罕見的診斷。

原因 頂葉腦膜瘤

腦膜瘤被認為是最常見的原發性顱內腫瘤，它是由大腦蜘蛛網（arachnoidea mater encephali）病理性過度生長的腦膜上皮細胞形成的。[1]

通常，腦膜瘤是自發性的，這意味著原因尚不清楚。

腦腫瘤，包括顱內腦膜瘤，被認為是由染色體異常和調節細胞分裂速率（由於蛋白質生長因子）和細胞凋亡過程的基因缺陷（突變、畸變、剪接、擴增或丟失）引起的，腫瘤抑癌基因等。亡。

例如，22q 染色體缺失等遺傳性疾病會導致家族綜合症，即2 型神經纖維瘤病，這不僅是許多腦膜瘤病例的原因，而且還導致其他腦腫瘤的發生率增加。

腦膜瘤分為三級：良性（I 級）、非典型（II 級）和間變性或惡性（III 級）。腦膜瘤的組織學類型也有區別：纖維性、沙粒狀、混合性等。

風險因素

迄今為止，唯一已證實會增加腦膜瘤風險的因素是頭部區域（尤其是兒童期）暴露於電離輻射（輻射）。

他們還發現此類腫瘤的發展與肥胖之間存在關聯，研究人員將其歸因於胰島素和胰島素樣生長因子 (IGF-1) 訊號的增加，從而抑制細胞凋亡並刺激腫瘤生長。

一些研究人員注意到，與使用殺蟲劑和除草劑有關的職業人群患腦膜瘤的風險增加。

發病

蜘蛛網的腦膜上皮細胞起源於生髮組織（間質）；它們形成緻密的細胞間接觸（橋粒）並同時形成兩個屏障：腦脊髓液和神經組織之間以及液體和循環之間。

這些細胞排列有蜘蛛網和軟腦膜（軟腦膜），以及穿過蛛網膜下腔的蜘蛛網隔膜和繫帶，蛛網膜下腔是蜘蛛網和軟腦膜之間充滿腦脊髓液的空間。

有膜腦膜上皮細胞增生增加的分子機轉和散發性腦膜瘤形成的發病機轉尚不清楚。

良性腫瘤（I 級腦膜瘤），具有獨特的圓形形狀和基底，形成它的細胞不會生長到周圍的腦組織中，但通常生長在顱骨內部，並對鄰近或較低的腦組織施加局部壓力。腫瘤也可以向外生長，導致顱骨增厚（骨質增生）。在間變性腦膜瘤中，生長可能是侵入性的（擴散到腦組織）。

組織學研究表明，許多此類腫瘤具有增殖活性最高的區域。有一種假設認為，腦膜瘤是由某種透過腦膜擴散的腫瘤性轉化細胞克隆形成的。

症狀 頂葉腦膜瘤

很難注意到頂葉腦膜瘤的最初症狀，因為頭痛是一種非特異性症狀，並不是每個人都會出現，而且腫瘤本身生長緩慢。

如果出現症狀，其性質和強度取決於腦膜瘤的大小和位置。除了頭痛和頭暈外，還可能表現為癲癇樣抽搐、視力障礙（視力模糊）、四肢無力、感覺障礙（麻木）、失去平衡。

當左側頂葉腦膜瘤發生時，患者會出現：健忘、步態不穩定、吞嚥困難、右側運動無力伴隨單側肌肉麻痺（偏癱）以及閱讀問題（失讀症）。

右頂葉腦膜瘤可能在右頂葉和軟硬腦膜（位於硬腦膜下方）之間形成，最初表現為頭痛和四肢雙側無力。腫瘤附近腫脹和/或腫瘤塊壓迫頂葉區域可能會導致複視或視力模糊、耳鳴和聽力喪失、嗅覺喪失、癲癇發作以及言語和記憶問題。隨著壓力的增加，頂葉病變的一些症狀也會出現，包括頂葉關聯皮質缺陷，伴隨注意力或知覺缺陷；立體認知與定向問題；對側失用症 - 難以執行複雜的運動任務。

凸面或凸面頂葉腦膜瘤生長在大腦表面，85%以上的病例是良性的。這種腫瘤的症狀包括頭痛、噁心和嘔吐、運動減慢以及部分性癲癇發作形式的頻繁肌肉癲癇發作。與腦膜瘤接觸的顱骨可出現侵蝕或骨質增生（顱骨增厚），腫瘤基部常有鈣化帶，定義為頂葉鈣化腦膜瘤。

並發症和後果

腫瘤增大及其壓力可導致顱內壓升高、顱神經損傷（伴隨各種神經系統疾病的發展）、頂回移位和受壓（可導致精神異常）。

轉移是 III 級腦膜瘤中極為罕見的併發症。

診斷 頂葉腦膜瘤

這些腫瘤的診斷涉及詳盡的患者病史和神經系統檢查。

血液和腦脊髓液檢查是必要的。

儀器診斷在腫瘤檢測中發揮主要作用：腦部增強 CT、腦部 MRI、MP 能譜、正子斷層掃描（PET 掃描）、腦血管 CT 血管攝影。[2]

鑑別診斷

鑑別診斷包括腦膜上皮增生、腦結核、神經膠質瘤、神經鞘瘤、血管外皮細胞瘤及所有顱內間葉質腫瘤。

治療 頂葉腦膜瘤

對於頂葉腦膜瘤，治療的目的是減少對大腦的壓迫並切除腫瘤。

但如果腫瘤不引起症狀，則不需要立即治療：專家透過定期 MRI 掃描監測其「行為」。

對於顱內腦膜瘤，如果腫瘤為 III 級或復發，則很少使用化療。在相同的情況下，進行立體定位放射外科放射治療和調強質子治療。

藥物治療，即使用藥物，可能包括： 服用膠囊中的抗腫瘤藥，例如羥基脲（羥基脲）；注射抗腫瘤荷爾蒙善寧。可以透過施用α幹擾素（2b或2a）製劑進行免疫治療。

也開藥來緩解一些症狀：皮質類固醇用於腫脹，抗驚厥藥用於癲癇發作等。

當腦膜瘤引起症狀或體積增加時，通常建議進行手術治療－腫瘤次全切除。在手術過程中，採集腫瘤細胞樣本（活檢）進行組織學檢查，以確認腫瘤的類型和範圍。儘管完全切除可以治癒腦膜瘤，但這並不總是可能的。腫瘤的位置決定了切除腫瘤的安全性。如果部分腫瘤仍然存在，則需要放射治療。

腦膜瘤有時會在手術或放射治療後復發，因此定期（每一到兩次）腦部 MRI 或 CT 掃描是治療的重要組成部分。

預防

沒有辦法預防腦膜瘤的形成。

預測

頂葉腦膜瘤最可靠的預後因素是其組織學分級和是否有復發。

I 級腦膜瘤的 10 年總體存活率估計接近 84%，而 II 級腫瘤的 10 年總體存活率為 53%（III 級腦膜瘤病例的結果是致命的）。良性腦膜瘤患者經過適當治療後五年內的復發率平均為 15%，非典型腫瘤為 53%，間變性腫瘤為 75%。