
脑膜瘤是指在硬脑膜底部形成的边界清晰的马蹄形或球形肿瘤。该肿瘤类似于特殊的结节,通常与硬脑膜融合。脑膜瘤可分为良性和恶性,可位于大脑的任何部位。最常见于大脑半球。
该病理的治疗是复杂且综合的:它包括放射治疗、立体定向放射治疗(手术)和手术切除的组合。[ 1 ]
流行病學
在几乎九成的病例中,脑膜瘤本质上是良性的,但由于其病程不利且有脑结构受压的普遍迹象,许多专家将其归类为相对恶性的肿瘤。
真正恶性的脑膜瘤不太常见,但其特点是病程侵袭性强,即使手术切除后复发的可能性仍有所增加。
最常见的是,脑膜瘤影响:
- 大脑半球较大;
- 枕骨开口较大;
- 颞骨锥体;
- 楔骨的翼;
- 小脑幕切迹;
- 旁矢状窦;
- 小脑桥池角。
绝大多数情况下,脑膜瘤有包膜。通常不会形成囊肿。肿瘤的平均直径大小从几毫米到150毫米或更大不等。
当肿瘤向脑结构生长时,脑实质的压力会迅速增加。当病变灶向颅骨生长时,它会向颅骨内生长,导致骨结构进一步增厚和变形。有时,肿瘤会同时向各个方向生长。
总体而言,脑膜瘤约占所有头部肿瘤病例的20%。脑膜瘤的发病率估计约为每十万人口3例。随着时间的推移,脑膜瘤的发病风险不断增加:发病高峰期在40至70岁之间,女性发病率略高于男性。在儿童时期,脑膜瘤仅占所有儿童中枢神经系统肿瘤的1%。
在大多数情况下,脑膜瘤是单发的。约10%的患者会出现多发情况。[ 2 ]
原因 脑膜瘤
在许多情况下,专家将脑膜瘤的发展归因于 22 号染色体的基因缺陷。这种缺陷在患有 II 型神经纤维瘤病(一种常染色体显性遗传疾病)的患者中尤为常见。
肿瘤发生与女性体内激素水平的变化也已得到证实。激素水平的突然变化通常发生在妊娠期、更年期开始、乳腺癌等时期。值得注意的是,女性患者在妊娠期确诊脑膜瘤后,其生长速度会加快。
除其他诱发因素外,科学家还强调:
- 头部创伤(创伤性脑损伤);
- 暴露于辐射(电离辐射、X射线);
- 接触有毒物质(中毒)。
肿瘤的发生发展并非单一原因。专家们倾向于多因素病理学说。[ 3 ]
風險因素
专家已经确定了几种可能增加脑膜瘤风险的因素。
- 遗传易感性。22号染色体缺陷与肿瘤发展的可能性已被科学证实。神经纤维瘤病基因的携带者存在这种缺陷,这导致患有这种遗传性疾病的人患脑膜瘤的概率很高。基因缺陷是导致每两个脑膜瘤患者中就有一个患上脑膜瘤的因素。
- 年龄易感性。脑膜瘤在老年患者(50-60岁以上)中的发病率为3%。这种疾病在儿童中几乎不常见。
- 女性。激素变化——尤其是在怀孕期间或乳腺癌治疗期间发生的变化——会影响脑肿瘤的发展。
- 外部负面影响——例如头部受伤、辐射影响、中毒。
發病
脑膜瘤是一种起源于硬脑膜蛛网膜内皮组织的肿瘤(多为良性)。其病理灶多发生于脑表面,但有时也可见于脑部其他区域。脑膜瘤常处于潜伏期,可能是CT或MRI检查时偶然发现的。
在诱发因素的影响下,脑膜瘤开始广泛生长。形成单个结节,逐渐增大并压迫周围结构,使其移位。不排除多灶性肿瘤的多中心发展。
脑膜瘤的宏观特征为圆形,有时呈马蹄形。病理性结节主要与硬脑膜鞘融合,致密,多有包膜。其大小不一,从几毫米到1.5分米或更大。局部切面颜色为浅灰色至灰黄色。通常无囊性包涵体。
脑膜瘤通常为良性,生长缓慢。但即使在这种情况下,病灶也可能无法完全切除。肿瘤复发和恶性的可能性并不大:在这种情况下,肿瘤会加速生长,并扩散至周围组织,包括脑和骨骼。在恶性肿瘤的背景下,肿瘤会扩散至全身。
症狀 脑膜瘤
小型脑膜瘤通常长期存在,且无明显症状。然而,医生指出,即使出现症状,仅凭患者的主诉也几乎无法诊断肿瘤:病理的临床表现缺乏特异性。最常见的症状包括:持续头痛、全身无力、瘫痪、视力障碍和言语障碍。
症状的特殊性取决于肿瘤病灶的位置。
- 额叶脑膜瘤的特征是反复癫痫发作、头部疼痛、手臂和腿部无力、说话困难和视野受限。
- 额叶脑膜瘤的特征是频繁癫痫发作、手臂和腿部无力、头痛、心理情绪障碍、智力下降、严重冷漠、情绪不稳定、震颤、情感迟钝。
- 楔骨脊脑膜瘤表现为眼球凸出、视力障碍、动眼神经麻痹、癫痫发作、记忆力障碍、心理情绪障碍和头痛。
- 小脑脑膜瘤常表现为不稳定和不协调的运动、颅内压升高、发声和吞咽障碍。
- 当脑膜瘤位于小脑桥池角时,会出现听力损失、面部肌肉无力、头晕、运动不协调和失调、颅内压升高、发声和吞咽障碍。
- 当土耳其鞍区和嗅窝受到影响时,常常会出现嗅觉丧失、心理情绪障碍、记忆和视觉功能障碍、欣快状态、注意力不集中和尿失禁等症状。
最初的迹象
由于肿瘤生长缓慢,初期症状不易察觉,只有当肿瘤灶或肿胀直接压迫周围结构时才会出现。初期症状并不具有特异性。可能包括:
- 头痛(钝痛、持续性疼痛、压迫性疼痛);
- 心理情绪不稳定,情绪突然波动;
- 行为障碍;
- 前庭功能障碍,头晕;
- 视力、听力突然恶化;
- 经常恶心,与食物摄入无关。
一段时间后,临床表现会逐渐加深。主要包括:
- 轻瘫和瘫痪(单侧);
- 言语功能障碍(言语产生困难、口吃等);
- 癫痫发作;
- 精神障碍;
- 记忆力受损;
- 协调和定向障碍。
階段
根据组织学情况,脑膜瘤可能有几个阶段或恶性程度:
- I级脑膜瘤为良性脑膜瘤,呈逐渐发展趋势,不会侵袭邻近组织。此类脑膜瘤的特点是病程相对较好,且不易复发。80%-90%的病例会出现此类脑膜瘤。良性脑膜瘤根据细胞结构可进一步分为:脑膜上皮型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、混合型脑膜瘤、血管瘤型脑膜瘤、砂粒瘤型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、腔内型脑膜瘤、化生型脑膜瘤、脉络膜型脑膜瘤、无浆细胞型脑膜瘤。
- II级脑膜瘤包括非典型病灶,其特征是更具侵袭性,且易复发。在某些情况下,可见浸润性生长至脑组织。II级脑膜瘤则为非典型性脑膜瘤,呈脉络膜状,且呈管腔状。此类肿瘤约占18%。
- III级恶性脑膜瘤包括三类:乳头状脑膜瘤、间变性脑膜瘤和横纹肌样脑膜瘤。这些脑膜瘤均具有侵袭性,具有浸润性生长、转移性和高复发率。然而,这类病灶相对罕见,约占病例的2%。
形式
根据脑膜瘤的局部表现可分为以下几种类型:
- 镰状脑膜瘤是从镰状突处萌发的病灶。其临床特征包括抽搐性癫痫发作、可能的肢体瘫痪和盆腔器官功能障碍。
- 非典型脑膜瘤,相当于2级恶性肿瘤。其特征是神经系统症状和快速生长。
- 间变性脑膜瘤是一种恶性病理结节。
- 石化肿瘤——表现为强烈的疲劳感、四肢无力、头晕。
- 矢状旁肿瘤 - 伴有癫痫、感觉异常、颅内高压。
- 额叶损伤的特征是精神和情绪障碍、注意力不集中、幻觉、抑郁状态。
- 凸颞区肿瘤——表现为听觉和言语障碍、震颤。
- 阻塞性顶叶脑膜瘤 - 伴有思维和定向问题的出现。
- 脑膜瘤性肿瘤 - 特征是生长缓慢和出现原发性局灶性症状。
- 土耳其鞍状结节是一种良性病灶,表现为单侧视功能障碍和视交叉综合征(视神经萎缩和双颞侧偏盲)。
並發症和後果
脑膜瘤出现副作用和并发症的可能性取决于多种因素。对于已接受手术切除肿瘤的患者,完全治愈的几率要高得多。但如果拒绝手术(如有指征),在大多数情况下会导致无法挽回的后果:患者的病情可能会持续恶化直至死亡。
治疗的成功与手术干预的质量和术后康复期密切相关。患者恢复正常生活的速度还受以下因素影响:
- 没有心血管系统病变;
- 无糖尿病;
- 消除不良习惯;
- 准确履行医生的建议。
在某些情况下,即使手术切除肿瘤病灶,一段时间后仍会出现复发:
- 病程不典型的脑膜瘤在 40% 的病例中复发;
- 恶性脑膜瘤在几乎 80% 的病例中会复发。
位于楔骨、土耳其鞍区和海绵窦区域的肿瘤在治疗后更容易复发。颅腔内肿瘤的复发率则要低得多。[ 4 ]
診斷 脑膜瘤
脑膜瘤主要通过诊断放射技术检测。
MRI(磁共振成像)有助于发现任何部位的肿瘤。在诊断过程中,主要检查脑实质结构、病理灶和血液循环异常区域,以及血管性肿瘤、脑膜炎症和创伤后病变。
为了进行鉴别诊断和评估病理结节的大小,可使用注射造影剂的MRI检查。脑膜瘤常有所谓的“硬膜尾”,即一条延伸至肿瘤基底边界以外的线性增强区域。这种“硬膜尾”的出现并非由于浸润,而是由于肿瘤附近膜的反应性变化。
CT(计算机断层扫描)有助于发现颅骨是否参与了病理过程,是否存在钙化或内出血区域,而这些区域在MRI上并不总是可见。如有需要,可以使用注射造影剂——用专用注射器静脉注射X射线造影剂。
实验室检查主要表现为以下血液检查:
如果有必要,可以进行额外的仪器诊断:
鑑別診斷
在脑肿瘤的鉴别诊断中,需要考虑多种因素,包括一般诊断和流行病学因素。磁共振成像被认为是“第一”检查。在诊断过程中,绝对有必要考虑以下因素:
- 病理频率(1/3 - 神经胶质肿瘤,1/3 - 转移性病灶,1/3 - 其他肿瘤);
- 患者的年龄(儿童更容易患白血病和淋巴瘤、间变性肿瘤和畸胎瘤,以及颅咽管瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤;成年患者主要患胶质母细胞瘤和星形细胞瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤;老年患者更常诊断出脑膜瘤、胶质母细胞瘤和转移性肿瘤);
- 定位(幕上、幕下、脑室内、鞍区-鞍旁、小脑桥脑角等);
- 扩散类型(沿脊髓 - 少突胶质细胞瘤,室管膜瘤,髓母细胞瘤,淋巴瘤;至对侧半球 - 胶质母细胞瘤,低分化星形细胞瘤;累及皮质 - 少突胶质细胞瘤,神经节胶质瘤);
- 内部结构的特征(钙化是少突胶质细胞瘤和颅咽管瘤的特征性表现,但也出现在20%的脑膜瘤中);
- 扩散(MRI 上清晰的扩散加权病灶是脓肿、表皮样囊性肿块、急性中风的典型特征;肿瘤过程在脑部扩散加权 MRI 上具有低信号)。
誰聯繫?
治療 脑膜瘤
脑膜瘤的治疗方案是根据肿瘤的大小和位置、现有症状、生长强度以及患者的年龄制定的个体化治疗方案。医生通常会采用以下三种主要治疗手段之一:观察疗法、手术切除和放射治疗。
对于生长缓慢(每年不超过1-2毫米)的脑膜瘤,应采取观察性策略。患有此类肿瘤的患者应每年进行诊断性磁共振成像检查:
- 如果淋巴结较小,无症状或症状轻微,生活质量良好;
- 如果在老年人的症状缓慢进展的背景下检测到病理。
手术治疗被认为是脑膜瘤切除的主要手段。如果病灶位于易于触及且远离脑部重要功能区域的位置,则必须进行手术。如果可能,外科医生会尝试完全切除肿瘤,以防止将来复发,同时恢复(保留)神经系统的功能。遗憾的是,这种可能性并非总是存在。例如,如果病灶位于颅底或已长入静脉窦,则由于严重并发症的可能性很高,无法进行完全切除。在这种情况下,外科医生会进行部分切除以减少对脑结构的压迫。之后,患者必须接受放射外科手术和放射治疗。
伽玛刀放射外科手术适用于所有原发性脑膜瘤患者,无论病变淋巴结位于何处,以及未完全切除或放射治疗后残留肿瘤的患者(病灶最大直径不超过30毫米)。伽玛刀更适用于作用于位于脑深层结构、常规外科手术难以触及的组织。该方法也适用于无法耐受常规手术的患者。放射外科手术通过破坏脑膜瘤的DNA并血栓化供血血管网络来阻止脑膜瘤的生长。该疗法在90%以上的病例中有效。
伽玛刀治疗的“优点”:
- 周围的大脑结构不受影响;
- 患者无需住院;
- 该方法属于非侵入性,因此不存在感染或失血的风险;
- 无需全身麻醉;
- 不需要很长的恢复期。
常规放射治疗适用于多发性或较大脑膜瘤患者,涉及电离辐射。根据具体情况,放射治疗分为X射线治疗、β射线治疗、γ射线治疗、质子治疗和中子治疗。其治疗原理是损伤活跃增殖细胞的肿瘤DNA,从而导致其死亡。
脑良性脑膜瘤的化疗并不合适,实际上很少使用。然而,对于恶性肿瘤,化疗作为一种辅助疗法,可以减缓肿瘤生长,并防止病变扩散至深部脑组织。
另外采取对症治疗,缓解患者病情,改善脑部血液循环。
药物
作为术前准备,脑膜瘤患者需服用稳定血压的药物。若无下丘脑-垂体危象,则在血压监测的背景下,给予普罗克生0.015-0.03克,每日三次,或丁酰氯0.01-0.02克,每日三次(监测患者病情非常重要,因为可能出现血压急剧下降、心动过缓、昏厥和心律失常)。若血压持续升高,建议给予哌唑嗪0.5-1毫克,每日三次。哌唑嗪是一种合成的血管扩张剂,可能的副作用包括呼吸困难、直立性血压降低和腿部肿胀。
根据肾上腺功能不全的程度,可进行激素替代疗法,例如可的松、氢化可的松和泼尼松龙。术前,患者每8小时服用50毫克氢化可的松(也可在手术前、手术过程中以及术后数日内单独服用)。
如有指征,可使用甲状腺激素和性激素。为了预防起见,在手术前一天开始使用头孢菌素类药物治疗。传统上,头孢曲松每日肌肉注射1-2克,每日最多两次,术后持续治疗五天。对于炎症过程(脑膜脑炎),根据已确定的病原体,开具抗生素治疗两周,对于免疫缺陷患者,开具抗生素治疗三周或更长时间。青霉素、氟喹诺酮类药物、第三代头孢菌素类药物和糖肽类药物可进行肠外给药。
脑膜瘤患者不能服用哪些维生素?
癌症患者每日补充维生素尤为重要。对于因肿瘤而体质虚弱的人来说,补充维生素至关重要,不仅应通过食物补充,还应通过特殊药物(例如药片或注射剂)补充。是否需要补充维生素由主治医生决定。在大多数情况下,维生素疗法旨在增强人体防御能力,促进康复,增强因放射治疗或手术而减弱的免疫力。此外,维生素通常可以减轻药物治疗的副作用。
大多数维生素制剂对身体只有积极作用——前提是遵循规定的剂量。然而,一些维生素医生建议谨慎服用,不应在没有医生处方的情况下服用。我们正在谈论这样的药物:
- α-生育酚(维生素 E);
- 甲钴胺(维生素B12);
- 硫胺素(B1);
- 叶酸(B9)。
服用维生素 A 和D3以及含铁的复合维生素制剂时需要谨慎。
康复
脑膜瘤手术切除是一项相当严重的手术。即使手术操作完美,正确安排康复期也至关重要,以确保患者完全康复,避免肿瘤复发的风险。
手术后需要牢记一些禁忌:
- 不能饮用酒精饮料;
- 您不能乘坐飞机旅行(除非您的医生同意);
- 在阳光活跃期间,不要去桑拿浴室和桑拿房,不要使用日光浴室,不要进行日光浴;
- 初次尝试时,不应从事会增加压力的剧烈运动;
- 您应该避免丑闻、争吵和其他可能对中枢神经系统和血压产生负面影响的情况。
康复计划是为每位患者量身定制的。在恢复过程中,方案可能会根据现有动态进行调整。如果出现水肿和残留疼痛症状,可以采用物理疗法。对于肢体轻瘫,为了改善血液循环和淋巴回流,增强神经肌肉传导和敏感性,可以进行按摩和手法治疗。治疗性运动有助于恢复失去的功能,建立反射连接,稳定前庭器官的功能。
預防
专家指出,许多癌症病理与人类营养有关。例如,偏爱红肉与多种癌症相关。酒精饮料、吸烟、食用劣质和非天然食品也会产生负面影响。
医生建议:
- 保持热量摄入和体力活动之间的平衡;
- 维持正常体重;
- 积极锻炼身体;
- 在饮食上以水果、蔬菜、绿色蔬菜为主,避免食用方便食品和红肉;
- 限制酒精摄入。
充足且充足的夜间休息对于增强身体抵抗肿瘤发展的能力也至关重要。高质量的睡眠有助于维持激素水平的正常化,稳定主要生命活动。同时,睡眠不足会导致压力增加,扰乱正常的生理节律,从而可能导致脑膜瘤的发生。
为了预防起见,强烈建议不要忘记定期检查,及时就医。
預測
如果脑良性脑膜瘤能够及时发现,且未扩散至邻近组织,则预后良好。大多数患者可完全康复。约3%的病例会出现病理复发。非典型肿瘤复发率约为40%,恶性肿瘤复发率则为75-80%。
专家们根据病变部位确定了脑膜瘤五年复发率的标准。位于颅腔附近的肿瘤复发率最低。位于土耳其鞍区肿瘤的复发率略高,位于楔骨体附近的肿瘤复发率更高(五年内,34% 的此类脑膜瘤会复发)。位于楔骨翼和海绵窦附近的肿瘤最容易复发(60-99%)。
疾病的结果直接取决于对自身健康的负责任的态度和及时就医。
酒精治疗脑膜瘤
无论脑膜瘤位于何处,所有确诊患者都应戒酒。任何癌症,包括良性癌症,都不应与酒精饮料同时出现。接受化疗的患者也应禁酒。即使少量饮酒也可能导致严重后果,甚至死亡。
实施此项禁令的原因如下:
- 免疫防御功能受损,为真菌、微生物或病毒感染的发生提供了有利条件;
- 身体承担了额外的负担,将能量用于消除酒精中毒,而不是用于对抗肿瘤过程;
- 化疗药物的副作用被放大;
- 肝脏、肾脏承受的负担增大,发生肝肾衰竭的风险增大;
- 转移风险增加;
- 显著损害患者的健康,加重症状。
在某些情况下,酒精会抵消化疗期间先前取得的效果,因此脑膜瘤患者完全避免饮酒非常重要。
残疾
是否可以判定残疾取决于许多因素:
- 肿瘤的恶性或良性;
- 手术干预的可能性、事实和质量(完整性);
- 如果复发;
- 功能障碍的性质和程度,是否存在残疾;
- 从年龄、职业等社会标准来看。
如果患者脑部疾病稳定或加重,自我护理、运动等方面受到限制,则被归入第一残疾组。
第二类适用于因良性、恶性或转移性肿瘤手术治疗,康复预后不良或中度永久性残疾者。
第三组是脑功能中度受损的患者,这种损伤会阻碍其获得足够的定向力、认知能力、活动能力和劳动活动能力。
如果脑膜瘤没有明显的症状,患者治疗后仍保留有工作能力,则不可能授予残疾人群体。