持续性脓疱性皮肤炎：病因、症状、诊断、治疗

持续性脓疱性Hallopeau肢端皮炎（同义词：肢端脓疱病、克罗克持续性皮炎）是一种慢性复发性疾病，其特征是手指和脚趾尾骨的病变，其上出现易于扩散的脓疱性皮疹。

Hallopeau持续性脓疱性肢端皮炎的病因和发病机制尚不明确。一些科学家认为该病由传染性病原体引起。然而，疱疹、脓疱的内容物以及患者的血液通常具有遗传性。其他科学家认为Zumbusch的全身性脓疱性银屑病、Hallopeau的持续性皮炎和Hebra的疱疹样脓疱病属于同一种疾病。作者的临床观察使我们能够将持续性肢端皮炎视为一种独立的皮肤病。

持续性脓疱性肢端皮炎的症状

该病的发作通常与轻微创伤或脓皮病有关。皮疹局限于手足，尤其是在甲板周围的远端指骨区域，呈脓疱、水疱或红斑鳞屑状。起初，该病灶局部化、不对称且单侧发生，最常见的是一根手指（主要是拇指）受到影响，然后其他手指也受到影响，较少见的是脚趾。临床上可区分脓疱、水疱和红斑鳞屑类型的疾病。随着时间的推移，病变可扩散至手足的邻近区域，很少扩散至整个皮肤。在某些患者中，可观察到皮肤的继发性萎缩性改变。

脓疱型和水疱型皮疹的甲襞水肿、发红（充血），并有浸润。按压甲板时会流出脓液。受累指骨上出现多个脓疱和水疱，这些脓疱和水疱破裂形成糜烂，然后被痂皮和鳞屑覆盖。手指呈圆柱形，由于疼痛，弯曲和伸直手指困难。炎症消退后，皮疹部位会残留轻微萎缩和红肿的皮肤。

可见鳞状细胞癌患者手指发红、干燥、脱屑，并有浅裂纹。轻度皮肤病患者甲板表面出现沟壑和穿孔。脓疱型患者可出现甲剥离或甲板脱落。

这种疾病有时会恶性发展。在这种情况下，病变会扩散到整个皮肤，导致指甲脱落，手指残缺。

Hallopeau型持续性脓疱性肢端皮炎的组织病理学。组织学检查的特征是存在Kagoya型海绵状脓疱，类似于Zumbusch型脓疱性银屑病和疱疹样脓疱病。

持续性脓疱性肢端皮炎的病理形态学。表现为表皮增生延长和扩张的棘皮症，角化过度、角化不全，以及随后的表皮变薄。该病的特征性组织学特征是出现Kogoy海绵状脓疱。有时，大脓疱相互重叠，其外层由变薄的角质层覆盖，基部有小海绵状脓疱。脓疱内含中性粒细胞和单个上皮细胞。真皮内可见水肿、血管扩张，以及明显烧灼状的炎性浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和少量浆细胞。

其组织发生机制尚不明确。尚不清楚Hallopeau持续性化脓性肢端皮炎是脓疱型银屑病的局部变体还是一种独立的皮肤病。

鉴别诊断。本病需与脓疱性银屑病、湿疹、脓皮病、安德鲁氏脓疱性细菌性皮炎和杜林氏疱疹样皮炎相鉴别。

持续性脓疱性肢端皮炎Hallopeau的治疗

治疗取决于临床病程和皮肤改变的严重程度。全身治疗可选用阿维A酯、皮质类固醇、光化学疗法（PUVA）、环孢素或甲氨蝶呤。局部治疗推荐使用卡斯特拉尼涂剂、卡西帕醇、含皮质类固醇和抗生素的软膏。

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