痴呆症：一般信息

痴呆症是一种慢性、广泛且通常不可逆的认知功能衰退。

痴呆症的诊断基于临床；实验室检查和神经影像学检查用于鉴别诊断并确定可治疗的疾病。痴呆症的治疗以支持治疗为主。在某些情况下，胆碱酯酶抑制剂可以暂时改善认知功能。

痴呆症可在任何年龄发生，但主要影响老年人（其中约5%的患者年龄在65-74岁之间，40%的患者年龄在85岁以上）。超过一半的患者需要外部医疗护理。美国至少有400万至500万人患有痴呆症。

根据临床实践中最常用的定义，痴呆症是指记忆力和至少一项其他认知功能的障碍。认知功能包括：感知（灵知）、注意力、记忆力、计数、言语和思考。只有当这些认知功能障碍导致日常生活和职业活动出现明显困难时，才可将其定义为痴呆症。

根据DSM-IV，当记忆受损导致功能障碍，并伴有以下至少两种症状时，即可诊断为痴呆症：失语症、失用症、失认症和高级执行功能受损。谵妄症的存在可以排除痴呆症的诊断（美国精神病学协会，1994年）。

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痴呆症的病因

痴呆症可按多种方式分类：阿尔茨海默氏痴呆症和非阿尔茨海默氏痴呆症、皮质性痴呆症和皮质下痴呆症、不可逆性痴呆症和潜在可逆性痴呆症、广泛性痴呆症和选择性痴呆症。痴呆症可以是原发性神经退行性疾病，也可以是其他疾病导致的后果。

最常见的痴呆症包括阿尔茨海默病、血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆和HIV相关痴呆。其他与痴呆症相关的疾病包括帕金森病、亨廷顿舞蹈症、进行性核上性麻痹、克雅氏病、格雷特曼-施特劳斯勒-沙因克综合征、其他朊病毒疾病以及神经梅毒。痴呆症的病因难以确定；确诊通常需要对脑组织进行尸检。患者可能患有多种类型的痴呆症（混合性痴呆）。

痴呆症的分类

分类	示例
原发性神经退行性疾病（皮质）	阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 混合性痴呆症伴有阿尔茨海默病
血管	腔隙性疾病（例如，宾斯旺格病） 多发性梗塞性痴呆
与路易体有关	弥漫性路易体病 帕金森病合并痴呆 进行性核上性麻痹 皮质基底神经节变性
与醉酒有关	与长期饮酒相关的痴呆症 与长期接触重金属或其他毒素有关的痴呆症
与感染有关	与真菌感染（如隐球菌）相关的痴呆 与螺旋体感染相关的痴呆（例如梅毒、莱姆疏螺旋体病） 与病毒感染相关的痴呆（例如，HIV，脑炎后）
与朊病毒污染有关	克雅氏病
与大脑结构损伤有关	脑肿瘤 正常压力脑积水 硬膜下血肿（慢性）

一些器质性脑疾病（例如正常颅压脑积水、慢性硬膜下血肿）、代谢性疾病（包括甲状腺功能减退症、维生素B12_缺乏症）以及中毒（例如铅中毒）会导致认知功能缓慢丧失，但通过治疗可以改善。这些情况有时被称为可逆性痴呆，但一些专家将痴呆症这一术语限定为认知功能不可逆丧失的情况。抑郁症的表现可能与痴呆症相似（正式名称为假性痴呆症）；这两种情况经常共存。认知功能不可避免地会随着年龄增长而发生变化，但这不被视为痴呆症。

任何疾病都可能加重痴呆症患者的认知障碍。痴呆症患者常出现谵妄。药物，尤其是苯二氮卓类药物和抗胆碱能药物（特别是某些三环类抗抑郁药、抗组胺药和抗精神病药、苯扎托品），可能会暂时加重痴呆症症状，酒精也是如此，即使是中等剂量。新发或进展性肾功能不全或肝功能不全可能会降低药物清除率，导致在多年使用标准剂量药物（例如普萘洛尔）后出现药物中毒。

痴呆症的病因

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痴呆症的症状

痴呆症患者所有认知功能均完全受损。通常，短期记忆丧失可能是唯一的症状。尽管症状会在特定时间间隔内出现，但可分为早期、中期和晚期。人格和行为改变可能在早期或晚期出现。运动功能障碍综合征和其他局灶性神经功能障碍综合征发生在疾病的不同阶段，具体取决于痴呆症的类型；它们最早出现在血管性痴呆症中，而后出现在阿尔茨海默病中。癫痫发作的频率在疾病的各个阶段都会有所增加。大约10%的痴呆症患者会出现精神病症状，例如幻觉、躁狂或偏执，但相当一部分患者的这些症状是暂时的。

痴呆症的早期症状

早期出现记忆丧失；学习和记忆新信息变得困难。语言障碍（尤其是词汇选择）、情绪波动以及人格改变。患者可能出现进行性日常活动障碍（例如无法操作支票簿、无法辨别方向、忘记物品位置）。抽象思维、洞察力和判断力可能受损。患者可能因失去独立性和记忆力而表现出易怒、敌意和激动。

失认症（失去识别物体的能力，但感觉功能保留）、失用症（失去执行先前计划和已知的运动行为的能力，尽管运动功能保留）或失语症（失去理解或产生言语的能力）可能会随后限制患者的功能能力。

尽管痴呆症的早期症状可能不会降低社交能力，但家庭成员报告了与情绪不稳定相关的异常行为。

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痴呆症的中期症状

患者无法学习和吸收新信息。对远古事件的记忆力下降，但不会完全丧失。患者可能需要他人协助才能维持日常生活活动（包括洗澡、进食、穿衣和生理需求）。人格改变加剧。患者变得易怒、具有攻击性、以自我为中心、固执己见、容易心怀怨恨，或变得消极被动，反应单调，情绪低落，无法做出最终判断，缺乏主动性，并试图逃避社交活动。患者可能出现行为障碍：患者可能迷失方向，或突然变得过度兴奋、充满敌意、沉默寡言或出现肢体攻击行为。

在这个阶段，患者会失去时间和空间感，因为他们无法有效地利用正常的环境和社交线索。患者经常会迷路，无法独自找到自己的卧室和浴室。他们仍然可以走动，但由于定向障碍，跌倒和受伤的风险会增加。感知或理解能力的改变可能会累积，并转化为伴有幻觉、偏执和躁狂的精神病。睡眠和觉醒的节律通常紊乱。

痴呆症的晚期（严重）症状

患者无法行走、自行进食或进行任何其他日常活动，并会出现大小便失禁。短期和长期记忆完全丧失。患者可能失去吞咽能力。他们面临营养不良、肺炎（尤其是吸入性肺炎）和压疮的风险。由于他们完全依赖他人照顾，因此长期护理至关重要。最终会发展为缄默症。

由于这类患者无法向医生报告任何症状，且老年患者通常不会因感染而出现发烧和白细胞增多，因此当患者出现躯体疾病的体征时，医生必须依靠自身的经验和洞察力。在最终阶段，患者会陷入昏迷，并通常因伴随的感染而死亡。

痴呆症的症状

痴呆症的诊断

诊断重点在于区分谵妄与痴呆，识别受损的脑区，并评估潜在病因的可逆性。区分痴呆与谵妄至关重要（因为谵妄症状通常可通过及时治疗逆转），但有时也较为困难。应首先评估患者的注意力。如果患者注意力不集中，则可能存在谵妄，但进行性痴呆也可能伴有明显的注意力下降。其他鉴别谵妄与痴呆的特征（例如认知障碍的持续时间）可通过病史采集、体格检查和特定病因评估来确定。

痴呆症还应与年龄相关的记忆问题区分开来；与年轻人相比，老年人的记忆力（以信息检索的形式）会受到损害。这些变化并非渐进性的，也不会显著影响日常活动。如果这些人有足够的时间学习新信息，他们的智力水平仍然良好。中度认知障碍表现为对记忆力的主观抱怨；与同龄人相比，记忆力有所减弱，但其他认知领域和日常活动并未受到影响。超过50%的中度认知障碍患者会在3年内发展为痴呆症。

痴呆症还必须与抑郁症相关的认知障碍相鉴别；这些认知障碍可通过抑郁症治疗得到缓解。老年抑郁症患者会出现认知能力下降的迹象，但与痴呆症患者不同，他们往往会夸大（强调）记忆丧失，并且很少忘记重要的时事或个人重要事件。

神经系统检查可发现精神运动迟缓的迹象。在检查过程中，抑郁症患者几乎不会做出反应，而痴呆症患者通常会做出很大努力，但反应却不正确。当抑郁症和痴呆症同时存在于患者体内时，抑郁症的治疗并不能促进认知功能的完全恢复。

检测痴呆症的最佳测试是评估短期记忆（例如，记住3个物体并在5分钟后说出它们的名称）；痴呆症患者会在3-5分钟后忘记简单的信息。另一项评估测试是评估对不同类别物体命名的能力（例如，动物、植物、家具的列表）。痴呆症患者甚至难以说出少量物体的名称，而非痴呆症患者则可以轻松说出大量物体的名称。

除了短期记忆丧失外，痴呆症的诊断还需要至少存在以下认知障碍：失语症、失用症、失认症，或丧失计划、组织、遵循一系列动作或抽象思维的能力（“执行”或调节功能受损）。每种类型的认知缺陷都可能对功能丧失产生重大影响，并代表先前存在的功能水平显著下降。此外，认知障碍可能仅在谵妄的情况下才会显现。

病史采集和体格检查应侧重于可能提示谵妄病因的全身性疾病体征或可导致认知障碍的可治疗疾病（维生素 B12 缺乏症、晚期梅毒、甲状腺功能减退症、抑郁症）。

应进行正式的精神状态检查。若无谵妄，评分低于24分可确诊为痴呆症；调整教育水平可提高诊断准确性。如果痴呆症诊断确凿，患者应接受全面的神经心理学测试，以确定与痴呆症相关的特定缺陷综合征。

检查应包括全血细胞计数 (CBC)、肝功能检查、甲状腺激素水平和维生素 B12 水平。如果临床检查证实存在特定异常，则需要进行其他检查（包括 HIV 和梅毒检测）。腰椎穿刺很少进行，但在存在慢性感染或怀疑患有神经梅毒的情况下可能需要进行。其他检查可用于排除谵妄的病因。

在评估痴呆症患者或认知或精神状态突然改变后，应尽早进行CT或MRI检查。神经影像学检查可发现可逆性结构性改变（例如，正常颅压脑积水、脑肿瘤、硬膜下血肿）和代谢异常（例如，Hallewarden-Spatz病、Wilson病）。脑电图有时也有帮助（例如，在反复跌倒和古怪、怪异行为的病例中）。功能性MRI或单光子发射CT（SEP）可提供脑灌注信息，并有助于鉴别诊断。

痴呆症的诊断

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痴呆症的预后和治疗

痴呆症通常会逐渐恶化。然而，其恶化速度差异很大，取决于多种病因。痴呆症会缩短预期寿命，但生存期的估计值各不相同。

安全措施、适当的环境条件以及照护者的支持在治疗中至关重要。某些药物可能有所帮助。

患者安全

职业治疗和物理治疗决定了患者在家中的安全；这些活动的目的是预防事故（尤其是跌倒）、管理行为问题以及在痴呆症进展时制定纠正措施。

应评估患者在不同环境（厨房、车内）下的活动能力。如果患者无法进行这些活动，并继续待在同一环境中，则可能需要采取一些保护措施（例如，禁止使用燃气/电炉、限制进入车辆、没收钥匙）。在某些情况下，医生可能需要将痴呆症患者的情况告知交通管理部门，因为在某些情况下，此类患者无法继续驾驶汽车。如果患者出现离家出走和四处游荡的倾向，则应安装监控报警系统。最终，可能需要寻求帮助（管家、家庭护理服务）或改变环境（确保日常活动不需爬楼梯、辅助设备、专业护士的帮助）。

环境改造活动

为痴呆症患者提供适当的环境条件，有助于建立自我照顾意识和自信。这些干预措施包括定向训练、明亮的灯光、轻松熟悉的环境、尽量减少新的刺激，以及规律、低压力的活动。

大日历和时钟应成为日常活动的一部分，并有助于患者定向；医务人员应佩戴大名牌，并反复向患者介绍自己。应以简单透彻的方式向患者解释患者环境和日常习惯的变化，同时避免使用紧急操作。患者需要时间来理解和熟悉所发生的变化。向患者解释其行为的顺序（例如，去卫生间或进食）对于防止其产生抵抗或不当反应至关重要。医务人员和熟悉人士的探访通常有助于患者适应社会环境。

房间应光线充足，并配备感官刺激（包括收音机、电视、夜灯），以帮助患者保持定向力和注意力。应避免安静、黑暗的环境，也应避免将患者安置在隔离的房间。

活动有助于患者改善生活功能，痴呆症发作前已有一定兴趣的患者预后更佳。活动应令人愉悦，并辅以一定的刺激，但不应包含过多的选择（替代方案）和复杂的任务。体育锻炼有助于减少过度运动、平衡丧失，并维持心血管系统所需的紧张度，因此应每天进行。运动还有助于改善睡眠，减少行为障碍。职业治疗和音乐治疗有助于维持精细运动控制，并支持非语言刺激。团体治疗（包括回忆疗法、活动社交化）有助于维持对话和人际交往体验。

抗痴呆药物

停用或限制影响中枢神经系统的药物剂量通常可改善患者的功能状态。镇静剂和抗胆碱能药物往往会加重痴呆症的病情，因此应予以排除。

多奈哌齐、利凡斯的明和加兰他敏等胆碱酯酶抑制剂在改善阿尔茨海默病或路易体痴呆患者的认知功能方面有一定效果，并且可能对其他类型的痴呆症也有帮助。这些药物通过抑制乙酰胆碱酯酶来提高大脑中的乙酰胆碱酯酶水平。美金刚等较新的药物可能有助于减缓中度至重度痴呆症的进展，并且可以与胆碱酯酶抑制剂联用。

其他药物（包括抗精神病药物）用于控制行为障碍。患有痴呆症并伴有抑郁症症状的患者应使用非抗胆碱能抗抑郁药物治疗，最好选择选择性血清素再摄取抑制剂。

护理人员的帮助

直系亲属在照顾痴呆症患者方面负有很大责任。护士和社会工作者可以培训他们和其他护理人员，使他们更好地满足患者的需求（包括如何分担日常护理和财务管理），并且培训应该持续进行。还应提供其他资源（包括支持小组、教育材料和互联网）。护理人员可能会感受到情境压力。压力可能源于对保护患者的担忧，以及不得不以这种方式照顾他人而产生的沮丧、疲惫、愤怒和怨恨情绪。护理人员应注意护理人员压力和抑郁的早期迹象，并在必要时为护理人员（包括社会工作者、营养师、护士、家庭护理专家）提供支持。如果痴呆症患者出现异常损伤，则需要评估是否存在虐待老年患者的情况。

生命终结

由于痴呆症患者的判断力和思维能力会逐渐下降，可能需要指定一位家庭成员、监护人或律师来管理财务。在痴呆症早期，即患者丧失行为能力之前，应明确患者的监护意愿，并妥善处理财务和法律事务（包括律师和医疗代理人的可靠性）。签署这些文件后，应评估患者的行为能力，并记录评估结果。

痴呆症的治疗

痴呆症和法医精神病学

ICD-10 将痴呆症定义为由脑部疾病引起的综合征，通常为慢性或进行性。其特征是一系列高级皮质功能受损，包括记忆力、思维力、定向力、理解力、算术力、学习力、语言能力和判断力。所有这些功能均在意识清醒的情况下发生。通常伴随社交行为和情绪控制能力的下降。认知能力的下降通常会导致日常生活出现严重问题，尤其是在洗漱、穿衣、进食、个人卫生和如厕方面。痴呆症的分类基于其潜在的疾病过程。主要分为阿尔茨海默病和脑血管病两种类型。其他类型包括皮克病、克雅氏病、亨廷顿病、帕金森病和艾滋病相关疾病。利什曼将痴呆症定义为“一种后天性智力、记忆力和人格全面受损，但不影响意识。”与谵妄或中毒不同，痴呆症患者的意识不能混乱。必须存在与该疾病病因相关的特定器质性因素的证据，或可以怀疑存在此类器质性因素。

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痴呆症与法律

痴呆症的影响可能包括易怒、攻击性或多疑（可能导致暴力行为）、脱抑制（可能导致诸如不受欢迎的性行为等犯罪行为）或健忘（可能导致诸如心不在焉地偷窃等犯罪行为）。痴呆症完全符合1983年《精神健康法》中对精神疾病的定义。因此，根据《精神健康法》的某些条款，痴呆症可以作为治疗建议的依据。法院将关注痴呆症的程度及其对犯罪者判断力和行为的影响。疾病的严重程度与确定减轻处罚情节或责任的程度相关。

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