多囊腎病

常染色體顯性多囊腎病，成人，或因為它是更普遍的稱呼，成人多囊腎病是一種遺傳性腎臟疾病，其特徵在於多個囊腫的在兩個腎的存在。 

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流行病學

這是多囊腎病最常見的病理。它在人口中的頻率約為1：1000人口，相當於在俄羅斯和美國等國家每年發現約6000個新病例。絕大多數多囊腎病患者發生腎衰竭。在患有尿毒症的慢性血液透析患者中，多囊腎患者平均佔8-10％。

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原因 多囊腎病

成人中的多囊腎病是遺傳決定的疾病，由常染色體顯性遺傳。這意味著患有多囊腎病的父母患病的概率為50％。根據父親或母親是否是病理基因的攜帶者，疾病的遺傳沒有差異; 同樣，這種疾病同樣經常傳染給男孩和女孩。

目前，我們定義多囊腎病基因突變的三個變種：患者有遺傳性多囊腎基因1型80-85％， - 16號染色體短臂PKD1突變; 發生在多囊性基因類型2的10-15％ - 染色體4上RKD2突變在診斷為新的（第一個可識別和還未解碼的）基因突變的患者5-10％。基因疾病的本地化影響成人多囊腎的自然過程：在第一次見到型腎功能衰竭的發展速度最快，而在第二和第三類型多囊腎有利和終末期腎功能衰竭的發展70年後發生。

成人多囊腎病如何發生，目前囊腫形成的機制尚未明確確定。

作為對囊腫形成的細胞機制的積極研究的結果，確定了該過程中的以下主要聯繫：

• 導管細胞增生，導致其阻塞，擴張和增加的管內壓力;
• 即使在正常的通道內壓力下，小管的基膜的遺傳性受損的可擴張性導緻小管的擴張;
• 流體的過度積累，其可以與違反和鈉泵的極性被連接，作為結果，鈉流入囊腫，但不是在血液，以及上皮細胞產生囊腫有助於流體的累積中性脂肪細胞。

結果表明，許多因素引發多囊腎病的發展。在這些化學品和藥物物質:.殺蟲劑，食品防腐劑，二苯胺，所有的抗氧化劑，鋰製劑四氧嘧啶和鏈脲佐菌素，一些抗腫瘤藥物，包括順鉑，等。在具有多囊性基因效果前述因素的患者表現的臨床發展早期疾病的表現。

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症狀 多囊腎病

多囊腎的症狀分為腎臟和腎外。

成人多囊腎病的腎臟症狀

• 腹腔內急性和永久性疼痛。
• 血尿  （微血管或大血性尿血）。
• 動脈高血壓。
• 感染尿道（膀胱，腎實質，囊腫）。
• 腎結石。
• Nefromegaliya。
• 腎功能衰竭。

診斷 多囊腎病

“成人腎臟多囊腫”的診斷是基於該疾病的典型臨床表現，並鑑定尿液中的變化，  高血壓，遺傳性遺傳性腎病患者的腎衰竭。確認病人臨床檢查的診斷 - 擴大塊狀腎的觸診檢測（其值可達40厘米）和儀器研究數據。這種疾病的器械診斷的核心在於檢測腎囊腫 - 多囊腎病的主要臨床標誌物。

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治療 多囊腎病

目前階段，成人的多囊腎病沒有得到治療。近年來（2000年初），人們嘗試開發一種治療方法，從腫瘤進程的角度考慮這種病理。與實驗多囊性抗腫瘤劑（紫杉醇）和酪氨酸激酶抑製劑，抑制細胞增殖的小鼠的治療，抑制導致可用kistoobrazovanie和囊腫的降低。這些治療方法在實驗中進行測試，尚未引入臨床實踐。