類脂性腎病

類脂性腎病 - 腎臟損害的獨立形式僅限於腎小球輕微改變（podotsitarnymi）的兒童。

類脂性腎病是一種年幼兒童（大多為2 - 4歲）的疾病，更常見於男孩。類脂性腎病是一種腎臟疾病，在形態學上只有很小的變化。世衛組織專家將脂質腎病定義為“小莢膜炎過程”中的微小變化，這種變化發生不典型變化，膜和系膜再次發生反應。

電子顯微鏡顯示腎小球的變化很小，足細胞的小過程（足細胞）損傷或消失，它們沿腎小球毛細血管的基膜移位和擴散。

免疫組化檢查腎活檢標本與脂質腎病給出了一個負面結果，並有助於區分類脂性腎病和其他類型的腎小球腎炎。根據免疫熒光數據，最重要的證據是在含有IgG，IgM，補體和相應抗原的沉積物的脂質腎病中不存在。

脂質腎病的原因不明。

在脂質腎病的發病機制中，功能障礙在T細胞免疫系統，T抑制子亞群的活性增加和細胞因子的過度生成中起作用。在血清中，患者顯示IL-2，IL-4，IL-8，IL-10的活性增加。白細胞介素-8在腎小球濾過選擇性障礙的發病機理中起重要作用。腎小球濾過屏障的電荷選擇性功能喪失，因此蛋白質的毛細血管滲透性，特別是帶負電荷的白蛋白的滲透性增加。蛋白尿發生（主要是蛋白尿）。增加蛋白質的腎小球毛細血管的過濾導致管狀器械的功能過度。隨著濾過蛋白重吸收的增加，發生再吸收性腎小管功能不全。

發展低白蛋白血症導致血漿的膠體滲透壓降低，並且可能導致從血管床滲入間質空間。這反過來導致循環血液量（BCC）的減少。BCC的減少導致腎中灌注壓的降低，其激活腎素 - 血管緊張素 - 醛固酮系統（RAAS）。RAAS的激活刺激遠端小管中的鈉重吸收。bcc減少刺激抗利尿激素（ADH）的釋放，這增強了腎臟收集管中水的重吸收。另外，心房鈉尿肽促進了腎小管的收集管中的運輸過程的紊亂和水腫的形成。

重吸收的鈉和水進入間質間隙，這增加了脂質腎病的水腫。

腎臟發生水腫的另一個致病因素是腎臟淋巴系統的功能不全，即淋巴引流紊亂。

當血清白蛋白水平低於25g / l時，發生具有類脂質腎病的水腫。發展低蛋白血症刺激肝臟中的蛋白質合成，包括脂蛋白。然而，由於脂蛋白脂肪酶的血漿水平降低，脂質分解代謝減少，脂蛋白脂肪酶是影響脂質去除的主要酶系統。結果，發生高脂血症和血脂異常：血液中膽固醇，甘油三酯和磷脂含量增加。

腎臟引起的蛋白質損失導致免疫反應的侵害 - IgG的損失，尿液中的IgA，免疫球蛋白合成的減少和繼發性免疫缺陷的發展。類脂性腎病患者易受病毒和細菌感染。這是由維生素，微量元素的損失所促成的。大量的蛋白尿反映在甲狀腺激素的轉運中。

疾病的發展和復發幾乎總是先於ARVI或細菌感染。隨著年齡的增長，當胸腺發育成熟時，脂質腎病復發傾向明顯減弱。

脂質腎病的症狀。 類脂腎病逐漸發展（逐漸），起初對於孩子的父母和他周圍的人來說是不可察覺的。在初期，可以表現出虛弱，疲勞和食慾下降。臉上和腿上都有糊狀物，但父母回想起來。Edemas得到並變得引人注目 - 這就是去看醫生的原因。腫脹擴散到腰部，生殖器官，腹水和胸腔積液經常發展。伴有脂質腎炎腫脹鬆散，易動，不對稱。皮膚蒼白，有低氧維生素A的徵象C，B ₁，B ₂。注意到皮膚上會出現裂紋，皮膚乾燥。伴有大水腫出現呼吸短促，心動過速，心臟頂端的功能性收縮期雜音被聽到。血壓正常。在形成水腫的高度出現少尿並伴有高密度的尿液（1,026-1,028）。

在尿液研究中，明顯的蛋白尿，蛋白質含量3-3.5克/天至16克/天或更多。Cylindruria。紅細胞 - 個體。在疾病開始時，可能存在與腎臟主要過程相關的白細胞尿，這是該過程活動的指標。內源性肌酸酐引起的腎小球濾過正常或正常。血液中的白蛋白水平低於30-25g / l，有時患者中白蛋白含量為15-10g / l。血液中白蛋白的減少程度決定了脂質腎病進程的嚴重程度和水腫綜合徵的程度。所有主要脂質部分的血液含量增加。他們可以達到非常高的數字：膽固醇高於6.5毫摩爾/升和高達8.5-16毫摩爾/升; 磷脂6,2-10,5mmol / l。血清蛋白低於40-50克/升。特徵在於60-80mm / h的升高的ESR。

脂質腎病的過程是起伏的，自發緩解和疾病復發是特徵性的。惡化可能導致SARS，細菌感染; 在有過敏反應的兒童中，相應的過敏原可以發揮作用。

在沒有蛋白尿的情況下，當血白蛋白水平達到35g / l時診斷緩解。診斷為類脂性腎病復發3天內出現明顯的蛋白尿。

治療脂質腎病。

模式-臥床休息在活動階段，明顯腫脹7-14天。在未來，該政權並沒有規定限制，相反，建議積極的運動機制改善代謝過程，血液和淋巴循環。患者必須提供新鮮空氣，衛生程序，運動療法。

考慮到年齡，飲食應該充足。在過敏的情況下 - 低過敏性。給定年齡標準的蛋白質的量與顯著的蛋白尿相比，是尿液中每天失去的蛋白質量的增加。脂肪主要是蔬菜。伴有嚴重的高膽固醇血症，減少肉類消費，優先選擇魚類和家禽。無鹽飲食 - 3-4週，隨後逐漸將氯化鈉引入2-3g，推薦患者多年使用次氯酸鹽飲食（最多4-5g）。液體不受限制，因為腎功能不受損害，尤其是因為限制液體對抗血容量不足和糖皮質激素（GCS）治療會惡化血液的流變特性並可能導致血栓形成。在水腫下降和糖皮質激素的最大劑量下，有必要規定含鉀烤土豆，葡萄乾，杏乾，西梅，香蕉，南瓜，西葫蘆的產品。

在緩解期間，孩子不需要限制飲食和身體活動。

藥物治療脂質腎病初治的脂質腎病 基本上減少到糖皮質激素的治療，其治療是致病的。在糖皮質激素的背景下，首先開出抗生素。使用半合成青黴素，阿莫西拉克，並在存在病人的情況下對青黴素 - 頭孢菌素III和IV產生過敏反應。

潑尼松龍以每日3或4次劑量以2mg / kg /天的速率給予，每個蛋白質3-4次連續陰性每日尿液測試。通常這發生在治療開始後的3-4週。然後每隔一天給予2mg / kg，持續4-6週; 每隔一天進一步1,5 mg / kg - 2週; 每隔一天1mg / kg - 4週; 每隔一天0.5mg / kg - 2週隨後取消潑尼松龍。課程3個月。預測糖皮質激素治療的結果可以通過在開始治療4-7天內評估利尿劑應答的發展來完成。隨著類固醇利尿的迅速發展，可以認為治療是成功的。在沒有使用利尿劑或其後期發育（3-4週）的類固醇反應時，治療在大多數情況下是無效的。你應該尋找缺乏效果的原因，腎臟發育不良是可能的。對隱藏的感染病灶和感染病灶治療的可能性進行調查。

當steroidorezistentnosti - 缺乏的治療glyukokoritkosteroidami的效果為4-8週 - 分配用於結合6-16週環磷酰胺1.5-2.5毫克/千克/天潑尼松0.5-1毫克/公斤/天; 在將來的維持治療過程中，半數劑量的細胞毒素持續3-6個月。

在參與脂質腎病復發的情況下，建議將具有過敏史的兒童特應性過敏用於治療intal，zaditen。

ARVI使用reaferon，干擾素，安乃近兒童。

臨床隨訪由兒科醫生和腎病專家進行，如有必要，他們會糾正治療。有必要每年兩次諮詢耳鼻喉科醫生和牙醫。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],