IgA 肾病（伯杰氏病）

IgA肾病（伯杰氏病）于1968年首次被描述为以复发性血尿为特征的肾小球肾炎。目前，IgA肾病在接受血液透析的成年慢性肾小球肾炎患者中占据主要地位。

IgA肾病大多在儿童期发病，尤其常见于男孩。其特征是由于免疫球蛋白A沉积导致肾小球系膜增生。近年来的研究已证实，大多数患者与II类组织相容性抗原HLA-DR的显著表达相关。

IgA肾病（伯杰氏病）的病因未知。

IgA肾病（伯杰病）的发病机制与IgA代谢特性相关，该代谢特性包括两条轻链和两条重链。在IgA肾炎中，轻链的合成急剧增加。在发病机制中，骨髓对病毒感染的反应性IgA合成增加以及单核细胞扁桃体黏膜异常产生IgA至关重要。含IgA的免疫复合物沉积主要发生在肾系膜区。近年来的研究表明，系膜增生与IL-1、IL-6、FNO-a、血小板生长因子P和血管生长因子等细胞因子的活性相关。

IgA 肾病（伯杰病）的形态。IgA 肾炎的确诊需要通过肾脏的形态学改变来判断。肾活检是必需的。光学显微镜检查通常可见局灶性或弥漫性系膜增生——系膜增生性肾小球肾炎。然而，仅凭光学显微镜检查无法确诊 IgA 肾病。因此，需要进行免疫荧光显微镜检查。

免疫荧光显微镜检查发现肾系膜细胞内存在IgA（轻链）沉积，常与补体C3（有时为IgG或IgM）结合。系膜细胞增多是其特征性表现——系膜增生性肾小球肾炎。

可能出现节段性肾小球硬化，提示疾病进展。晚期IgA肾病可出现明显的肾小管萎缩和间质纤维化。

IgA 肾病（伯杰病）的症状。该病通常在儿童时期发病。疾病的最初迹象会隐藏很长时间。在伴有咽炎、扁桃体炎的急性呼吸道病毒感染的背景下，首先会发现肉眼或镜下血尿。在这种情况下，感染过程和血尿之间的间隔通常为 1-2 天，而急性链球菌感染后肾小球肾炎则为 2-3 周。没有水肿或高血压。肾功能没有受损。肾脏过程进展缓慢，对于周期性出现肉眼血尿的患者，肾脏组织的损伤程度比几乎持续性血尿和蛋白尿的儿童要轻。随着疾病的进展，在分泌的细胞因子 IL-1a、IL-6、γ-干扰素的影响下，肾脏会受到损害。

在年龄较大的儿童中，随着病情进展，动脉高血压和明显的蛋白尿会加重，这些是预后不良的指标。超过一半的患者在10-12年后会出现肾功能下降。然而，儿童患者自发缓解的几率可能高于成人患者。

IgA肾病（Berger病）的诊断。

• 在急性感染的背景下反复出现肉眼可见和/或镜下血尿。
• 血清和唾液中 IgA 水平升高。
• 通过免疫荧光显微镜检查肾脏活检中存在 IgA 亚类轻链。

IgA肾病（Berger病）的治疗。无任何特殊限制的饮食方案。无麸质饮食，不食用小麦、黑麦、燕麦、小米等产品，以大米、荞麦、玉米等代替。

感染性疾病的抗菌治疗。

预后。评估增生过程的发生率以及肾小球和间质的硬化程度，对于预测IgA肾病的病程和治疗效果至关重要。长期IgA肾病患者若合并高血压，则预后会恶化，大多数情况下，成年患者会发展为慢性肾衰竭。

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