先天性肝內膽管肥大（Caroli 病）：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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先天性肝內膽管擴張（卡羅氏病） - 一種罕見的疾病，其特徵是肝內膽管的先天性節段性囊狀擴張，肝臟無其他組織學變化。膨脹的管道與主管道系統連通，可能被感染並含有石塊。
Karoli遺產的性質並不完全確定。腎通常是完整的，但是，可能伴有大囊腫的腎小管擴張。
先天性肝內膽管擴張的症狀（卡利氏病）
這種疾病可發生在任何年齡段，但更常見於兒童和年輕人，在出現革蘭氏陰性敗血症時可出現腹痛，肝腫大，發熱。大約75％的患者是男性。
黃疸不存在或輕微，但在膽管炎發作期間可能更糟。門脈高壓不會發展。
膽汁過多，在給予促胰液素後加強，刺激導管分泌。可能是靜息時膽汁流量增加是由於囊腫的存在。
先天性肝內膽管擴張症的診斷（卡利氏病）
診斷幫助超聲和CT; 當與擴大肝內膽管的背景對比時，顯示門靜脈分支（“中心點”的症狀）。內鏡或經皮膽道造影可以讓你確診。總膽管不變，肝內管道顯示與正常管道交替的囊狀擴張區域。變化可以局限於肝臟的一半。這幅圖不同於原發性硬化性膽管炎，其中有不均勻的輪廓和總膽管變窄，輪廓不均勻和肝內管道變寬。隨著肝硬化，大膽管具有平滑的輪廓並包圍再生節點。
該病約佔並發膽管癌的7％。
先天性肝內膽管擴張症（Caroli病）的治療
隨著膽管炎，抗生素的處方; 內鏡或手術切除膽總管結石。對於肝內結石，成功使用熊去氧膽酸。
如果肝臟的一半受到影響，切除是可能的。應考慮肝移植的可能性，但感染通常是其禁忌症。
儘管多年來可以觀察到膽管炎的複發，但預後不利。
腎功能衰竭是死亡原因並不常見。
先天性肝纖維化和卡羅利病
卡羅利病通常與先天性肝臟纖維化相結合，這種情況稱為卡羅利綜合徵。這兩種疾病都是由於在不同級別的膽管樹形成胚胎管板時類似的紊亂而發展的。該疾病由常染色體隱性遺傳型表現，表現為腹痛和膽管炎或食道靜脈曲張出血。
在屍檢中，新生兒描述了先天性肝纖維化，卡羅利氏病和多囊腎病的症狀。
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