原發性醛固酮增多症(康內斯綜合徵)是由腎上腺皮質(由於增生,腺瘤或癌症)自發產生醛固酮引起的醛固酮增多症。症狀和症狀包括發作性無力,血壓升高,低鉀血症。診斷包括測定血漿醛固酮水平和血漿腎素活性。治療取決於原因。盡可能去除腫瘤; 當螺內酯增生或關閉藥物可使血壓正常化並導致其他臨床表現消失時。
醛固酮是由腎上腺產生的最有力的鹽皮質激素。它調節鈉瀦留和鉀流失。在腎臟中,醛固酮引起鈉從遠端小管的管腔轉移到管狀細胞中換取鉀和氫。在唾液,汗腺,腸粘膜細胞,內部和細胞外液之間的交換中觀察到相同的效果。
醛固酮的分泌受腎素 - 血管緊張素系統調節,並且程度較輕 - ACTH。腎素是一種蛋白水解酶,在腎小球腎細胞中積累。傳入腎小動脈血流量和速度的降低誘導腎素的分泌。腎素將肝臟的血管緊張素原轉化為血管緊張素I,血管緊張素I通過血管緊張素轉化酶轉化為血管緊張素II。血管緊張素II引起醛固酮的分泌,並在較小程度上分泌皮質醇和脫氧皮質酮,其也具有升壓活性。由於醛固酮分泌增加導致鈉和水延遲,增加循環血量並減少腎素的釋放。
原發性醛固酮增多症綜合徵與aldosteronprodutsiruyuschey腎上腺皮質腺瘤(aldosteroma),去除這些導致了完成患者的恢復描述J.康涅狄格州(1955)。目前,原發性醛固酮增多症集體概念結合了一些類似的臨床和生物化學特徵,但在疾病的發病機制,其基於不同的過度和獨立的(或相關的部分)腎素 - 血管緊張素 - 醛固酮生產由腎上腺皮質。
什麼導致原發性醛固酮症?
原發性醛固酮增多症可由腺瘤引起,通常為腎上腺皮質腎小球層的單側細胞,或較少見於癌或腎上腺增生。由於腎上腺增生,這在老年男性更常見,兩種腎上腺都是多動的,沒有腺瘤。由於缺乏11-羥化酶和顯性遺傳的地塞米松抑制醛固酮增多症,先天性腎上腺增生也可以觀察到臨床表現。
原發性醛固酮增多症的症狀
可能存在高鈉血症,血容量過多和低鉀鹼中毒,導致發作性無力,感覺異常,短暫性癱瘓和手足抽搐。通常存在舒張期高血壓,低鉀性腎病伴多尿和多飲。在許多情況下,唯一的表現是高血壓,從輕度到中度。水腫不是特徵性的。
原發性醛固酮增多症的臨床病例
患者M.,女,43歲,1212年1月31日進入喀山RCB內分泌科,主訴頭痛,抬高血壓時頭暈,最高可達200/100 mm Hg。藝術。(舒適的血壓150/90 mm Hg),全身肌無力,腿抽筋,全身無力,快速疲勞。
這種疾病的病因。疾病逐漸發展。在五年內,患者註意到血壓升高,住院處的治療師觀察到血壓升高,接受抗高血壓治療(依那普利)。大約3年前,開始擔心腿部周期性疼痛,抽搐,肌肉無力,產生無明顯刺激因素,獨立傳球2-3週。自2009年以來,在各種衛生機構的神經科接受了6次住院治療,診斷為:慢性脫髓鞘多發性神經病,亞急性發展為全身肌無力。一個情節是頸部肌肉的弱點和頭部的懸垂。
在輸注潑尼松龍和極化混合物的背景下,改善發生在幾天內。根據血液測試,鉀是2.15 mmol / l。
從11月26日至12月25日,她在RCS接受住院治療,在那裡她接受了全身肌肉無力,雙腿週期性抽筋的抱怨。ALT - 29 ED / L,AST - 14 U / L,肌酐53μmol/ L,鉀2.8 mmol / L,尿素-4.3 mmol / L,社會。蛋白質60克/升,總膽紅素。 - 14.7μmol/ l,CKF-44,5,LDH-194,磷1,27mmol / l,鈣-2.28mmol / l。
11月27日的尿液分析; 1002重量,蛋白質 - 痕量,白細胞-9-10,p / z,pl - 20-22 in p / z。
血液中的激素:T3cv - 4.8,T4 - 13.8,TTG - 1.1μmE/ l,皮質醇 - 362.2(標準230-750 nmol / l)。
美國:腎臟:97x46毫米,實質15毫米,迴聲增加,CML-20毫米。迴聲增加。腔不擴張。右98x40毫米。實性16 mm,迴聲增強,CHLS 17 mm。迴聲增加。腔不擴張。在兩邊的金字塔周圍,可見一個高迴聲邊緣。根據消除腎上腺源性內分泌病理的體格檢查和實驗室數據,建議進一步檢查。
美國的腎上腺:在左腎上腺等迴聲形成的投影中可視化為23x19毫米。在右腎上腺病理組織的預測中不能可靠地觀察到。
對尿兒茶酚胺:利尿 - 2.2 L,腎上腺素 - 43.1納摩爾/天,去甲腎上腺素(30-80納摩爾/天的速率) - 127.6 nmol / L的(正常20-240納摩爾/天)。這些結果排除了嗜鉻細胞瘤的存在,作為未控制的高血壓的可能原因。從13.01.12-1,2 mkIE / ml的腎素(N vert-;,HORIZ 4,4-46,1 2,8-39,9),醛固酮1102微克/毫升(正常:8-172躺著,坐著30 -355)。
從12年1月18日CT:左腎上腺(在小腿內側CT-形成跡象左腎上腺確定izodensnoe形成橢圓形尺寸為25 * 22 * 18毫米,均勻,47 HU的密度。
根據病史,臨床表現,實驗室數據和儀器分析方法建立臨床診斷:原發性醛固酮增多症(醛固酮瘤左腎上腺),首先確定為gipokaliemicheskogo綜合徵,神經系統症狀,竇性心動過速。低鉀性週期性痙攣伴全身肌無力。高血壓病3度,1級。CHF 0.竇性心動過速。泌尿系感染的決議階段。
高醛固酮症綜合徵伴有臨床表現,由三種主要症狀複合體引起:動脈高血壓,既可危及目前(高達50%)又可持續; 違反神經肌肉傳導和興奮性,這與低鉀血症有關(35-75%的病例); 腎小管功能受損(50-70%的病例)。
患者被推薦使用手術治療去除腎上腺激素生成腫瘤 - 左側腹腔鏡腎上腺切除術。手術是在RCB腹部手術部門的左側進行腹腔鏡腎上腺切除術。術後時間安寧。手術後第4天(11.02.12),血鉀水平為4.5mmol / l。血壓130/80 mm Hg。藝術。
繼發性醛固酮增多症
繼發性醛固酮增多症是指腎上腺醛固酮在非垂體外,腎上腺刺激,包括腎動脈狹窄和血容量不足時的產生增加。症狀與原發性醛固酮增多症相似。治療包括糾正原因。
繼發性醛固酮症引起的腎血流量減少,刺激腎素 - 血管緊張素機構總高分泌醛固酮。其原因包括腎動脈阻塞性疾病(例如,動脈粥樣硬化,狹窄),腎血管收縮(惡性高血壓),伴有水腫疾病(例如心臟衰竭,肝硬化腹水,腎病綜合徵)的腎血流量的減少。心臟衰竭可以分泌正常,但肝血流量和醛固酮代謝減少,因此循環激素水平較高。
原發性醛固酮增多症的診斷
高血壓和低鉀血症患者的診斷被懷疑。實驗室研究包括確定血漿醛固酮和血漿腎素活性(ARP)的水平。測試應該在病人的排斥反應的4-6週內影響腎素 - 血管緊張素系統(例如,噻嗪類利尿劑,ACE抑製劑,血管緊張素拮抗劑,阻滯劑)的藥物來進行。ARP通常在早晨在患者仰臥位測量。一般原發性醛固酮增多症血漿醛固酮水平大於15毫微克/分升(> 0.42納摩爾/ L)和ATM的低水平,與血漿醛固酮濃度的比例(以納克/ dl)的到ATM [以納克/(mlhch)]大於20 。
低水平的ARP和醛固酮表明非醛固酮過量的鹽皮質激素(例如,由於甘草,庫欣綜合徵,利德爾綜合徵)。高水平的ARP和醛固酮表明繼發性醛固酮增多症。在兒童中,Barter綜合徵不同於無高血壓和腎素升高的原發性醛固酮增多症。
研究結果顯示原發性醛固酮增多症的患者應接受CT或MRI檢查,找出原因:腫瘤或增生。早晨當患者醒來時測量醛固酮水平,並且在2-4小時後靜置,也可以幫助分化:隨著腺瘤水平降低和增生 - 增加。在有爭議的病例中,雙側腎上腺靜脈導管插入術可測量皮質醇和醛固酮水平。單側過量 - 腫瘤,雙側 - 增生。
需要檢查什麼?
如何檢查?
需要什麼測試?
誰聯繫?
治療原發性醛固酮增多症
腫瘤可以通過腹腔鏡取出。除去腺瘤後,所有患者的血壓均下降; 50-70%觀察到完全緩解。隨著腎上腺增生,雙側腎上腺切除術後70%患有高血壓; 因此,不建議手術治療。這些患者的醛固酮增多症可以通過螺內酯來控制,從300mg口服一天一次開始並降至維持劑量,通常約100mg,每天一次,持續1個月以上; 或阿米洛利(5-10毫克)或其他節省鉀的利尿劑。大約一半的患者需要額外的降壓治療。