原發性醛固酮增多症的病因和發病機制

原發性醛固酮增多症有以下特發性和臨床及形態學徵象（E.G.Biglieri，JDBaxter，修改）。

1. 腎上腺皮質醛固酮生成腺瘤是醛固酮瘤（康氏綜合徵）。
2. 雙側增生或腎上腺皮質腺瘤病。
   • 特發性醛固酮增多症（未抑制的醛固酮過度生成）。
   • 不確定的醛固酮增多症（選擇性抑制醛固酮生成）。
   • Glyukokortikoidpodavlyaemyygiperaldosteronizm。
3. 產生醛固酮，糖皮質激素抑制的腺瘤。 
4. 腎上腺皮質癌。
5. Vnadr腎上腺醛固酮增多症（卵巢，腸，甲狀腺）。

對所有形式的原發性醛固酮增多症是血漿低腎素活性（ARP），和不同的-一種度量，其獨立的性質，具有刺激各種法規影響的結果的能力。響應於刺激或抑制的醛固酮的產生也是不同的。醛固酮分泌過多的“自主性”是最完美的（康內斯綜合徵）。一個複雜的異質性組是雙側腎上腺皮質增生的主要醛固酮過多症，其個體變異的發病機制在很大程度上是不確定的。

特發性醛固酮增多症（IG）的特徵在於醛固酮分泌的相對獨立性。因此，在血管內的容積增加顯著（2升引進等滲氯化鈉，2小時）沒有降低醛固酮水平，和低的鈉含量（為10mmol / 24小時）和接收有源saluretics不刺激ATM的飲食。隨著經由ACTH，鉀，特別是血管緊張素II增加醛固酮分泌的體位這種變化和直立負載（4小時步行），並在腎上腺直接的影響，並且在某些情況下，ATM。最例特發性醛固酮增多症不以醛固酮分泌（淬火醛固酮增多症）多克塞降低的施用反應，但它們的一小部分保留在血管內體積的間接增加正常的反應，並且該製劑的施用減少醛固酮的電平（“不確定”醛固酮增多症）。這可能是雙側增生的相對獨立性，尤其是腺瘤腎上腺皮質，是以前的一個長期刺激的結果。因此，這樣的概念“二次主”醛固酮增多症的有效性。有許多關於刺激源的假設。沒有拒絕的影響力從腎上腺腺體到來本身，特別是髓質。它報告從患者的特發性醛固酮增多症aldosteronstimuliruyuschego因子，在垂體中間葉推測合成的血液中分離，從而產生肽衍生物和proopiome-lanokortina的顯著量 - POMC。它們的醛固酮刺激作用已經通過實驗證明。PMC也是在前葉合成的前體和ACTH。然而，如果POMC的兩葉水平由促腎上腺皮質激素釋放因子刺激同樣，負反饋機制的敏感性，當從中間葉施用糖皮質激素低得多的激素的產生。這些數據在基線和腎上腺皮質激素和垂體中葉的假想aldosteronstimuliruyuschy因素匯集，但是，指向他們的監管方式不同。還已知的是，多巴胺和其激動劑，抑制醛固酮的合成，是更活性激素抑制了生產中間葉的，比前。隨著對垂體中間葉的參與，特發性醛固酮增多症的發病機制中的實驗數據有臨床證據。

糖皮質激素原發性醛固酮增多症的存在是第一顯示祖特爾-土地等。在1966年這是雙側腎上腺增生的一個罕見的形式，其具有原發性醛固酮增多症的所有主要的臨床和生化特性，包括低PRA，在男性中主要發生，通常是遺傳性的，有時可溯源三代和作為常染色體顯性性狀發送。缺乏腎上腺皮質激素和醛固酮分泌之間的絕對關係創造了這種形式的發病機制有很多不確定性，因為它體現了該ACTH分泌醛固酮控制的現實。引進後者的原因崛起，以及使用糖皮質激素 - 患者減少醛固酮水平與糖皮質激素醛固酮增多症。又稱glyukokortikonezavisimye形式aldosteronprodutsiruyuschih腎上腺皮質腺瘤。

醛固酮在原發性醛固酮增多症中的作用表現為其對鈉和鉀離子轉運的特異性作用。與位於許多分泌器官和組織中的受體（腎臟，汗液和唾液腺，腸粘膜小管）相連，醛固酮控制並實現陽離子交換機制。在這種情況下，鉀的分泌和排泄水平由再吸收鈉的量決定和限制。Hyperproduction醛固酮，增加鈉重吸收引起鉀丟失，在其病理生理學效果重疊影響再吸收鈉，並形成複雜的代謝障礙的臨床原發性醛固酮增多症的下面。

與細胞內存儲其鉀導致低鉀血症普遍，氯和鉀排泄和更換細胞鈉和氫內部的耗盡總損失促進細胞內酸中毒和gipokaliemicheskogo，低氯細胞外鹼的發展。

鉀缺乏導致在器官和組織的功能和結構的紊亂：在光滑和橫紋肌，中樞和外週神經系統腎遠端小管。上神經肌肉興奮病理低鉀血症效果混配gipomag-尼米所得制動鎂的重吸收。抑制胰島素的分泌，低血鉀減低公差碳水化合物和擊球的腎小管上皮細胞，使它們不易於ADH的影響。在這種情況下，許多腎功能被破壞，首先它們的濃縮能力下降。血容量過多引起鈉瀦留，抑制生產腎素和血管緊張素II的，增加感光度以各種血管升壓內因，並最終有助於高血壓的發展。在引起原發性醛固酮增多症和腺瘤和腎上腺皮質增生症，糖皮質激素的水平，作為一項規則，不即使在醛固酮分泌過多的形態襯底不包括腎小球區域的唯一元件，也光束情況下超過常態。不同的圖案與癌為特徵的強烈混合和皮質醇增多症的臨床綜合徵的可變性是由某些激素（葡萄糖 - 或鹽皮質激素，雄激素）的優勢來確定。伴隨於此，真實的原發性醛固酮增多症可被驅動腎上腺皮質的高度分化的癌症與正常生產的糖皮質激素。

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屍體剖檢 

形態學上，分離出至少6種具有低水平腎素的醛固酮增多症的形態變體：

1. 伴有腎上腺皮質腺瘤並伴有周圍皮質萎縮;
2. 腎上腺皮質腺瘤與腎小球和/或束狀和網狀區增生相結合;
3. 基於腎上腺皮質的原發癌;
4. 伴多發性皮質腺瘤病;
5. 伴有腎小球區的孤立性瀰漫性或局灶性增生;
6. 伴有皮質所有區域的瀰漫性結節或瀰漫性增生。

腺瘤反過來 - 各類建築，以及周邊腎上腺組織的變化。在患有非腫瘤形式的低腎素醛固酮增多症的腎上腺兩個變化減少到增生，瀰漫性或瀰漫性結節一個或所有皮質區和/或腺瘤，其中小葉增生伴隨著細胞肥大和它們的核的這種現象的表達，增加了核血漿比，增益細胞質細胞質和脂質含量降低。組織化學對這些細胞通過類固醇合成酶的高活性，並減少細胞質脂質主要是由於膽固醇酯的含量來表徵。形成結節大多在束區域，主要由形成psevdoatsinarnye或肺泡結構元件的外部分。然而，細胞在結節具有相同功能活性的周圍皮質細胞。增生性變化導致在重量和腎上腺分泌過多alyyusterona雙側腎上腺2-3倍的增加。它在患有醛固酮增多症和低PRA 30％以上觀察到。之所以會出現這樣的疾病可以從許多患者垂體起源的原發性醛固酮增多症aldosteronstimuliruyuschy因素進行選擇，雖然這沒有確鑿的證據。