原發性醛固酮過多症的症狀

原發性醛固酮增多症的臨床特徵由嚴重的電解質平衡紊亂，腎功能不全和動脈高血壓組成。除了一般和肌肉無力外，常常是第一個給醫生打電話的理由，患者擔心頭痛，口渴和增加，主要是夜間排尿。鉀和鎂水平的變化會增加神經肌肉興奮性並導致不同強度的癲癇發作週期性癲癇發作。各種肌肉群的感覺異常，面部肌肉顫搐，Khvostek和Tissaur的陽性症狀。

通常，鈣的交換不會受到影響。有嚴重肌肉無力的周期性發作，直到完全不動的下肢（假性偏癱）持續數小時至數天。其中一個具有診斷重要性的間接症狀是大腸中電勢的顯著增加。高醛固酮症（高血壓除外）的大多數症狀都是非特異性的，由低鉀血症和鹼中毒確定。

該表總結了醛固酮增多症的主要症狀（E. Glaz，基於Conn的工作，1971年）。注意6％患者的無症狀病程和100％低鉀血症。同時，目前已知的是原發性醛固酮過多症的正常形式。據報導，這種疾病的正常血壓選項，保留了典型原發性醛固酮增多症的所有其他特徵。最重要的是，在早期階段，唯一的症狀是動脈高血壓。多年來在臨床表現中占主導地位，它可以掩蓋醛固酮過多症的徵兆。低級別高血壓疾病的存在（所有高血壓病患者的10-20％）使得識別原發性醛固酮增多症特別困難。高血壓可以是穩定的或者與陣發性發作相結合。其水平隨疾病的持續時間和嚴重程度而升高，但惡性病程並不常見。高血壓對靜態壓力無反應，在Valsalva試驗中，其水平與原發性醛固酮增多症不同，與其他病因的高血壓不同。每日400毫克劑量的螺內酯（veroshpiron，aldactone）引入10-15天可降低高血壓，同時鉀水平正常化。後者只發生在原發性醛固酮增多症患者。這種效應的缺乏使原發性醛固酮增多症的診斷受到懷疑，排除那些患有嚴重動脈粥樣硬化的患者。在一半的患者中，注意到視網膜病，但其病程是良性的，通常沒有增生，變性和出血跡象。在大多數情況下，注意到左心室的高血壓和心電圖上充血的跡象。然而，心血管衰竭不是原發性醛固酮增多症的特徵。嚴重的血管變化僅在長期未明確診斷時才會發生。雖然低鉀血症和低鉀鹼性血症是原發性醛固酮增多症的許多症狀的基礎，但血液中鉀的水平可能會波動，因此有必要進行第二次分析。其含量增加，甚至用低鹽飲食和服用螺內酯進行正常化。儘管鈉交換及其在細胞中的含量增加，但高鈉血症的特徵遠低於低鉀血症。

原發性醛固酮過多症的症狀（康內斯綜合徵）

症狀	率，％	症狀	率，％
高血壓	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	降低葡萄糖耐量	60
低氯性鹼中毒	100
醛固酮水平增加	100	頭痛	51
低水平的腎素	100	視網膜病變	50
蛋白尿	85	口渴	46
Hyposthenia，抗血管加壓素	80	感覺異常	24
		定期Pallas	21
尿液氧化中斷	80	手足搐搦症	21
ECG改變	80	普遍的弱點	19
尿液中的鉀含量升高	75	肌肉疼痛	10
肌肉無力	73	無症狀的形式	6
夜尿多	72	腫脹	3

沒有顯著且穩定的高鈉血症與腎小管對醛固酮鈉阻斷作用的敏感性降低以及鉀分泌和排泄增加有關。

然而，這種難熔性不適用於唾液，汗腺和腸粘膜的陽離子交換機制。鉀的釋放主要通過腎臟進行，並且通過汗水，唾液和胃腸道進行。這種損失（細胞內儲存的70％）不僅在血漿中降低鉀的水平，而且在紅血細胞中，在光滑和橫紋肌細胞中降低鉀的水平。他在尿液中的排泄量超過40毫克/ 24小時，引起了原發性醛固酮增多症的懷疑。應該注意的是，患者不能保持體內鉀，認為它是無效的，富含鈉的飲食會促進鉀的釋放並加重臨床症狀。相反，缺鈉飲食限制了鉀的排泄，其血液中的水平顯著增加。在一般低鉀鹼性貧血的背景下對腎小管上皮細胞的低鉀損傷破壞了許多腎功能，主要是尿液氧化和濃縮的機制。“Kaliopenic腎”對內源性（和外源性）加壓素不敏感，其水平是補償性的，並且與高血漿滲透壓相關，增加。患者經歷輕度，週期性蛋白尿，多尿，夜尿症和低異硫蛋白尿，尿液個體部分的相對密度為1008-1012。

難以引入加壓素。尿液的反應通常是鹼性的。在疾病的最初階段，腎臟疾病可能較輕微。具有復雜成因的多飲症狀是特徵性的：代償性 - 響應於多尿症，中樞 - 由於低鉀水平對乾渴和反射中心的影響 - 響應於細胞內鈉瀦留。水腫不是原發性醛固酮增多症的特徵，因為多尿和細胞內鈉的積聚，而不是間質中的積聚不會促進細胞間隙中的液體滯留。除此之外，對於原發性醛固酮增多症，當引入鹽等滲溶液甚至白蛋白時，血管內容量及其不變性具有特異性增加。穩定的高血容量與高血漿滲透壓結合抑制ARP。組織化學研究揭示輸精管分泌細胞中腎素顆粒的消失，腎勻漿中腎素活性的降低以及患者的腎活組織檢查。低，無刺激性ARP是醛糖醇中原發性醛固酮過多症的主要症狀。原發性醛固酮增多症患者的醛固酮分泌和排泄水平差異很大，但在大多數情況下，它們升高，糖皮質激素和雄激素的含量正常。醛固酮及其直接前體的水平是醛固酮瘤的18-羥基皮質酮水平較高，而原發性醛固酮過多症的增生性變體水平較低。

長期低鉀血症可導致醛固酮分泌逐漸減少。與健康人不同，它的水平與體位負荷（4小時步行）和螺內酯治療相矛盾。後者阻斷腫瘤中醛固酮的合成。在術後研究中，接受長期verospheron的患者，遠端產生醛固酮的組織對加入血管緊張素II和ACTH無反應。有一些產生醛固酮的非醛固酮和18-羥皮質酮。與其他鹽皮質激素產生增加有關的原發性醛固酮增多症的發生的可能性：皮質酮，MLC，18-羥皮質酮或未知但類固醇不被拒絕。原發性醛固酮增多症的嚴重程度取決於代謝紊亂的強度，他們的處方和血管並發症的發展。一般來說，這種疾病的特點是流動性較好。

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