崩溃综合征：病因、症状、诊断

颅内压是指脑膜、脑脊液、脑组织、细胞内外液以及脑血管循环血液共同作用于脑腔和脑室的压力。卧位时，颅内压平均为150mmH2O。颅内压持续高于正常值（超过200mmH2O）提示有颅内高压，常见于脑水肿、颅内内容物增多、颅内出血、脑脊液循环障碍等脑水肿发生时，即维持脑灌注压的代偿机制被破坏时。颅内高压可导致脑组织各部位错位和脑疝综合征。

颅内高压最常见的原因是：组织体积增加（肿瘤，脓肿），血容量增加（高碳酸血症，缺氧，静脉窦阻塞），细胞毒性水肿（缺血，脑肿瘤，高渗状态，炎症），间质水肿（脑积水伴有经室管膜脑脊液流）。

疝气综合征的病因

一、颅内占位性病变

1. 肿瘤（原发性及转移性）
2. 血肿（脑内、硬膜下、硬膜外）
3. 脓肿
4. 肉芽肿
5. 神经系统寄生虫病

二、脑积水

三、颅内感染

1. 脑膜炎
2. 脑炎

四、脑水肿

1. 缺血性
2. 有毒的
3. 辐射
4. 补水时

五、创伤性脑损伤

VI. 急性血管疾病（缺血、出血、高血压危象、血管痉挛）

七、脑和脊髓发育异常

八、静脉高压

1. 上窦或侧窦阻塞
2. 颈内静脉闭塞
3. 肥胖
4. 上腔静脉阻塞
5. 阻塞性肺病
6. 动静脉分流术

IX. 副感染性疾病和自身免疫性疾病

1. 格林-巴利综合征
2. 感染（脊髓灰质炎、急性淋巴细胞性脉络丛脑膜炎、单核细胞增多症、HIV 感染、莱姆病）
3. 舞蹈症
4. 系统性红斑狼疮
5. 过敏和接种疫苗后反应

十、代谢紊乱

1. 尿毒症
2. 糖尿病
3. 贫血
4. 高碳酸血症

XI. 内分泌疾病

1. 甲状旁腺功能减退症
2. 艾迪生病
3. 库欣病
4. 甲状腺毒症
5. 月经初潮、怀孕

XII. 营养障碍（维生素A过多症、维生素A缺乏症）

十三、特发性颅内高压

XIV. 中毒（包括药物中毒）（吩噻嗪类、锂、苯海拉明、吲哚美辛、四环素、息宁、皮质类固醇等）。

一、颅内占位性病变

颅内占位性病变（肿瘤、血肿、脓肿、肉芽肿、某些寄生虫病）是颅内压增高的常见病因之一。临床表现取决于颅内压增高的机制及其发展速度；阻碍脑脊液流出的病变（肿瘤、粘连）可导致阵发性颅内压增高，并表现为闭塞性脑积水综合征。典型症状：剧烈持续性头痛、恶心、呕吐、检眼镜检查时视神经乳头充血、自主神经紊乱，表现为呼吸频率和节律紊乱、心率和血压紊乱。当颅内压急剧升高（脑外伤、肿瘤、脑水肿）时，可能会出现脑脱位和部分脑组织受损（最常见于脑幕和枕大孔区域），出现脑干症状，心血管活动和呼吸活动中断直至停止。

阻塞性（非交通性）脑积水的原因：Sylvius导水管狭窄；Arnold-Chiari畸形（伴或不伴脊髓发育不良）；Dandy-Walker畸形；Monroe孔闭锁；颅底骨异常；占位性病变（肿瘤、囊肿）；炎性脑室炎（感染、出血、化学刺激、囊肿破裂）。

交通性脑积水的原因：Arnold-Chiari畸形或Dandy-Walker综合征（无脑脊液通路阻塞）；良性囊肿；软脑膜炎症（病毒和细菌感染、伴有血管畸形或损伤的蛛网膜下腔出血，包括手术、药物引起的蛛网膜炎）；癌性脑膜炎。

脑积水的诊断标准

脑室扩大伴颅内压增高征象（头痛、呕吐、嗜睡、肌张力改变）。确诊和评估颅内高压的主要临床辅助方法包括：检眼镜检查、脑脊液压力测量、CT或MRI检查。这些检查通常能够轻松发现颅腔空间受限的病变、发育异常以及颅内高压的征象。此外，脑回波造影、血管造影和颅骨X线摄影也可用于此类检查。

颅内高压的其他原因：脑水肿（缺血性、毒性、放射性神经系统损伤；水合过度）；静脉高压（上窦或侧窦阻塞；窦血栓形成；单侧或双侧颈内静脉阻塞；上腔静脉阻塞；动静脉畸形；肥胖；阻塞性肺病）；急性血管疾病（缺血、出血、高血压危象、血管痉挛）；副感染和免疫系统疾病（格林-巴利综合征；脊髓灰质炎、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎等感染；单核细胞增多症；HIV 感染、莱姆病；西德纳姆舞蹈病；系统性红斑狼疮；接种疫苗后反应）；代谢紊乱（尿毒症、糖尿病昏迷、缺铁性贫血；高碳酸血症）；内分泌病（甲状旁腺功能减退症、Addison 病、库欣病、甲状腺机能亢进症、月经初潮、妊娠）；营养障碍（维生素 A 过多症、维生素 A 缺乏症）；脊柱内肿瘤（罕见）。

颅内高压的病因可为特发性颅内高压（良性颅内高压、假性脑瘤）。

特发性颅内高压的诊断标准：

• 脑脊液压力升高（非肥胖患者 > 200 mmH2O，肥胖患者 > 250 mmH2O）。
• 除第六脑神经（外展神经）麻痹外，神经系统状态正常。
• 脑脊液的正常成分。
• 无脑内占位性病变。
• 双侧视乳头水肿。罕见情况下，脑脊液压力升高可能不伴视乳头水肿。

此类患者的典型症状包括：每日头痛（常为搏动性头痛）、视力障碍；可能出现视野改变。大多数患者为肥胖女性。“假瘤”可与阻塞性睡眠呼吸暂停并存。

除了特发性颅内高压外，继发性“假瘤”是由于静脉血流障碍和静脉高压（慢性耳部疾病、颅脑外伤、脑膜瘤、心力衰竭、慢性肺部疾病导致静脉血循环障碍）而发生的。海绵窦受压（空鞍区、垂体腺瘤）也可导致继发性“假瘤”。甲状旁腺功能减退症、肾上腺功能不全、雌激素失衡也会导致该病。

与“假瘤”类似的疾病的鉴别诊断包括：窦血栓形成、神经系统感染性病变、恶性肿瘤。紧张性头痛、偏头痛、滥用性头痛和抑郁症也可能与“假瘤”并存。腰椎穿刺测量脑脊液压力、神经影像学检查和检眼镜检查对于良性颅内高压的诊断至关重要。

最后，中毒有时会导致颅内高压（吩噻嗪、锂、苯海拉明、吲哚美辛、四环素、息宁、皮质类固醇、促性腺激素、锂、硝酸甘油、维生素 A，以及除草剂、杀虫剂和其他一些物质）。

颅内高压的并发症表现为脑部某些部位受到侵犯（楔形、疝状）的症状。颅内高压在颅骨僵硬的情况下加重，会导致部分脑组织从正常位置移位，并压迫部分脑组织区域。这种移位最常见于大脑镰下方、脑幕切迹边缘和枕骨大孔。在这种情况下，腰椎功能障碍可能导致危险的楔形，甚至导致患者死亡。

大脑大镰突下侧方移位，导致大脑镰下一侧扣带回受压，当一侧大脑半球体积增大时即可观察到。主要表现为大脑内静脉和大脑前动脉受压，静脉回流减少，导致颅内压进一步升高，并可能发展为脑梗死。

小脑幕下的移位可以是单侧的，也可以是双侧的，表现为中脑受压（所谓的继发性中脑综合征）。

单侧脑幕切迹疝是指扩大的颞叶导致海马钩回突入脑幕切迹。这种情况常伴有大脑镰下压迫。意识通常在压迫前就已下降，并随着脑干受压程度的增加而持续恶化。动眼神经直接受压会导致同侧瞳孔散大（瞳孔的寄生神经支配消失）。有时，由于整个脑干脱位导致对侧动眼神经在脑幕切迹边缘受压，对侧瞳孔也会扩张。由于同侧大脑后动脉受压，可出现对侧同向偏盲（但在昏迷患者中无法察觉）。随着中脑进一步受压，可出现双侧瞳孔散大、固定，呼吸不规律，血压升高，脉搏减慢，发生去大脑性癫痫，并可能因心肺衰竭而死亡。

双侧（中央）脑幕切迹疝通常由全身性脑水肿引起。双侧脑半球均有向下移位的趋势：间脑和中脑均通过脑幕切迹向尾部移位。临床表现包括意识障碍、瞳孔收缩后再扩大；向上凝视功能受损（四叠体综合征的特征）；呼吸不规律、体温调节功能受损、去大脑或去皮质性癫痫发作，以及死亡。

颅后窝压力增高可能导致小脑向上移位，并侵犯脑幕切迹边缘；或导致小脑向下移位（更常见），并侵犯枕骨大孔处的扁桃体。向上移位可导致中脑受压（上视麻痹、瞳孔散大或固定、呼吸不规律）。

小脑向下移位导致延髓受压（意识障碍消失或继发出现，枕部疼痛，上视麻痹，尾部脑神经麻痹，伴有构音障碍和吞咽障碍）；上肢无力，伴有锥体束损伤症状，头部以下各种感觉神经敏感性下降（枕骨大孔综合征）。小脑疝入枕骨大孔的早期表现之一是颈部肌肉僵硬或需要倾斜头部以降低枕骨大孔区域的压力。呼吸突然停止。

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疝气综合征的变体和症状

大脑半球内侧表面在镰状椎骨下突出（半月疝）

在这种情况下，部分扣带回移位至胼胝体下方和大脑镰游离缘上方形成的游离间隙。结果，为特定脑区供血的小动脉、肿瘤灶同侧的大脑前动脉以及大脑大静脉均受到压迫。此类移位的原因是额叶、顶叶以及较少见的颞叶存在体积性病变。扣带回功能障碍通常没有明显的临床表现。

颞脑幕疝

颞叶内侧基底结构（海马旁回及其钩）不对称移位至小脑幕切迹缘与脑干之间的Bandt裂隙。是半球肿瘤脱位综合征发展的下一阶段。伴有动眼神经受压、大脑后动脉向下移位以及中脑幕开口向对侧边缘受压。在这种情况下，同侧瞳孔最初缩小，然后逐渐扩大至固定散瞳状态，眼球向外偏斜并出现上睑下垂。随后，对侧瞳孔逐渐扩大，出现意识障碍。出现运动障碍，例如中枢性震颤，然后是四肢瘫痪。观察到交替性韦伯综合征。出现闭塞性脑积水。可能出现去大脑强直。

小脑脑幕疝

脑疝发生率较低，后颅窝压力显著升高（尤其在小脑肿瘤患者中），其特征是小脑组织通过脑幕开口处的缝隙移位至中颅窝。小脑上脚、上髓帆、中脑顶板，有时甚至脑导水管和蛛网膜下腔，在疝出侧的中颅窝都会受到压迫。临床表现为昏迷、上视麻痹、瞳孔缩小、侧眼反射保留、闭塞性脑积水的体征。

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小脑扁桃体疝入颈硬膜漏斗

小脑扁桃体疝入颈硬膜漏斗最常发生在脑幕下空间的体积突起中。在这种情况下，小脑扁桃体向尾部移位，疝入枕骨大孔边缘和延髓之间，不可避免地会导致延髓缺血、呼吸衰竭、心脏调节障碍，最终导致患者死亡。