Ostrovko細胞腫瘤的胰腺

早在20世紀初，形態學家便知道朗格漢斯小島的腫瘤。

內分泌綜合症的描述只有在發現胰腺和胃腸道激素時才成為可能。

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流行病學

為了判斷胰島細胞瘤的患病率，沒有確切的數據。每1000-1500個屍檢發現病理學家一個腺瘤。在一個廣泛的研究機構中，朗格漢斯胰島惡性腫瘤患者與住院患者的比例為1/5萬，約60％的胰腺內分泌腫瘤為胰島素促分泌素。

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發病

胰島細胞腫瘤比其他胰腺腫瘤少得多。它們的分類是根據臨床表現，其中他們負責開發，並在細胞和激素的種類，識別它們，特別是通過免疫組化。這些腫瘤的一個顯著比例產生被在各種腫瘤細胞中發現的許多激素，但臨床症狀通常是由於一種激素，生物活性，並通過最豐富而且生產的，在惡性腫瘤的情況下，轉移瘤可以僅由一種類型的細胞，即使在初級多克隆腫瘤。除此之外，還有來自單細胞類型的產生各種肽的腫瘤。在一些情況下，臨床和激素圖案由胰腺和/或胰島細胞增生相同或不同類型的多個內分泌腫瘤引起的。

假設有內分泌腫瘤的起源有兩個來源：胰島，他們因此而得名 - insuloma和導管 - 在導管上皮（nezidaoblastov），可以增殖和分化成產生多種肽的細胞的多能幹細胞。這些腫瘤通常是異位激素形成的來源。它們大多數發生在胰腺任何部位的成年人身上，很少有自己的膠囊（特別是小的）。未囊封的腫瘤具有所謂的之字形生長，類似於浸潤性腫瘤。在顏色和外觀可能類似於副脾由於均勻的灰粉色或櫻桃色的異常豐富vaskulyarizatsitsĴ切斷面，偶爾發現出血和囊性區。伴有石灰鹽沉積的嚴重基質纖維化，胰島瘤獲得軟骨密度。自主腫瘤的大小範圍從700微米到幾厘米直徑。直徑2厘米的腫瘤通常是良性的，超過6厘米是惡性的。

孤立或甚至多發性腫瘤通常伴隨著周圍胰腺組織的增生和/或胰島器官肥大的發展，主要是由於β細胞（具有胰島素瘤）。

Ostrovkovye腫瘤首先是腺瘤，不常見 - 腺癌。在大小和形狀上，腫瘤細胞與正常胰島的相應細胞相似：多邊形或棱柱形，很少為紡錘形。在一些細胞中，細胞質是嗜酸性的，在其他細胞中是嗜鹼性的，而在其他細胞中則是輕微的，並且其體積從微薄到豐富。核多態現像是一種相當普遍的現象。在一半以上的腫瘤中，基質纖維化，玻璃化和鈣化程度不同。約30％的基質中存在澱粉樣蛋白沉積。在15％的情況下，檢測到沙眼衣原體，其數量各不相同。在腫瘤總數的2/3中，存在導管結構並從導管向腫瘤過渡。後者形成吻合線，巢，玫瑰花結，肺泡，乳頭狀結構，由許多薄壁血管分開。根據流行的結構，有三種類型的腫瘤：

• 我 - 堅實，稱為仍然瀰漫;
• II - 髓質，通常稱為小梁（這種類型的結構在胰島素瘤和胰高血糖素瘤中更常見）;
• III - 腺體（肺泡或psevdoatsinarny）。這種類型在胃泌素瘤和維爾納綜合徵中更常見。所有類型的結構可以位於不同部位的一個腫瘤中。

β細胞腫瘤（胰島素瘤）是最常見的胰島腫瘤，其中90％是良性的。其中約80％是孤獨的。在由於多種腫瘤低血糖的10％的病例，其中5％ - 惡性，和5％ - nezidioblao iNOS的，這是由於它們的導管細胞的腫瘤，其特徵在於島嶼的增生，由於增生和/或肥大胰島的肥大形成它的細胞，特別是β細胞。胰島細胞增殖症GF萊德勞在1938年引入術語它還有一個特點是現象atsino-島改造。在胰島素的臨床表現與其大小之間存在一定的關係。免疫組織化學檢查發現，胰島素瘤可以檢測到A和/或D細胞，很少有EC細胞。

一個在組織化學和內分泌領域近二十年的顯著成就是開發APUD（胺前體攝取和脫羧） - 已獲准解釋分泌的一個概念，如胰腺的胰島細胞瘤，許多激素，不僅僅用於其生理功能，這並不奇怪張貼在過去幾年對這些腫瘤的能力分泌，除了那些已經提到的激素，如人絨毛膜促性腺激素，降鈣素，前列腺素的各種激素 OST，抗利尿激素，這是在任何內分泌症狀完全沒有獲得證明的形成一個獨立的作用，但它有可能在該方向上的進一步研究將允許建立胃腸道和胰腺腫瘤的一些甚至眾所周知的疾病之間的因果聯繫。

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形式

當前運行胰腺腫瘤可分為兩組：ortoendokrinnye分泌是胰島和paraendokrinnye產生激素是不特有它們的特有的生理功能的激素。第一組包括的α腫瘤，β，SIGMA，和F-細胞，其分泌胰高血糖素分別，胰島素，生長抑素和胰腺肽，這反映在它們的標題：因此胰高血糖素，  胰島素，和生長抑制素  PBUH。Paraendokrinnyh細胞來源腫瘤目前還沒有最後確定，但據了解，他們是不是R型電池。這些是產生胃泌素瘤-胃泌素瘤，血管活性腸肽- VIPOM，ACTH樣活性- kortikotropinomy和腫瘤臨床類癌綜合徵。通過paraendokrinnym還分泌其他肽和前列腺素的一些罕見的腫瘤。

通常，朗格漢斯腫瘤，特別是惡性的胰島，其特徵在於poligormonalnaya分泌，“純”是罕見的腫瘤的激素的患病率仍然分泌導致內分泌特定臨床綜合徵的發展。

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