Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya激素活性（功能）腺體瘤 - 一種良性腫瘤，其所有垂體腺瘤中的份額 - 約15％（數據美國腦腫瘤協會）。

像位於腦垂體的所有腺瘤一樣，它不被歸類為腦瘤，而是被歸類為內分泌腫瘤。

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流行病學

垂體腺前葉腺瘤，其中所有顱內腫瘤佔全部顱內腫瘤的10-15％。這種內分泌腺腺瘤經常被診斷出來：根據歐洲專家的說法，他們在整個人群中的患病率約為17％。在女性中，這種病理比男性更常見。

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原因 kortikotropinomy

垂體促腎上腺皮質素瘤發生的機制是促腎上腺皮質激素（促腎上腺皮質激素）促進腺垂體促性腺激素細胞（垂體前葉）的增殖。

ACTH是糖皮質激素，黑素肽類激素的家庭。其生產的多肽基礎是激素原proopiomelanocortin。調節由下丘腦產生的ACTH糖基化激素，皮質激素的合成。如果在生產激素的下丘腦的作用，今天比較深入的研究adenogipofizarnyh，原因kortikotropinomy垂體增生形成這種腫瘤由專家進行了研究在醫學的許多領域kortikotropnyh即細胞。

越來越多的研究支持這樣的假說：儘管大多數情況下顯性遺傳因子缺失（或尚未鑑定），但是皮質激素瘤的發病機制與基因突變有關。

這種假設是基於多發性內分泌的所謂綜合徵腺瘤第一類型（遺傳調節）在針對G-α蛋白質的各種基因的檢測點突變，以及固定變化脂肪族氨基酸序列（精氨酸，甘氨酸等），而且事實核苷酸。

醫生認為這些因素有助於促腎上腺皮質激素的出現，注意到對腦 - 腦結構的傳染性和創傷性影響，包括在宮內發育期間。在這種情況下，預防這種病理是不可能的。

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症狀 kortikotropinomy

對於許多器官和組織，包括胰腺，已知ACTH樣活性的異位分泌。臨床症狀複合體通過糖皮質激素皮質激素表達。這裡需要強調的是，異位Cushing綜合徵具有許多特徵，其中主要是色素沉著過度，伴有水腫和鹼中毒的低鉀血症。

垂體的操作kortikotropinomy導致促腎上腺皮質激素（促腎上腺皮質激素），這進而導致由腎上腺皮質垂體ACTH刺激腎上腺皮質激素皮質醇分泌過多的生產過剩。結果，神經內分泌病理學發展，稱為Itenko-Cushing氏病。

病理的最初跡象 - 因為在人體內皮質醇的過剩的 - 出現的脂肪在特定領域積累：身體的上半部分，在脖子上，腹部和面的背面。同時對四肢脂肪也不遲延。頭部前部也經常出現噁心和疼痛。

促腎上腺皮質激素的症狀包括：

• 血壓升高（由於體內鈉的延遲）;
• 心律紊亂;
• 高血糖;
• 尿量增多（多尿）;
• 減少骨骼強度（骨質疏鬆症）;
• 肌纖維萎縮和肌肉無力;
• 皮膚變薄和色素沉著;
• 上皮出血（瘀斑）;
• 過多的頭髮生長（在女性中，男性型頭髮生長是多毛的）;
• 痤瘡（粉刺）;
• 特定紋狀的萎縮性皮膚病（皮膚上的皮紋具有特徵性的強烈的粉紅色）;
• 精神障礙（抑鬱，焦慮，冷漠，情緒不穩定，煩躁）。

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並發症和後果

促腎上腺皮質激素的作用首先受到腎上腺皮質的狀態和功能（直至其增生）的影響。

這種病理學的常見並發症：動脈高血壓，心力衰竭，糖尿病，肥胖症，婦女月經週期紊亂。在兒童中存在促腎上腺皮質素瘤時，其生長和發育速度減慢。

另外，隨著皮質類腺瘤的增加，它可以穿透顱骨的相鄰結構。特別是，腫瘤通過蝶骨區域壓迫視神經可導致周圍視力喪失（雙眼偏盲）。當皮質營養素瘤向兩側生長時，縮回神經常常伴有側（側）麻痺。如果體積較大（直徑超過1厘米），腫瘤會導致顱內壓持續升高。

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診斷 kortikotropinomy

基於對患者的全面檢查來進行促腎上腺皮質激素瘤的診斷，其中包括：

• ACTH，皮質醇，葡萄糖，鈉和鉀水平的血液測試;
• 每日尿液分析排泄的皮質醇及其衍生物（17-氧皮質類固醇）的量。

幫助確定由內分泌學家進行的刺激性藥理學測試的診斷，以評估ACTH的產生和整個下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統的功能。

與CT（計算機斷層掃描）和頭骨的MRI（磁共振斷層掃描）的蝶鞍區的幫助（凹陷在蝶骨）診斷，您可以直觀的最小kortikotropinomy垂體。

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鑑別診斷

鑑別診斷旨在排除患者的存在與垂體促性腺激素肥胖，糖尿病，高血壓等無關

它還應該與阿狄森氏病，異位促腎上腺皮質激素生成綜合徵，女性病毒（腎上腺生殖器）綜合徵，顱咽管瘤相鑑別。

治療 kortikotropinomy

已經在轉移階段檢測到促腎上腺皮質素瘤，因此該疾病的手術治療包括緩解措施 - 雙側腎上腺切除術，其消除了高滲性的表現。在氯丹和橢圓形的幫助下，也可以用藥物來治療腎上腺皮質的功能。

普遍認為促腎上腺皮質激素的藥物治療沒有效果，目前還沒有針對該病理學的特定藥物。

然而，藥物療法應用於庫欣氏病的藥物屬於該組的腎上腺皮質激素的生物合成的抑製劑的 - Hloditan（Lizodren，米托坦）或氨魯米特（Orimeten，Elipten）。

藥物Chloditan（500毫克片劑）抑制皮質醇的產生。建議服用它，計算每公斤體重100毫克的日劑量（該劑量在一天中，餐後分成三劑）。隨著這種藥物的任命，醫生監測激素水平（尿液或血液測試每兩週交出一次）並確定其使用期限。同時，規定維生素A，B1，C和PP。

Chloditan具有噁心，食慾下降，頭暈，嗜睡和震顫增加的副作用。在傳染病和妊娠中，該藥是禁忌的。

氨基葡聚醣亞胺（250毫克片劑）一天2-3次（劑量可能增加，由監測血液中可的松含量的內分泌學專家決定）。藥物副作用的表現形式還包括運動障礙，反應減弱，皮膚過敏，噁心，腹瀉和膽管充血。

應該牢記的是緩解kortikotropinomy只能手術治療，即切除腫瘤或通過鼻組織解剖（蝶竇），或通過內窺鏡方法（也通過鼻腔）。而且，可以使用立體定向放射療法（放射外科手術）去除皮質激素瘤。

預測

這種病理的預後直接依賴於腫瘤的大小和增加的速度。無論如何，近百分之九十的小腫瘤（大小0.5-1cm）被切除導致治愈。儘管良性皮質激素瘤可能會退化成惡性腫瘤，但有可能。

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