伊森科-库欣病 - 信息概览
最近審查：05.07.2025
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
[ 病因和发病机制
该病的病因尚未确定。伊森科-库欣病在女性中最常发生于分娩后。男女患者的病史均包括头部损伤、脑震荡、颅骨损伤、脑炎、蛛网膜炎和其他中枢神经系统病变。
伊森科-库欣病的发病基础是促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌调控机制的改变。由于抑制CRH和ACTH分泌的多巴胺活性降低，以及血清素系统紧张度升高，下丘脑-垂体-肾上腺系统的调节机制和CRH-ACTH-皮质醇分泌的昼夜节律被破坏；ACTH和皮质醇水平同时升高的“反馈”机制停止运作；应激反应消失——在胰岛素低血糖的影响下皮质醇水平升高。
伊森科-库欣病的症状
患者皮肤变薄干燥，面部、胸部和背部呈紫绀色。胸部和四肢静脉纹清晰可见。可见肢端发绀。腹部、肩内侧、大腿和乳腺区域皮肤出现宽阔的红紫色条纹。皮肤色素沉着常发生于摩擦部位。背部、胸部和面部出现脓疱性皮疹和多毛症。头发经常脱落，女性出现与男性相似的秃顶。疖病和丹毒的发生率较高。
颈部、躯干、腹部和面部脂肪堆积过多，呈“满月”状。上胸椎部位脂肪堆积，呈驼峰状。四肢纤细，失去正常形态。
伊森科-库欣病的诊断
伊森科-库欣病的诊断是根据临床、放射学和实验室数据进行的。
X射线检查方法在诊断中非常重要。它有助于发现不同严重程度的骨质疏松症（占95%的患者）。鞍区的大小可以间接反映垂体的形态状态及其大小。对于垂体微腺瘤（约占所有病例的10%），鞍区会增大。微腺瘤可通过计算机断层扫描和磁共振成像（占60%）以及手术腺瘤切除术（占90%）检测出来。
肾上腺的X射线检查有多种方法：氧合超微结构造影、血管造影、计算机断层扫描和磁共振成像。在气腹条件下进行的超微结构造影是观察肾上腺最便捷的方法，但由于肾上腺被致密的脂肪组织包围，因此通常难以判断其真实肿大程度。肾上腺血管造影检查同时测定肾上腺静脉血液中的激素含量，可以提供有关这些腺体功能状态的可靠信息。但这种侵入性方法对于伊森科-库欣病患者而言并非总是安全的。
需要檢查什麼？
需要什麼測試？
誰聯繫？
伊森科-库欣病的治疗
治疗该病可采用治病和对症的方法。治病方法旨在恢复垂体-肾上腺关系的正常化，对症方法旨在弥补代谢紊乱。
促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和皮质醇的生成可通过垂体放射治疗、腺瘤切除术或下丘脑-垂体系统阻滞剂来恢复正常。部分患者切除一侧或两侧肾上腺，并服用肾上腺皮质激素生物合成抑制剂。治疗方案的选择取决于疾病的临床表现和严重程度。