Itsenko-Cushing 病：信息概述
最近審查：23.04.2024
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Itenko-Cushing病是最嚴重的神經內分泌疾病之一，其發病機制是由違反控制下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統的調節機制引起的。這種疾病通常發生在20至40歲之間，但也發生在兒童和50歲以上的人群中。女性比男性多5倍。
該病以科學家的名字命名。1924年，來自沃羅涅日的蘇聯神經學家NM Itenko報告了兩名患有間質 - 垂體區域病變的患者。美國外科醫生Garvey Cushing於1932年描述了一種名為“垂體嗜鹼性病”的臨床綜合徵。
從Itenko-Cushing疾病中，有必要區分Itenko-Cushing綜合徵。後一個術語用於腎上腺腫瘤（良性或惡性）或各種器官（支氣管，胸腺，胰腺，肝臟）的異位腫瘤。
[原因和發病機制
該疾病的原因尚未確定。在女性中，Itenko-Cushing病常常在分娩後發生。在兩性患者的病史中，有頭部受傷，腦震盪，顱骨損傷，腦炎，蛛網膜炎和其他中樞神經系統病變。
庫欣病的發病機制的基礎是ACTH分泌的控制機制的改變。由於減少的多巴胺活性的，負責對CRH的分泌和ACTH緊張和的抑製作用增加下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統和CRH-ACTH皮質醇分泌的晝夜節律的調節血清素系統破壞機制; “反饋”的原則同時增加ACTH和皮質醇的水平; 對壓力的反應喪失 - 在胰島素低血糖影響下皮質醇增加。
Itenko-Cushing病的症狀
在患者中，皮膚薄而乾燥，臉部，胸部和紫色 - 紫紺色的背部。胸部和腿部的靜脈圖案清晰可見。有acrocyanosis。在腹部的皮膚上，肩部，大腿的內表面在乳腺區域呈現出廣泛的紅紫色。通常皮膚色素沉著過度，通常在摩擦的地方。在背部，胸部和臉部有膿皰疹，多毛症。頭部的頭髮經常脫落，女性的禿頭被注意到在男性類型中。fur魚和丹毒的發展趨勢增加。
頸部，軀幹，腹部和臉部有過多的脂肪沉積，變成“滿月”。在上胸椎區域，有駝峰形式的脂肪沉積物。四肢薄，失去正常的形狀。
診斷Itenko-Cushing氏病
Itenko-Cushing氏病的診斷基於臨床，放射學和實驗室數據。
X射線檢查方法在診斷中非常重要。在他們的幫助下，揭示了不同程度骨骼的骨質疏鬆症（95％的患者）。土耳其馬鞍的大小可間接表徵垂體腺的形態狀況，其大小。在垂體微腺瘤（約佔所有病例的10％）中，鞍座的大小增加。可以用計算機和磁共振成像（60％的病例）和手術切除腺瘤（90％的病例）檢測微腺瘤。
通過各種方法進行腎上腺的X射線檢查：氧 - 超聲成像，血管造影，計算機和磁共振成像。Suprarentgenografiya在氣腹狀態下舉行的，它是可視化腎上腺最經濟實惠的方式，但往往難以判斷其增長的真相，因為它們是由脂肪組織的厚層包圍。腎上腺的血管造影研究同時測定腎上腺靜脈血液中的激素含量，為這些腺體的功能狀態提供了可靠的信息。但這種侵入性方法對Isenko-Cushing病患者並不總是安全的。
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治療Itenko-Cushing病
為了治療這種疾病，使用了發病和症狀方法。病因學方法的目標是使垂體 - 腎上腺關係正常化，有症狀 - 以補償代謝紊亂。
ACTH和皮質醇產生的正常化通過使用垂體腺的照射，手術腺體切除術或下丘腦 - 垂體系統的阻滯劑來實現。一些患者去除了一個或兩個腎上腺，開了腎上腺皮質中激素生物合成的抑製劑。方法的選擇取決於疾病臨床表現的嚴重程度和嚴重程度。