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Itsenko-Cushing 病:信息概述

 
,醫學編輯
最近審查:18.10.2021
 
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Itenko-Cushing病是最嚴重的神經內分泌疾病之一,其發病機制是由違反控制下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統的調節機制引起的。這種疾病通常發生在20至40歲之間,但也發生在兒童和50歲以上的人群中。女性比男性多5倍。

該病以科學家的名字命名。1924年,來自沃羅涅日的蘇聯神經學家NM Itenko報告了兩名患有間質 - 垂體區域病變的患者。美國外科醫生Garvey Cushing於1932年描述了一種名為“垂體嗜鹼性病”的臨床綜合徵。

從Itenko-Cushing疾病中,有必要區分Itenko-Cushing綜合徵。後一個術語用於腎上腺腫瘤(良性或惡性)或各種器官(支氣管,胸腺,胰腺,肝臟)的異位腫瘤。

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原因和發病機制

該疾病的原因尚未確定。在女性中,Itenko-Cushing病常常在分娩後發生。在兩性患者的病史中,有頭部受傷,腦震盪,顱骨損傷,腦炎,蛛網膜炎和其他中樞神經系統病變。

庫欣病的發病機制的基礎是ACTH分泌的控制機制的改變。由於減少的多巴胺活性的,負責對CRH的分泌和ACTH緊張和的抑製作用增加下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統和CRH-ACTH皮質醇分泌的晝夜節律的調節血清素系統破壞機制; “反饋”的原則同時增加ACTH和皮質醇的水平; 對壓力的反應喪失 - 在胰島素低血糖影響下皮質醇增加。

什麼挑起伊森科庫欣病?

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Itenko-Cushing病的症狀

在患者中,皮膚薄而乾燥,臉部,胸部和紫色 - 紫紺色的背部。胸部和腿部的靜脈圖案清晰可見。有acrocyanosis。在腹部的皮膚上,肩部,大腿的內表面在乳腺區域呈現出廣泛的紅紫色。通常皮膚色素沉著過度,通常在摩擦的地方。在背部,胸部和臉部有膿皰疹,多毛症。頭部的頭髮經常脫落,女性的禿頭被注意到在男性類型中。fur魚和丹毒的發展趨勢增加。

頸部,軀幹,腹部和臉部有過多的脂肪沉積,變成“滿月”。在上胸椎區域,有駝峰形式的脂肪沉積物。四肢薄,失去正常的形狀。 

Itenko-Cushing病的症狀

診斷Itenko-Cushing氏病

Itenko-Cushing氏病的診斷基於臨床,放射學和實驗室數據。

X射線檢查方法在診斷中非常重要。在他們的幫助下,揭示了不同程度骨骼的骨質疏鬆症(95%的患者)。土耳其馬鞍的大小可間接表徵垂體腺的形態狀況,其大小。在垂體微腺瘤(約佔所有病例的10%)中,鞍座的大小增加。可以用計算機和磁共振成像(60%的病例)和手術切除腺瘤(90%的病例)檢測微腺瘤。

通過各種方法進行腎上腺的X射線檢查:氧 - 超聲成像,血管造影,計算機和磁共振成像。Suprarentgenografiya在氣腹狀態下舉行的,它是可視化腎上腺最經濟實惠的方式,但往往難以判斷其增長的真相,因為它們是由脂肪組織的厚層包圍。腎上腺的血管造影研究同時測定腎上腺靜脈血液中的激素含量,為這些腺體的功能狀態提供了可靠的信息。但這種侵入性方法對Isenko-Cushing病患者並不總是安全的。

診斷Itenko-Cushing氏病

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治療Itenko-Cushing病

為了治療這種疾病,使用了發病和症狀方法。病因學方法的目標是使垂體 - 腎上腺關係正常化,有症狀 - 以補償代謝紊亂。

ACTH和皮質醇產生的正常化通過使用垂體腺的照射,手術腺體切除術或下丘腦 - 垂體系統的阻滯劑來實現。一些患者去除了一個或兩個腎上腺,開了腎上腺皮質中激素生物合成的抑製劑。方法的選擇取決於疾病臨床表現的嚴重程度和嚴重程度。

治療Itenko-Cushing病

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