額葉腦膜瘤

在顱內腫瘤中，有一種起源於其蜘蛛網腦膜上皮細胞的腦膜（腦膜）腫瘤，鄰近大半球的額葉（額葉） - 額葉腦膜瘤。一般來說，這種腫瘤是良性的。[1]

流行病學

腦膜瘤是常見的腦膜腫瘤，統計佔所有顱內腫瘤的 15-18%。腦膜瘤更容易發生在 60 歲左右，其風險隨著年齡的增長而增加。

80-81% 的病例發現良性腦膜瘤； 17-18% 的病例為 II 級腦膜瘤，1-1.7% 為 III 級腦膜瘤。

腦膜瘤切除10年後，良性腫瘤的復發率為7-25%，非典型腫瘤的復發率為30-52%。 50-94% 的患者會出現間變性腦膜瘤復發。

雖然腦膜良性腫瘤在女性中更常見，但 II 級和 III 級腦膜瘤在男性中更常見。[2]

原因 額葉腦膜瘤

與其他兩個腦殼（硬腦殼和軟腦殼）一樣，它們之間的蜘蛛網（蛛網綱）可以保護大腦免受機械損傷，並為其體內平衡提供支持。

蛛網膜鞘由胚胎神經嵴的中外胚層形成；它沒有血管或神經；它透過結締組織突起附著在下面的軟腦鞘上。這些膜之間是含有液體（腦脊髓液）的蛛網膜下腔，液體在小梁網絡中循環，並通過蜘蛛絨毛（蜘蛛鞘在硬腦膜中的微觀生長物）進入大腦的靜脈竇。

腦膜瘤沿著硬腦膜形成並附著在硬腦膜上，但也可以向外生長（導致顱骨局部增厚）。儘管對硬腦膜的生物學進行了大量研究，但其發生的確切原因尚不清楚。在大多數情況下，腦膜瘤被認為是散發性腫瘤，儘管其病因已被認為與染色體異常和基因突變有關。

與初級硬腦膜的間質細胞不同，蛛網膜細胞可以位於大腦內部，覆蓋一些血管周圍的空間（所謂的 Virchow-Robin 空間）。因此，有些腦膜瘤是腦內的，可以影響大腦的額葉。

根據組織學特徵，腦膜瘤分為生長緩慢的良性腫瘤（I級）、非典型性腦膜瘤（​​II級）-中間惡性腫瘤和間變性腦膜瘤（​​III級）-快速生長的惡性腫瘤。

風險因素

專家考慮腦膜瘤（包括額葉）形成的危險因子：

• 放射性本底增加以及大腦直接暴露於電離輻射；
• 肥胖;
• 酗酒;
• 接觸外源激素（雌激素、黃體素、雄性激素）；
• 有遺傳性神經纖維瘤病2型等疾病史； Hippel-Lindau 病（由抑癌基因之一突變引起）；多發性內分泌腫瘤 1 型 (MEN 1)； Li-Fraumeni 症候群、遺傳性症候群或考登氏症。

發病

通常腦膜瘤形成於大腦表面並緩慢生長。這些腫瘤的形成機制在於健康的蜘蛛網腦膜上皮細胞的病理性有絲分裂（不受控制的增生）和其中發生的細胞質過程。但腦膜瘤的發病機轉尚不完全清楚。

腫瘤的腦膜上皮細胞有時被薄纖維隔開，具有部分上皮細胞的表型特徵，顯微鏡下可見其經典的組織學特徵包括具有橢圓形單形核的多邊形或紡錘形細胞、砂粒狀小體（鈣的圓形聚集） ）、核孔（核殼的穿孔）、嗜酸性特徵的胞質內包涵體等。

Ⅱ級和III級額葉腦膜瘤通常表現為腦組織外殼上的增大腫塊，其特徵是侵入腦部（可能穿透腦組織）。[3]

症狀 額葉腦膜瘤

大多數腦膜瘤是無症狀的。緩慢生長的額葉腦膜瘤沉默並不罕見，當腫瘤壓迫額葉時，最初的症狀可能是頭痛、虛弱和運動協調受損、行走困難、心不在焉、意識模糊、噁心和嘔吐。

在後期階段，症狀取決於額葉腫瘤定位的特定區域，該區域控制獲得的運動技能和手勢、有目的的行動計劃、思維、注意力、言語、情緒等。

例如，左側額葉腦膜瘤可能表現為右側臉部和四肢肌肉癲癇發作（陣攣性和強直陣攣性）。同樣是局部性驚厥發作，但發生在左側臉部和左側四肢，常表現為右側額葉腦膜瘤。此外，腫瘤位於右側時，會出現雙相情感障礙和幻視。

額葉腦膜瘤可能表現為精神障礙：焦慮；類似精神分裂症的假性憂鬱症－冷漠、緩慢且難以表達想法；假躁症 - 伴隨欣快感和健談。也可能觀察到行為異常：抑制解除、易怒、攻擊性增加。

一般來說，額葉症候群會發生，更多見出版物 -額葉病變的症狀

有些腫瘤有鈣化沉積物，當發現這些沉積物時，即可診斷出鈣化額葉腦膜瘤/阻塞性腦膜瘤。[4]

並發症和後果

當額葉腦膜瘤出現時，會出現併發症和後果，例如：

• 顱內壓升高（因腦脊髓液循環受損）；
• 腫瘤周圍腦組織水腫（因腫瘤細胞分泌血管內皮生長因子 VEGF-A 而發生）；
• 顱頂骨質增生（原發性硬腦膜外腦膜瘤）；
• 四肢無力至癱瘓；
• 視力、記憶力和注意力問題；
• 失去嗅覺；
• 運動性失語症；
• 進行性神經功能缺損。

腫瘤細胞可以透過酒精擴散到大腦的其他區域，III級腦膜瘤可以擴散到其他器官。

診斷 額葉腦膜瘤

診斷始於對患者進行神經系統檢查，但只有儀器診斷才能檢測出腦膜瘤。顱內腫瘤成像的黃金標準是腦部磁振造影 (MRI) 。專家還可以使用具有對比和正子斷層掃描的電腦斷層掃描。

切除腫瘤後，需要對腫瘤組織樣本進行活檢和組織學分析，以確定其類型、分級和階段。

鑑別診斷

鑑別診斷有蛛網膜囊腫、腦膜上皮增生、膠質瘤和星狀細胞瘤、腦膜癌病、Lennox-Gasto症候群等。

治療 額葉腦膜瘤

良性額葉腦膜瘤生長緩慢，如果不引起症狀，最好透過定期 MRI 掃描監測其生長。

可使用抗腫瘤藥物和免疫調節藥物進行保守治療；這些藥物包括羥基脲、善寧、幹擾素 alfa-2a、幹擾素 alfa-2b。

但如果腫瘤生長迅速、腦膜瘤較大且出現症狀，則需要進行腫瘤次全切除的手術治療。

放射治療或立體定位放射手術用於治療復發或殘留腫瘤，其持續生長可透過另一次 MRI 掃描檢測。

可能需要輔助放射治療或化療（使用含有單株 IgG1 抗體的貝伐珠單抗）來降低部分切除的腦膜瘤和非典型或間變性腫瘤的復發率。

預防

尚未開發出預防原發性中樞神經系統腫瘤（例如額葉腦膜瘤）形成的方法。

預測

良性腦膜瘤患者的結果是有利的。非典型或間變性腦膜瘤的預後取決於腫瘤的及時發現（最好是在早期）和充分的治療。目前，腦膜瘤切除後5年存活率超過80%，10年存活率為70%。