脊髓肿瘤

脊髓肿瘤占所有中枢神经系统肿瘤的10-15％，在20至60岁的男性和女性中发病率相同。

症狀 脊髓肿瘤

脊髓肿瘤的症状表现为综合征。

根性脑膜疼痛综合征

髓外（脑外）肿瘤最常见。疼痛沿神经根发生，感觉减退，具体取决于受累的是前根还是后根。髓外肿瘤患者，平卧位时根性痛加剧（Razdolsky征），尤其当肿瘤位于马尾部位时，而垂直位时痛减轻。这在鉴别诊断中具有重要意义，因为某些疾病，例如结核性脊柱炎，患者平卧位时疼痛会减弱。棘突征也很重要：在病变部位叩击棘突和椎旁时，可出现疼痛。弓形征的特征是头部前倾时局部疼痛加剧。

神经瘤的特征在于脑脊液冲动的症状 - 出现或加剧根性疼痛并压迫颈静脉。在这种情况下，脑静脉血流出恶化，颅内压迅速升高，脑脊液波通过脊髓蛛网膜下腔扩散，以根部张力冲动的形式作用于肿瘤，结果出现或加剧疼痛综合征。

在对患者进行客观检查时，反射弧穿过患侧根部或在患侧节段水平闭合，这些反射会减弱或消失。因此，有时可根据反射弧的消失——某些腱反射（周围性麻痹或瘫痪）——来怀疑肿瘤的所在水平。

根性感觉障碍表现为根部神经支配区出现麻木、蠕动、冷热感觉。根性综合征的特征是刺激期和功能丧失期。起初，感觉异常是暂时性的（刺激期），然后变为永久性的。逐渐地，患者根部神经支配区的敏感性降低（感觉减退）（丧失期），如果多个根部持续受损，则会导致相应皮区出现麻木感（感觉缺失）。

脊髓横断损伤综合征

伴随出现与脊髓压迫水平相对应的传导性节段症状。随着肿瘤的进行性生长和脊髓压迫的加重，在损伤水平以下会出现传导性脊髓压迫症状，且神经系统症状逐渐加重。所谓的脊髓横断损伤综合征，是指损伤水平以下沿中线出现的运动、感觉和植物神经功能障碍。

患者会出现中枢性（痉挛性）轻瘫或瘫痪。中枢性轻瘫的主要体征包括：肌张力增高，腱反射和骨膜反射增强，出现病理性锥体反射（由于大脑皮层抑制作用受损，脊髓节段反射活动增强）。相反，皮肤反射、腹部反射、提睾反射和其他反射会消失，这具有重要的局部诊断价值。

感觉障碍表现为病变平面以下的神经过敏、感觉减退和麻木。感觉障碍根据传导类型而进展。髓外肿瘤表现为特征性的上行性感觉障碍，即感觉障碍从身体远端（足部、会阴）逐渐蔓延至病变平面，这是由于脊髓传导通路从外部逐渐受压所致，而支配身体远端的最长纤维就位于脊髓传导通路处。相反，髓内肿瘤表现为下行性感觉障碍，这可以通过导体偏心排列规律（弗拉塔乌定律）来解释。

植物功能受损综合征

植物功能障碍综合征主要表现为盆腔器官功能障碍（会阴肛门综合征）。位于盆腔器官调节交感神经（LI-LII）和副交感神经（SIII-SV）中枢之上的肿瘤，患者最初会出现强烈的尿意，随后出现尿潴留。出现所谓的反常尿失禁（尿液逐滴排出）。

髓内脊髓肿瘤在早期发展阶段，临床症状表现为脊髓某些节段（节段型）受损，表现为受影响节段的神经功能亢进和交感神经痛。出现肌肉纤维性抽搐和分离型感觉障碍（表层感觉丧失，深层感觉保留）。后期，出现周围型脊髓损伤的症状（肌肉萎缩、肌张力低下）。

随着肿瘤的生长，脊髓从内部遭到破坏，其梭形增厚伴随传导型脊髓损伤的症状，这是由于脊髓传导通路与椎管壁之间的连接受到挤压而导致的。在此期间，脊髓损伤的临床表现复杂——除了节段性损伤的症状外，还伴有脊髓锥体供血不足的症状，在横脊髓水平以下出现中央型脊髓损伤的症状（腱反射和骨膜反射增强，出现病理性锥体束征，传导敏感性障碍进展）。同时，节段性损伤区域某些肌肉群的萎缩持续存在。

脊髓肿瘤很常见，其症状取决于其位置。

如果颈脊髓肿瘤位于CI-CIV节段，则会出现枕部根性疼痛，并伴有颈椎活动范围受限。中枢性四肢瘫痪（或四肢麻痹）加重，上下肢感觉障碍加重。如果肿瘤位于CIV节段，则可能因膈神经受损（膈神经麻痹）而导致呼吸衰竭。如果是颅脑肿瘤，则可能出现颅内高压和脑底充血的临床症状；如果是延髓受损，则可能出现脉络膜下腔出血。

CV-DI节段受损的特征是上肢出现弛缓性周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，最终发展为下肢截瘫。当睫状脊髓中枢（CVIII-DI）被肿瘤压迫时，可出现Bernard-Horner综合征（眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷）或其相关症状。V和IX对脑神经的功能可能受损。

胸段脊髓肿瘤除了出现脊髓横断面损伤综合征，即损伤平面以下中枢型运动、感觉及植物神经功能障碍外，还可出现沿肋间神经的根性疼痛。肿瘤位于D-DVI节段时，可出现心功能障碍。下胸段损伤可出现腹部疼痛，从而误诊为胆囊炎、胰腺炎或阑尾炎。DVII-DVIII区肿瘤表现为上腹部反射消失，DIX-DX区肿瘤表现为中、下腹部反射消失，DXI-DXII区肿瘤表现为仅下腹部反射消失。

如果肿瘤位于腰椎增厚带（LI-SI）以下，患者会出现下肢弛缓性截瘫或轻瘫，反射消失，下肢肌肉无力，盆腔器官功能受损。如果肿瘤位于腰椎增厚带上段水平，膝反射不诱发或减弱，跟腱反射增强。如果肿瘤位于腰椎增厚带下段水平，膝反射保留，足反射减弱或不诱发。

对于圆锥上肌损伤（LIV-SII），其特征是出现足部屈肌和伸肌、腓骨肌群肌肉、坐骨肌的弛缓性瘫痪，但膝盖保留，跟腱反射消失。

髓锥区肿瘤的特征是会阴和肛门生殖器区域疼痛。当肿瘤影响副交感神经中枢时，会出现周围型盆腔器官功能障碍（大小便失禁、性功能低下）。

马尾部肿瘤表现为骶骨、肛门生殖器部位及下肢剧烈疼痛，卧位时疼痛加剧，尤其是在夜间。下肢运动和感觉障碍根据根性类型进展，盆腔器官功能受损根据尿失禁类型进展。

形式

脊髓肿瘤根据组织发生、定位和恶性程度进行分类。

根据组织结构，肿瘤分为来自脑组织的肿瘤 - 星形细胞瘤，室管膜瘤，胶质母细胞瘤，少突胶质细胞瘤等，来自血管的肿瘤 - 血管瘤，来自膜的肿瘤 - 脑膜瘤，来自脊髓根部的肿瘤 - 神经瘤，来自结缔组织成分的肿瘤 - 肉瘤，来自脂肪组织的肿瘤 - 脂肪瘤。

根据脊髓肿瘤的部位，脊髓肿瘤可分为髓外肿瘤（脑外）和髓内肿瘤（脑内）。髓外肿瘤起源于脑膜、脑根及脊髓周围组织；髓内肿瘤起源于脊髓细胞。髓外肿瘤又分为硬膜下肿瘤（硬膜内），位于硬膜下；硬膜外肿瘤（硬膜外），位于硬膜上；以及硬膜下上皮肿瘤。

根据脊髓肿瘤与椎管的关系，脊髓肿瘤分为椎管内（椎管内）、椎外、椎内外（沙漏型-古勒克肿瘤）。

根据脊髓长度，可分为颈椎肿瘤、胸椎肿瘤、腰椎肿瘤和马尾肿瘤。超过半数的肿瘤位于颈椎和腰椎。儿童脊髓颈椎肿瘤的发病率是老年人的两倍，胸椎肿瘤的发病率是儿童的三倍。约五分之一的患者被诊断为马尾肿瘤。儿童更容易患脂肪瘤、皮样囊肿、肉瘤和硬膜外室管膜瘤。中年人中，神经鞘瘤更常见，脑膜瘤较少见。老年人可诊断为脑膜瘤、神经鞘瘤和癌症转移。

还有颅脊髓肿瘤——它们从颅腔扩散到脊髓管或反之亦然。

髓外脊髓肿瘤包括：

1. 源自脑膜的脑膜瘤（蛛网膜内皮瘤）；
2. 神经瘤由施万细胞发展而来，主要位于脊髓后根；
3. 血管肿瘤（血管内皮瘤、血管母细胞瘤、血管脂肪瘤、血管肉瘤、血管网状细胞瘤 - 血管丰富，在某些情况下为多种肿瘤（海因里希-林道病）；
4. 根据组织结构，脊髓髓外肿瘤可分为脂肪瘤和其他肿瘤。约50%的髓外脊髓肿瘤为脑膜瘤（蛛网膜内皮瘤）。大多数情况下，脑膜瘤位于硬膜下。脑膜瘤是脑膜血管系列肿瘤，起源于脑膜或其血管。脑膜瘤与硬脑膜紧密连接。有时脑膜瘤会钙化（砂粒瘤）。

三分之一的患者会罹患神经鞘瘤。它们源自脊髓后根的施万细胞，因此也称为神经鞘瘤。神经鞘瘤是一种致密的椭圆形肿瘤，周围有一层薄包膜。雷克林豪森病的特征是大量神经鞘瘤。异位来源的肿瘤（皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤）主要见于出生后数年的儿童。

软骨瘤、脊索瘤和软骨肉瘤是罕见的肿瘤，主要位于骶骨区域。

临床上一个特殊的群体是马尾肿瘤，其主要表现为根性综合征。

脊髓髓内肿瘤主要表现为胶质瘤（星形细胞瘤、内膜瘤等）。较少见的还有多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤和少突胶质细胞瘤。髓内肿瘤主要起源于脊髓灰质，属于浸润性生长的恶性肿瘤。宏观上，在髓内肿瘤定位区域，脊髓呈梭形增厚。

内膜瘤主要见于30-40岁患者和学龄儿童。它们最常位于颈部和马尾区域，并可扩散至两个、三个或更多节段。星形细胞瘤是相对良性的髓内肿瘤，最常见于2-5岁儿童，主要位于脊髓的颈胸段。

转移性肿瘤发生率为1%。通常，它们会穿透脊柱静脉系统。此类转移瘤可能来自乳腺、前列腺、肺、胃肠道和肾脏。这些肿瘤生长迅速，会破坏脊柱的骨组织、韧带和软组织，导致脊髓受压并引发剧烈疼痛综合征。所有脊髓肿瘤均具有疾病进展的特征，即脊髓逐渐受压并损伤其根部，神经系统症状的进展速度取决于肿瘤的定位、生长方向和组织发生。

診斷 脊髓肿瘤

在某些情况下，脊髓肿瘤的特征性临床症状可能与骨软骨病、脊髓炎、蛛网膜炎、结核、脊椎炎、椎间盘炎、骨髓炎、梅毒、多发性硬化症、肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓血管病变等疾病的临床症状相似。因此，为了进行鉴别诊断并阐明过程的性质，利用既往病史资料、疾病发展和临床症状进展的动态、对患者的客观检查数据以及使用辅助研究方法非常重要。

在辅助研究方法中，目前最有用的是MRI和CT，它们能够最终确定脊髓肿瘤的病程和定位。在某些情况下，使用静脉造影增强MRI可以获得更准确可靠的信息。脊柱双投影造影（X线摄影）被广泛应用。脊柱造影可以显示：钙化、椎骨破坏、椎间隙增宽（伴有椎体外肿瘤）、椎弓根部变窄以及椎弓根部间距增大（Elsberg-Dyke征）。

放射性核素闪烁显像是一种利用特殊放射性测量设备将放射性药物、惰性气体（例如IXe）注入体内进行检查的方法。放射性药物在脑组织中的蓄积程度可用于判断病变的部位和性质，以及疾病的成因，尤其是在鉴别诊断困难的情况下（例如癌症转移和脊柱炎症性疾病——脊椎炎、椎间盘炎）。

近年来，腰椎穿刺结合脑脊液流动试验（Queckenstedt 和 Stukey）来诊断脊髓肿瘤的技术已极为罕见。Quekenstedt 和 Stukey 试验发现的脑脊液流动受阻提示脊髓受压和蛛网膜下腔阻塞，结合脑脊液的生化和显微镜检查结果以及检测到的蛋白质-细胞分离，提示患者存在脊髓肿瘤的可能性很高。

脊髓造影术是用造影剂（马约地尔、欧乃派克）或气体（氧气、氦气）对蛛网膜下腔进行造影，然后对椎体内内容物进行X射线检查。该方法用于确定脊髓受压的程度。下行脊髓造影术可明确脊髓受压的上部，而上行脊髓造影术可明确脊髓受压的下部。由于信息量更大、微创性更强的影像学检查方法（MRI）的出现，脊髓造影术已很少用于诊断。

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治療 脊髓肿瘤

治疗大多数脊髓肿瘤的唯一根治方法是手术切除。越早手术切除肿瘤，术后效果越好。手术目的：

1. 最大程度地彻底切除肿瘤；
2. 最大限度地保留脊髓组织的血液供应；
3. 进行外科手术干预，尽量减少对脊髓及其根部结构的损伤，并根据肿瘤的位置制定相应的手术方法。

为切除脊髓肿瘤，有时需根据肿瘤部位进行椎板切除术。对于神经鞘瘤，需将肿瘤生长的根部电凝并横切，然后切除肿瘤。如果肿瘤沿根部扩散至硬膜外并超出椎管，则切除难度较大。这类肿瘤由两部分组成（椎体内和椎体外），呈沙漏形。在这种情况下，通常采用联合手术从椎管和胸腔或腹腔切除神经鞘瘤。

为防止肿瘤复发而切除脑膜瘤时，需要切除或电凝肿瘤起源的硬脑膜。如果肿瘤位于硬脑膜下，则需要打开硬脑膜将其切除。

髓内肿瘤，最常见的是星形细胞瘤，与脊髓边界不清晰，且沿脊髓明显扩散，因此完全切除的可能性有限。脊髓内肿瘤的切除必须完全采用显微外科技术。术后建议进行放疗、化疗（放疗剂量根据肿瘤的组织发生情况选择）和放射外科治疗。

术后早期进行康复治疗：治疗性锻炼、四肢按摩等。绝对不可以使用生物刺激剂。

預測

脊髓肿瘤手术治疗的效果取决于肿瘤的大小、组织发生、定位以及手术干预的彻底性。脊髓肿瘤症状越明显，手术间隔时间越长，术后脊髓功能恢复越慢。手术越早、越彻底，效果越好，尤其是在切除小型良性髓外肿瘤的情况下。