什麼挑起伊森科庫欣病？

Itenko-Cushing病的原因尚未確定。在女性中，Itenko-Cushing病常常在分娩後發生。在兩性患者的病史中，頭部有瘀傷，腦部腦震盪，頭骨創傷，腦炎，蛛網膜炎和中樞神經系統的其他病變。

庫欣病的發病機制的基礎是ACTH分泌的控制機制的改變。由於減少的多巴胺活性的，負責對CRH的分泌和ACTH緊張和的抑製作用增加下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統和CRH-ACTH皮質醇分泌的晝夜節律的調節血清素系統破壞機制; “反饋”的原則同時增加ACTH和皮質醇的水平; 對壓力的反應喪失 - 在胰島素低血糖影響下皮質醇增加。

在大多數情況下，發現垂體腺瘤。大腺瘤發生在10％的患者，其餘 - 微腺瘤，未使用傳統的射線照相鞍檢測，並且只能通過計算機斷層攝影在外科診斷前列腺（患者的腫瘤中的少數被診斷中沒有找到，並且在表現出增生嗜鹼性垂體細胞組織學檢查）。

刪除垂體腺瘤庫欣病的免疫細胞腫瘤細胞給予ACTH，β促脂素，β-內啡肽和α-MSH腦啡肽的積極響應。

目前，最後證明是否與庫欣病垂體原發病灶或它們的發展垂體瘤與違反覆CNS相關。概率中央原點腺瘤所述ACTH，皮質醇，而且生長激素和催乳素，耐外源性皮質類固醇，以及不存在III和在慢波睡眠階段IV相節律障礙不僅分泌; 對此 - 在相當數量的患者中去除垂體瘤後恢復ACTH和皮質醇的日常分泌。大多數ACTH分泌型腺瘤位於垂體前葉（60％），其餘部位位於後部和中部。

本病的發病機制是由垂體庫欣的增加ACTH分泌，皮質醇，皮質酮，醛固酮，腎上腺皮質雄激素的分泌。慢性長期皮質醇病導致發展成為一種hypercorticism - Itenko-Cushing病的症狀複合體。

在疾病中違反下丘腦 - 垂體 - 腎上腺關係與垂體中其他熱帶激素分泌的變化相結合。顯著降低生長激素的分泌，促性腺激素和TSH水平降低，並且催乳素升高。

肌肉組織的萎縮和腹部皮膚出現紅色條帶，大腿與蛋白質代謝的侵犯有關。萎縮過程影響橫紋肌肉組織，在上肢和下肢肌肉中尤為明顯。在肌肉組織的研究中，線粒體有明顯的損傷。

特點為庫欣病發紅，大理石花紋，以及帶紅細胞增多症和皮膚萎縮引起的分解代謝增加和減少膠原蛋白的合成，導致毛細血管的放射成像相關的皮膚乾燥變薄。皮膚變薄和脂肪迅速沉積導致出現妊娠紋（條紋）。他們是在77％的患者發現，一般發生之前或同時結合其他症狀和是非常有特點本病。他們的缺席並不排除Isenko-Cushing病。

體內主要皮質類固醇 - 皮質醇的作用是，由於違反酶系統，氨基酸的異化和脫氨過程加速。這些過程的結果是蛋白質分解速度的增加和合成的減慢。違反蛋白質代謝會導致尿液中氮釋放增加，白蛋白水平降低。

該疾病的一個典型症狀是肌肉無力，這是由於肌肉營養不良和低鉀血症引起的。低鉀性鹼中毒與糖皮質激素對電解質代謝的作用有關。激素有助於鈉在體內的滯留，導致鉀鹽的去除。血漿，紅細胞，肌肉組織和心肌中的鉀含量顯著降低。

Itenko-Cushing病動脈高血壓的發病機制複雜且研究不足。違反血管緊張調節的中心機制發揮了無可爭議的作用。重要的是糖皮質激素分泌過多，具有顯著的鹽皮質激素活性，特別是皮質酮和醛固酮。違反腎素 - 血管緊張素系統的功能導致持續性高血壓的發展。長期皮質醇過量產生導致腎素含量增加，腎素含量參與血管緊張素I的形成並導致血壓升高。肌肉細胞損失鉀導致血管反應性改變和血管張力增加。高血壓發病機制中的某種作用也是通過兒茶酚胺和生物胺，特別是血清素的作用增強糖皮質激素的作用。

在Itzenko-Cushing病中骨質疏鬆症的發病機制中，糖皮質激素在骨組織上的分解作用是非常重要的。骨組織本身的質量以及其中有機質及其組分（膠原和粘多醣）的含量減少，鹼性磷酸酶的活性降低。由於質量守恆和蛋白質基質的結構，骨組織修復鈣的能力下降。在骨質疏鬆症發生中的重要作用屬於胃腸道中鈣吸收的減少，這與抑制鈣化醇的羥基化有關。破壞骨骼中的蛋白質成分和二次脫礦質會導致骨質疏鬆症。腎臟排泄大量的鈣會導致腎鈣質沉著症，腎結石的形成，繼發性腎盂腎炎和腎功能衰竭。碳水化合物代謝紊亂在Itenko-Cushing病的情況下伴隨著胰腺的α，β和6細胞功能的增加。在類固醇糖尿病的發病機制中，相對胰島素不足，胰島素抵抗和對照激素水平的增加是非常重要的。

Itenko-Cushing氏病的Pathanatomy

在庫欣病的損害經常定位於室旁和下丘腦的視上核和導致局灶性或瀰漫性增生kortikotrofov和/或它們的細胞和它們的細胞器的證明肥大亢進。這種超過50％的情況導致由ACTH生成細胞形成具有半自主功能的微型鉬。其中一些是垂體腺原發性腺瘤。患者嗜鹼性腺瘤細胞的5-15％，並且小孤前葉腫瘤與具有直徑為250-700納米的特定神經分泌顆粒，設置沿著細胞膜，並且圍繞芯微絲束。大部分腺瘤是混合細胞（來自嗜鹼性粒細胞和chromophobes），不常見 - 疏散性細胞。腫瘤hromofoby顯然實施例中的嗜鹼性粒細胞中間垂體ACTH專業教育。一些促腎上腺皮質瘤是中葉的腫瘤。它們通常是多種，包含和神經組織。在腫瘤周圍的前葉組織中觀察到玻璃樣變嗜鹼性粒細胞，典型的皮質類固醇過量任何來源。部分腺體組織的細胞發生退行性改變，基質常為纖維化。促進生長的促腎上腺皮質激素的惡性變體是可能的。

高產ACTH導致腎上腺組織質量增加，並且由於其數量（增生）和肥大的增加，細胞的功能活性增加。最明顯的是，這些現象表現為異位ACTH綜合徵。在兒童中，腎上腺細胞功能活性增加的跡像在30歲以上的人中佔優勢 - 器官增生和肥大。在手術治療的第二階段取出的腎上腺總是在第一階段更偏遠。腎上腺的重量不取決於患者的年齡，也不取決於先前取出的重量。在顯微鏡下，它們的特徵在於樑的增厚以及較小程度的網狀區域。腎小球區的變化是多種多樣的：從萎縮到局灶性增生。在30％的患者中，增生是瀰漫性結節性的。結節主要形成於束區，腎上腺的囊體經常發芽並在表面形成蘑菇狀的生長物。它們的功能活性與整個皮質的活性相當。在40歲以上的個體中，形成具有低功能活性的假性管狀結構的結節，其細胞用脂質充滿。三分之一的患者瀰漫性結節性增生在額外的腎上腺組織中發展。

隨著青春期和青春期，常常是家族性的Itenko-Cushing氏病伴腎上腺皮質色素多結節發育不良，後者俱有正常的大小和腫塊。他們很容易通過切口表面存在許多深褐色的結節內含物來驗證; 其特徵在於，包圍萎縮皮質和形成大細胞與肥大經常多態性細胞核，細胞質嗜酸含有褐色顏料無數微小的結節的存在。後者俱有異常高的功能活性。結節間質被淋巴因子和脂肪細胞浸潤。

月經與庫欣病引起的與功能層變薄，子宮內膜萎縮早期的推進，而且是可逆的改變生育功能，減少腺體囊性變性保存的數量。以後會發生卵巢變化。它們被還原到萎縮性改變由於毛囊單位，毛囊的剩餘侵犯成熟至間質組織的萎縮，消失hilyusnyh細胞和減少卵巢網絡元件的破壞。

其他內分泌腺功能活動減少的萎縮性變化：睾丸，甲狀旁腺等