Itenko-Cushing病的症狀

在患者中，皮膚薄而乾燥，臉部，胸部和紫色 - 紫紺色的背部。胸部和腿部的靜脈圖案清晰可見。有acrocyanosis。在腹部的皮膚上，肩部，大腿的內表面在乳腺區域呈現出廣泛的紅紫色。通常皮膚色素沉著過度，通常在摩擦的地方。在背部，胸部和臉部有膿皰疹，多毛症。頭部的頭髮經常脫落，女性的禿頭被注意到在男性類型中。fur魚和丹毒的發展趨勢增加。

頸部，軀幹，腹部和臉部有過多的脂肪沉積，變成“滿月”。在上胸椎區域，有駝峰形式的脂肪沉積物。四肢薄，失去正常的形狀。

在超過92％的病例中觀察到Itenko-Cushing疾病有不同程度的肥胖。在缺乏肥胖的患者中，表現出胸部和腹部主要部位的皮下脂肪重新分佈。

動脈高血壓是Itenko-Cushing疾病中最早和最常見的症狀之一。收縮壓和舒張壓都增加。通常長時間升高血壓是該疾病的唯一症狀。心血管系統的變化常常導致潛在疾病的臨床，並且是導致殘疾和大多數死亡的原因。

通常，高血壓綜合徵由於眼睛，心臟，腎臟的視網膜血管損傷而變得複雜，如高血壓。一般來說，Isenko-Cushing氏病患者會出現心血管功能不全，心動過速，心律失常，呼吸困難，腫脹和肝臟腫大。代謝和電解質轉換，蛋白質分解和低鉀血症過程中心肌中的優勢在高血壓患者中促成循環功能不全的快速發展。

在大多數患者中，檢測到心肌中代謝紊亂的各種ECG徵兆，注意到電解質 - 類固醇心髒病。

80％以上的Iscenko-Cushing氏病患者發生骨質疏鬆性骨骼損傷，並且是該疾病最近和嚴重的表現之一。如果疾病從兒童時期開始，則由於皮質醇抑制骨骺軟骨的發育而存在生長滯後。在某些情況下，骨質疏鬆症的發展程度決定了患者病情的嚴重程度，骨折和嚴重疼痛綜合症常常是痛苦的原因。在許多情況下，骨系統的類似變化作為非內分泌疾病的糖皮質激素治療的並發症而發生。胸椎和腰椎，肋骨，胸骨，顱骨最常受到影響。在更嚴重的情況下，骨質疏鬆症在扁平和管狀骨中發展。表現出的脊柱骨質疏鬆變化伴隨著椎骨高度和它們的壓縮性骨折的減少，即使幾乎沒有體力消耗或創傷，並且通常沒有任何明顯的原因，它們可能發生。

由於皮質類固醇抑制特異性免疫，發生營養性潰瘍，皮膚膿皰性病變，慢性腎盂腎炎，敗血症的發生。這導致繼發性免疫缺陷的發展。隨著疾病的發展，淋巴細胞總數減少，干擾素活性降低，血液和脾臟中T和B細胞數量減少，並觀察到淋巴組織退化。

在患者中，碳水化合物代謝紊亂，通常表現為葡萄糖耐量下降; 注意到葡萄糖尿，高血糖和糖尿病。半數患者中糖尿病樣本曲線中的糖耐量曲線顯示，明顯的糖尿病 - 佔患者總數的10-20％。伴有Isenko-Cushing病的高血糖症是在皮質醇，胰高血糖素，生長抑素和相對胰島素缺乏水平升高的背景下發生的。糖基化血紅蛋白A作為糖代謝的指標升高在大多數患者與疾病庫欣，是糖尿病的診斷最早的測試之一。糖皮質激素過剩引起類固醇性糖尿病是糖尿病胰島素抵抗，酮症酸中毒的一個非常罕見的表現，相對容易地調整飲食和雙胍類任命不同。

性障礙是Itenko-Cushing疾病的早期和持續症狀之一。它們與垂體腺的促性腺功能下降和腎上腺分泌睾酮的增加有關。女性以月經形態和閉經形式侵犯月經週期。如果這種疾病的發作是指青春期，那麼月經或者不會發生，或者會晚一些。通常會有繼發性不孕症。同時，一些患者有排卵月經週期，可能會發生妊娠。對於性功能障礙往往加入痤瘡，多毛症，表現在頭髮上的上唇，頦，胸部，背部，腿部，白線腹部，有時發展virilnoe體型生長。懷孕和Itenko-Cushing疾病的結合對於母親和胎兒的健康都是不理想的。早孕和早產通常有自發性流產。

在超音素症消失後，懷孕和分娩更安全。在患有Isenko-Cushing氏病的患者中，已經切除了腎上腺，進行了適當的替代治療，懷孕和分娩不會導致嚴重並發症。觀察二十年的兒童沒有任何偏差。建議在2年後不要過早接受腦垂體照射。懷孕，流產和分娩後經常發生疾病復發。男人經常患上陽痿和性慾下降。在Itenko-Cushing氏病10％的情況下，頸部，肘部，腹部皮膚色素沉著過度。黑色素在皮膚中的過度沉積是促腎上腺皮質激素和促黑激素分泌增加的臨床指標。

這種疾病通常伴隨著情緒變化和精神障礙。他們非常多元 - 從情緒紊亂到嚴重的精神病。有時急性精神病需要在心身醫院的條件下進行特殊治療。治療潛在的疾病通常會導致心理活動的正常化。

ACTH及其片段分泌增多，血清素水平影響記憶過程，參與某些行為障礙的發病機制，減少認知功能。在精神障礙的嚴重程度和ACTH和皮質醇的血液水平之間發現相關性。

疾病Itenko-Cushing可以是輕度，中度和重度。輕度形式的特點是中度嚴重的疾病症狀。有些症狀（骨質疏鬆症，月經功能障礙）可能不存在。對於中度嚴重的疾病，所有症狀都是典型的，但沒有並發症。在嚴重的形式，與疾病症狀的發展而可以觀察到多種並發症，心肺衰竭，高血壓性腎，病理性骨折，類固醇性糖尿病過渡到與肌肉萎縮，低鉀血症，嚴重精神障礙相關的真實，漸進性肌肉無力。

Itenko-Cushing疾病的病程可以是漸進性和不穩定的。進行性課程的特點是發展迅速（幾個月內），所有症狀及其並發症進一步增加。患者很快失去了工作能力。目前，這種疾病正在逐漸發展。

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