治療Itenko-Cushing病

治療Isenko-Cushing氏病。為了治療這種疾病，使用了發病和症狀方法。病因學方法的目標是使垂體 - 腎上腺關係正常化，有症狀 - 以補償代謝紊亂。

ACTH和皮質醇產生的正常化通過使用垂體腺的照射，手術腺體切除術或下丘腦 - 垂體系統的阻滯劑來實現。一些患者去除了一個或兩個腎上腺，開了腎上腺皮質中激素生物合成的抑製劑。方法的選擇取決於疾病臨床表現的嚴重程度和嚴重程度。

目前，在世界範圍內，在治療Itenko-Cushing氏病時，優選使用顯微外科技術進行經蝶竇腺樣體切除術。這種方法被認為是本病的發病治療的主要方法之一，給人一種快速積極的臨床結果，它會導致一個完全緩解的患者90％與下丘腦 - 垂體 - 腎上腺皮質功能的恢復。

如果患有輕度至中度疾病，則應用間質 - 垂體區域照射 - 遠程放射療法：伽瑪療法（劑量40-50 Gy）和質子束（劑量80-100 Gy每療程）。

使用重質子粒子照射腦下垂體使得可以增加劑量，顯著減少周圍組織的輻射負荷，並且使用伽馬療法進行一次而不是20-30次。質子治療的優勢是疾病緩解更快，恢復比例高（90％）。照射間質 - 垂體區域導致該疾病的大多數臨床表現消失或部分症狀消失。這些變化發生在治療過程結束後6至12個月。

以嚴重的疾病形式手術切除腎上腺分為兩個階段。除去腎上腺和手術傷口癒合後進入第二相 - 與皮下組織autotransplantaiiey腎上腺皮質切除腎上腺的第二部分。樹皮的自體移植，以減少劑量的激素替代療法，這是在雙邊總腎上腺切除後病人壽命的情況下進行。在不同時間取出腎上腺後的患者大約三分之一開發尼爾森綜合症，其特徵是垂體腫瘤的生長，發音皮膚和腎上腺皮質功能不全的不穩定形式的色素沉著過度。近年來，隨著新的治療方法的發展，接受腎上腺切除的患者數量急劇減少。

在大多數情況下，對於中度疾病，採用聯合治療：手術切除一個腎上腺和間質 - 垂體區域的放射治療。

藥物治療方法包括在抑制ACTH分泌的藥物和阻斷腎上腺皮質中皮質類固醇生物合成的物質的影響下降低垂體和腎上腺功能的療法。第一組包括利血平，difenine，賽庚啶，溴隱亭（parlodel），第二個 - 橢圓形，氯化物。

利血平在其後施用3-6個月的血壓降低垂體的活動正常化劑量為1毫克/天的。用這種聯合療法緩解疾病的時間較早。除放射治療外，也使用賽庚啶80-100mg或parlodel 5mg /天持續6-12個月。下丘腦 - 垂體系統的攔截，不建議作為單一療法以及垂體的照射前，因為這些藥物並不總是導致疾病的臨床持續改善和減少垂體腺瘤的敏感性。

除了其他類型的治療之外，還使用抑制腎上腺，橢圓形和氯化物中的激素生物合成的藥物。當放射治療後部分緩解或與的劑量歸一化前腎上腺皮質功能3-5克/天施用其單側腎上腺hloditan組合，然後使其維持劑量（1-2克）時間長（6-12個月）。Elipten hloditan並申請在去除一個或兩個腎上腺準備危重患者的腎上腺皮質功能的臨時正常化。Elipten的劑量為1-1.5克/天。

對於Isenko-Cushing病，需要對症治療以補償和糾正蛋白質，電解質和碳水化合物代謝，血壓和心血管功能不全。有必要開展骨質疏鬆症，化膿性並發症，腎盂腎炎和精神障礙的治療。合成代謝類固醇被廣泛使用，依賴於營養不良性疾病的嚴重程度，每10-15天往往使用0.5g / m的維多林。對於低鉀性鹼中毒的治療，建議將鉀劑和威爾斯波龍製劑聯合使用。當使用類固醇糖尿病時，雙胍類有時與磺胺類藥物聯用。手術前開具胰島素。心血管衰竭需要用強心苷或洋地黃製劑進行腸外治療。利尿劑的使用應該是有限的。伴有膿毒症表現，考慮到敏感性，應用廣譜抗生素。

骨質疏鬆症的症狀治療是一個非常重要的問題，因為骨骼的變化可以緩慢地逆轉，而不是所有的患者，尤其是在青春期和50歲以後。類固醇骨質疏鬆症的治療應從三個方面進行; 加速從腸吸收鈣鹽，促進骨基質的固定，以及恢復骨組織的蛋白質組分。增加鈣的攝入量達到維生素d任命衍生物₃，特別oksidevita，或α-d的混合物₃ -Teva。

為了治療類固醇骨質疏鬆症，使用減少骨吸收和刺激骨形成的藥物。

第一組包括降鈣素製劑和雙膦酸鹽。

降鈣素與抑制骨吸收同樣具有明顯的鎮痛作用。目前，這是在兩個劑型在鼻噴霧劑為200單位的形式施加在安瓿/ m和s / 100單位和小瓶C注射液的最廣泛使用的藥物Miakaltsik。使用降鈣素治療的比率在治療相同的時間間隔內進行2-3個月，然後再次給藥。在用降鈣素治療中斷時，使用雙膦酸鹽，最常見的是國產kidofon或阿崙膦酸鹽（fosamax）。在這種治療和其他形式的治療中必須添加鈣劑（每天500-1000毫克）。

刺激骨形成的藥物包括含有氟化物鹽（ossin，tridin），合成代謝類固醇的化合物。

過量糖皮質激素對骨組織影響的損傷機制之一是抑製成骨細胞功能和減少骨形成。在類固醇骨質疏鬆症中使用氟化物以及合成代謝類固醇是基於它們增強骨形成的能力。

當，對庫欣病的背景下發展起來的免疫缺陷狀態，建議治療timalina或T-激活，作用於免疫系統，促進T淋巴細胞的分化和成熟。作為一種生物刺激劑，thymalin可改善修復過程，激活造血功能，通過分段的白細胞和γ-干擾素T淋巴細胞增強α干擾素的產生。治療一年進行20次，每次2次。

預後取決於患者的持續時間，疾病嚴重程度和年齡。由於疾病持續時間短，形式溫和，年齡在30歲以下，預後良好。成功治療後，觀察到恢復。

在箱子中度，與腎上腺皮質功能正常化後經過很長時間是心血管系統經常不可逆的損傷，高血壓，腎功能衰竭，糖尿病，骨質疏鬆症。

由於雙側腎上腺切除術，慢性腎上腺功能不全發展，因此，不斷的替代治療和動態觀察，預防納爾遜氏綜合徵的發展是必要的。

隨著疾病症狀的完全消退，工作能力得以保留。建議患者避免夜班和繁重的體力勞動。腎上腺切除術後，殘疾常常喪失。

預防伊藤柯庫欣病

預防Itenko-Cushing疾病的垂體形式是有問題的，因為其原因尚未完全研究。預防肥胖和酗酒引起的功能性皮質醇增多症是預防潛在的疾病。