什麼導致腹腔疾病?
乳糜瀉是一種遺傳性疾病,由谷朊蛋白(一種在小麥中發現的蛋白質)的麥醇溶蛋白部分敏感性增加引起; 在黑麥和大麥中發現相似的蛋白質。在麩質來源的蛋白質決定簇出現的情況下,遺傳易感人群會激活麩質敏感的T細胞。炎症反應導緻小腸粘膜絨毛的特徵性萎縮。
該病的發病率從愛爾蘭西南部的約1/150到北美的1/5000。約有10-20%的第一代親屬觀察到乳糜瀉的疾病。男女比例為2:1。這種疾病在兒童時期最常出現,但可以在以後發展。
乳糜瀉的症狀
乳糜瀉的特定症狀不存在。在一些患者中,該疾病無症狀或僅伴有缺乏食物的症狀。在其他地方,消化道可能有明顯的跡象。
在嬰兒和兒童時期,在食物中添加穀物後可發生乳糜瀉。孩子有發育障礙,冷漠,厭食,蒼白,全身低血壓,腹脹和肌肉萎縮。椅子通常柔軟,豐滿,具有令人不快的氣味的粘土的顏色。年齡較大的兒童通常患有貧血和發育不良。
在成人中,乳糜瀉最典型的症狀是疲勞,虛弱和厭食。中度和不穩定的腹瀉有時是主要症狀。Steatorea表現為中度至重度(每天7-50克脂肪)。有些患者體重減輕,但體重減輕比正常人少。通常,這些患者患有貧血,舌炎,口角炎和口瘡性潰瘍。維生素D和鈣缺乏的典型表現(例如骨軟化症,骨生成,骨質疏鬆症)。男性和女性的生育力都可能下降。
約10%具有皰疹樣皮炎,瘙癢,這是對稱捕獲肘和膝關節,髖,肩和頭皮的伸面嚴重丘疹囊泡皮疹。吃高筋含量會導致皮疹出現。乳糜瀉的發展還與糖尿病,自身免疫性甲狀腺疾病和唐氏綜合徵有關。
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乳糜瀉的診斷
在臨床和實驗室變化中懷疑診斷表明吸收不良。家族史是診斷的重要元素。對於缺鐵而沒有明顯的消化道出血的患者,預計會發生乳糜瀉。
診斷的確認需要十二指腸降支進行小腸活檢。形態學數據包括絨毛缺乏或萎縮(絨毛萎縮),上皮內細胞增加和隱窩增生。然而,這些數據也可以在熱帶流涎,腸道細菌過度生長的嚴重流量,嗜酸性腸炎,乳糖不耐症和淋巴瘤中觀察到。
由於活檢未發現任何特異性變化,血清學標誌物可以幫助診斷。抗甲狀腺製劑(AGAT)和抗肌內膜抗體(AEAT - 針對結締組織腸蛋白的抗體)的組合的測定具有幾乎100%的陽性和陰性預測值。這些標記物也可用於篩查腹腔積液患病率高的人群,包括患病患者的第一代親屬以及經常與腹腔積液相關的疾病患者。在任何陽性測試的情況下,患者必須對小腸進行診斷性活檢。如果兩項檢查均為陰性,乳糜瀉不太可能發生。這些抗體的滴度隨著無麩質飲食而降低,因此這些測試對於監測飲食依從性是有效的。
通常還有其他需要調查的實驗室變化。它們包括貧血(兒童缺鐵性貧血和成人缺乏葉酸的貧血); 白蛋白,鈣,鉀和鈉的水平降低; 鹼性磷酸酶和凝血酶原時間增加。
吸收不良測試不是特定於乳糜瀉。但如果進行這些研究,結果表明脂肪瀉達10-40克/天,這違反了D-木糖和(具有嚴重迴腸損害)試驗的試驗。
治療乳糜瀉
乳糜瀉的治療包括無麩質飲食(避免含有小麥,黑麥或大麥的食物)。麵筋被廣泛用於食品(例如,在成品湯,沙司,冰淇淋,熱狗),以避免接收麵筋,患者需要的詳細描述食物組合物,。患者需要與營養師協商並將乳糜瀉患者納入支持組。指定無麩質飲食後的結果很快發生,症狀消退在1-2週內發生。攝入含有麩質的少量食物可能導致惡化或導致復發。
小腸活檢應在無麩質飲食後3-4個月重複進行。如果變化持續存在,應考慮其他導致絨毛萎縮的原因(如淋巴瘤)。乳糜瀉症狀的消失和小腸形態的改善伴隨著AGAT和AEAT滴度水平的降低。
根據缺陷情況,您應該開具維生素,礦物質和可增加血紅蛋白含量的製劑。在輕度病例中,治療不需要使用額外的藥物,但同時,疾病的嚴重表現需要全面的治療。在成人中,額外的治療包括硫酸鐵300毫克,口服一天1-3次,葉酸5-10毫克口服一天一次,鈣補充劑和任何標準的複合維生素。有時,在兒童疾病的嚴重過程及其初次檢測(很少成人)中,有必要排除食物和腸外營養。
如果無麩質飲食沒有效果,應該考慮乳糜瀉病的難治階段的錯誤診斷或發展。在後一種情況下,糖皮質激素的給藥可能是有效的。
乳糜瀉的預後是什麼?
如果不遵守飲食,乳糜瀉以10-30%結束致死。如果觀察到飲食,死亡率低於1%,主要在最初患有嚴重疾病的成年人中。乳糜瀉的並發症包括直腸的難治性病程,膠原蛋白和腸淋巴瘤的發展。6-8%的乳糜瀉患者出現腸道淋巴瘤,通常在50歲以上的患者中。消化道其他部分(例如食管或口咽癌,小腸腺癌)惡性增長的風險增加。堅持無麩質飲食可以顯著降低惡性腫瘤的風險。