肺部原发性结核病综合征是一个特征性的三联征,包括结核分枝杆菌(MBT)感染部位的特异性炎症灶、淋巴管炎和区域淋巴结损害。目前认为,经典的原发性结核病综合征,其肺部成分显著,并伴有较大的局部周围反应,通常发生在结核菌体积大、结核菌感染毒性强以及结核菌自身免疫生物学功能下降等不利因素共同作用下。该特异性病变从原发灶沿淋巴管扩散至胸腔内淋巴结。
无论是人类还是牛类,病原体通过消化道进入人体后,其主要影响可能集中在肠道。如果主要影响集中在皮肤、鼻腔黏膜、中耳黏膜和扁桃体,则可能是危言耸听。
据AI Strukov称,在95%的病例中,经空气传播的感染中,原发性结核病灶最常发生在肺组织中。在这种情况下,最常受累的是外周(胸膜下)部分——主要是通气良好的肺段(通常是右肺II段和III段)。最初,多个肺泡受累,形成肺泡炎;之后,细支气管受累,形成细支气管炎。因此,原发性感染始终是肺炎。肺炎灶的大小取决于受累肺泡的数量:肺泡数量少时,肺炎灶可能只有小米粒大小;在其他情况下,肺炎可以是腺泡状、小叶状,甚至是肺叶状。
原发性肺泡炎在早期发展阶段无特异性特征,但早期非特异性阶段很快转变为特异性阶段,并伴有干酪样坏死的发生。原发性结核性肺炎的新病灶周围由于肺组织中毒性水肿形成局部炎症区域。胸膜始终参与这一过程,纤维蛋白出现在其表面,随后被机化。
当 MVT 开始通过淋巴结扩散时,原发灶周围的炎症已经减轻,而积极的组织反应开始占主导地位。
当特定病变侵袭至区域淋巴结时,首先出现非特异性炎症。渗出期过后,坏死迅速发展,绕过结核性肉芽肿的形成。在某些情况下,早期坏死可覆盖整个淋巴结。由于结核病灶呈波浪状行进,原发灶通常具有多层形态学特征:渗出性改变、坏死被肉芽肿轴状改变所取代,然后再次出现渗出、坏死等。原发性结核病灶的逆转发展包括灶周炎症带消失、渗出性反应被增殖性反应取代以及包膜形成。原发灶与周围肺组织由厚的纤维包膜清晰地分隔开来,包膜内沉积有钙盐,在某些情况下,在病变消退过程中会形成骨组织。在淋巴结中,逆向发育的过程发生得要慢得多,但随着时间的推移,淋巴结中也会出现包膜透明变性和钙化。
原发性结核病综合征可发生在不同年龄段,最常见于幼儿期。考虑到目前儿童感染率下降,感染者年龄逐渐增大,原发性结核病综合征在青少年中也有发现。
原发性结核病综合征的症状
原发性结核病综合征的症状多种多样,取决于儿童体格检查时形态学改变的严重程度。临床症状取决于干酪样病变的大小,主要取决于胸内淋巴结特定突起中的三灶性炎症区的严重程度。
原发性结核病的炎症改变在一定程度上取决于儿童的年龄。原发期病变的广泛性趋势在7岁以下儿童中尤为明显。这是因为这个年龄段的肺组织分化尚未完成,保留着宽阔的淋巴管缝隙、疏松的结缔隔膜和丰富的淋巴管,这些都有助于炎症改变的扩散。低龄儿童原发性结核病的临床表现最为明显,其特点是病变广泛且形态复杂。
原发性结核病综合征的诊断
原发性结核病综合征的X射线诊断基于识别其主要组成部分:原发性结核性肺炎、胸内淋巴结(通常是区域性的)病变以及连接这些病变的所谓通路。局部表现的多样性源于原发性肺部病变的长度、其病理形态学基础(组织反应中干酪性-渗出性病变的比例)、胸内淋巴结病变的发生率和性质,以及可能出现的并发症。
放射学上,原发性结核性肺炎在活动期的阴影均匀,轮廓模糊,并伴有病理性改变的根部,其“路径”呈轮廓不清晰的线状结构。其形态学基础是沿着支气管、血管和肺叶的淋巴管和间质组织的炎症性转化。原发灶阴影的强度各不相同,这不仅取决于其大小,还取决于干酪样坏死的严重程度。胸内淋巴结的变化通常是区域性的。在这种情况下,放射学上可确定肺根部的体积增大或扩张,其结构元素的分化受到破坏,在患处的限定区域内,根部轮廓可能变得模糊不清。
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