多發性硬化症：症狀

多發性硬化症的主要症狀，取決於病變的部位

視覺路徑

多發性硬化症常見於視神經和交叉的炎症和脫髓鞘。在約20％的患者中，視神經炎的症狀是該疾病的第一表現，70％的病例發生在多發性硬化症的一個或另一個階段。大量患有視神經炎的患者隨後出現多發性硬化症。在一項前瞻性研究中，有人指出，74％的女性和34％的男性在首發視神經炎後的未來15年內發現了多發性硬化症的臨床症狀。在其他研究中，後來發展成多發性硬化症的患者比例為20-30％，但時間較短。在這些研究中，女性視神經神經炎後發生多發性硬化的風險也高於男性。

視神經的神經炎往往表現為視力急劇下降，發展幾天（最多1週）。受影響的眼睛或伴隨視力損傷的眶週區域的運動通常會有輕微的不適或疼痛。更多地註意到只有一個神經的參與，但是可能同時或順序地擊敗兩個神經。視力喪失通常以視敏度降低，色覺感染受損為特徵，有時伴有視野受限或中央暗點擴張。對於急性視神經炎，直接檢眼鏡檢查可以檢測受影響眼睛中神經盤的起泡或水腫，這取決於受影響部分與神經頭部的接近程度。通過擴大的間接檢眼鏡檢查可以檢測到其他變化。這些包括：圍繞周邊視網膜小靜脈（perivenovenous離合器），熒光血管造影照片上的液體局部滲漏，玻璃體中存在細胞。儘管有髓鞘纖維在視網膜中不存在，這些變化仍然發生 - 這表明血管通透性的改變主要發生在多發性硬化症，而不是脫髓鞘並發症。

視覺誘發電位的研究 - 在急性期，這也使得它可以驗證轉移更早的情節導致視力完全恢復，不留一個神經萎縮的背後診斷視神經炎的高靈敏度的方法。在多發性硬化的診斷視覺誘發電位的值，以確定亞臨床視覺通路，其允許確定中樞神經系統，這是在脊髓疾病的鑑別診斷是特別重要的多焦點病變的性質，並且還可能或很可能多發性硬化症的情況下。

與視神經的亞臨床病變有關的多發性硬化症的有用症狀是Uttoff現象。雖然它以各種方式表現出來，但它通常與視覺通路的脫髓鞘病變有關。Uttoff現象的特徵是由於溫度升高（例如發熱，體力消耗，炎熱天氣等）導致一隻或兩隻眼睛的視覺損傷。它可以表現在其他情況下，例如，在明亮的光線，情緒壓力或疲勞的影響下。如果激發因素被消除，視力恢復正常。

急性，慢性或亞臨床視神經炎的跡象可以是-馬庫斯耿氏現象移動從健康的眼睛中的光源，以指示所述傳入弧瞳孔反應的單側病變，包括直接和友好的受影響的狀況現象時兩個瞳孔的膨脹。通過將光源從一隻眼睛轉移到另一隻眼睛，在黑暗的房間中檢測它更好。當暴露在光源上未損傷眼睛瞳孔收縮發生兩個上刺激的側（由於直接反應）和對側（由於友好反應）。當呈現給光源到受影響的眼睛瞳孔可以通過膨脹法代替由於電弧傳入鏈路直接和友好反應的破壞。由於改變了視覺誘發電位，馬庫斯·岡恩現象可以牢牢視神經炎發作後甚至視力的完全恢復或維持可在視神經亞臨床病變進行檢測。

視神經炎不僅可以具有特發性在本質上或與脫髓鞘疾病相關聯 - 的原因可能是感染（梅毒，萊姆病，結核病，鼻竇炎，各種病毒感染，其中的一些與AIDS相關的）或其他全身性炎性疾病（結節病，白塞氏病，系統性紅斑狼瘡）。線粒體疾病，主要影響男性 - 當遺傳性視神經病變發生萊伯視力由於同時或順序視神經損害嚴重雙側損失。有趣的是，這種疾病萊伯，在一小群的多發性硬化患者和視力嚴重喪失的典型臨床表現中發現的線粒體DNA變異的特性，但它不易患多發性硬化症的發展。

視神經炎最初發作後，恢復預測總體有利。恢復通常在4-6週內發生。在相對輕微的病例中，有70％的患者註意到6個月的全面恢復視力。這一結果顯然不受用促腎上腺皮質激素或糖皮質激素治療的影響。然而，恢復視力與糖皮質激素治療的中度或重度障礙的可能性有顯著的影響。這種治療方法的有效性可能取決於其及時性 - 早期治療比延遲治療更有效。

脊髓

脊髓損傷通常在多發性硬化症中觀察到，可以採取急性或慢性進行性疾病的形式。失敗的脊髓可以解釋為敏感性下降，感覺異常，癱瘓等症狀，尤其是雙側時。搖晃的走路，排尿和排便功能，性功能障礙，疼痛也可伴有脊髓損傷。曾有關於肌張力障礙和肌陣攣伴脊髓損傷的報導，但它們常常伴有軀幹病變。

脊髓功能障礙可以急劇發展（如橫向脊髓炎），亞急性或漸進性。在2/3的病例中頸部區域受到影響，胸部脊髓不太可能受到影響。幾乎一半的患者因為不完全的橫向脊髓炎而引起的敏感性紊亂是該疾病的首發症狀。敏感性障礙通常始於遠端，然後向近端方向擴散。它們在幾天或1-2周達到峰值，並以相反的順序大致同時倒退。刺痛和麻木的感覺從下肢的遠端部分向上在軀幹上蔓延，或者使手臂和腿部在身體的同一側上。敏感性的干擾很少完成，通常表現為檢查期間的中度客觀變化。幾乎在所有情況下都觀察到了皮覺。一些患者抱怨不自主排尿或開始排尿困難，深度反射可以是活潑的，正常的，或者更少發生減少。Babinsky症狀可能存在或不存在。表面腹部反射消失（與腹壁無力相關，例如由於腹部手術）也表明脊髓損傷。

患者可抱怨的，頭部的運動出現劇烈的疼痛或感覺異常，從頸部向下延伸的手或腳的背面的事實。這就是所謂的Lermitt症狀，表明頸髓損傷。當頭部傾斜時，由於其輕微拉伸而導致脊髓刺激症狀。雖然Lhermitte症狀可能有利於多發性硬化的作證，它不是特異病徵性為它，並且在其他疾病，包括脊髓損傷，維生素B12缺乏，輻射性脊髓病，皰疹zosternoy感染，或脊髓壓迫可能發生。

多發性硬化症的其他表現為急性或逐漸發展的痙攣性單側癱瘓，輕癱或偏癱，這類疾病像敏感性疾病一樣，起初很少完成。通常，運動障礙與敏感症，特別是振動和關節肌肉感覺障礙相結合。金字塔標誌更多的是雙邊的，即使麻痺僅限於一個肢體。

MRI是研究脊髓病變的首選方法。它允許診斷髓內過程，血管畸形，發育異常，髓外壓迫脊髓。在T2模式或質子密度模式下獲得的矢狀面圖像中，脫髓鞘中心通常可以很好地觀察到，其形式為平行於脊髓長軸取向的限定性過度強化區域。一個類似的區域可以捕獲一個或多個相鄰的脊髓節段，但有時會在不同的節段中看到幾個病灶。在軸位圖像上，可以識別脊髓中央區域的病灶，包括灰質和白質，或者後部，前部或外側的病變。在脊髓的橫切面上，病灶通常具有異質或鑲嵌結構。在急性期，病灶可與钆相對照，引起脊髓輕度腫脹，這是單個病灶腫瘤誤診的原因。可能是由於脫髓鞘病灶軸突變性引起的脊髓萎縮與神經缺陷的總體嚴重程度相關。與視神經炎或乾燥綜合徵一樣，在腦白質中存在病灶時，分離的脊髓損傷後形成多發性硬化症的擴大臨床圖像的進展風險顯著增加。

如果橫貫性脊髓炎不完全，因此不會導致截癱，發生多發性硬化症的可能性高於完全橫向損傷脊髓。CSF中寡克隆抗體的存在將允許區分多發性硬化症與感染後脊髓炎的首次亮相。與脫髓鞘疾病相比，病毒性脊髓炎伴有CSF中更高的細胞病和蛋白質水平。在多發性硬化症選擇性涉及脊髓的情況下，該疾病更可能具有漸進性而不是緩解性過程。在腦部MRI掃描未檢測到變化或表現出白質非特異性改變的情況下，診斷多發性硬化症是困難的，這使人想起在老年人中經常觀察到的那些性質。

大腦和小腦的軀幹

本地化的其他中心，脫髓鞘在後顱窩結構（腦幹和小腦）病變相比，常常引起嚴重的神經缺陷，這常常不對應於自己的大小或數量。這種特殊本地化的失敗導致了夏科特的古典黑社會：眼球震顫，有意的震顫，高呼的言語。根據驗屍生田和齊默爾曼（1976年），在後變化窩未檢測到結構往往不夠：在他們的腦缺席的情況下16％，病例的13％ - 在小腦，在案件的12％ - 在延髓，中7％的案例 - 在橋上。為了比較，在視神經，大腦半球和脊髓中，分別有1％，3％和1％的病例沒有變化。雖然腦幹的失敗則表現相同的症狀為腦的其它部分的失敗（例如，gemiparezomi，下肢輕癱或感覺障礙），但有可能是多發性硬化的多個特徵的症狀，具有特異性幹函數的違反相關聯的 - 包括侵犯友好眼球運動，發音，吞嚥，呼吸。小腦和小腦道的皮層下區域病變可引起四肢及軀幹，眼球震顫，頭暈共濟失調，誦經講話。由於軀乾和四肢嚴重共濟失調，一些肌力較強的患者會出現嚴重殘疾。

動眼神經失調

儘管多發性硬化症的特徵不在於任何特異病徵性動眼神經紊亂，其中一些在此疾病中經常觀察到。最典型的特徵-在側眼球的違反雙目運動導致由於間性眼肌麻痺。這種綜合徵可以是單側的或雙側的，完整的或不完整的。它的出現是由於內側的病變縱束（WFP） -道連接第三顱神經（控制同側眼的致動）與在相對側上的第六腦神經細胞核（同側眼的控制縮回）的核心。當在過律的費用在患者不能導致對爐膛一側的眼睛，或者慢慢地，把中間位置而對側眼睛中完整地給出的病灶的對側看，但它可能會變得粗糙水平眼震是單眼。孤立性眼球運動障礙很罕見，並且通常與第三或第六顱神經損傷有關。

偉大的半球

許多病灶在皮層下白質中可見，局限於大腦的“沉默”區域，因此無症狀。然而，大半球的病灶偶爾會引起中風，輕偏癱，遺精，皮質性失明或失語症。多發性硬化症的認知障礙不僅與總的病變有關，而且與胼os體的局部損傷有關。多發性硬化症中的認知缺陷通常以短期記憶減弱，違反抽象概念思維，言語活動減少和視覺空間紊亂為特徵。錐體外係綜合徵很少見，但可能由局限於皮質下灰質的病灶引起，例如基底節（尾狀核或丘腦底核）。

多發性硬化症的其他症狀

三叉神經神經痛可發生在疾病發作或其病程中。在大型臨床系列中，有2％的患者被發現。在某些情況下，注意到輕微的模擬肌肉麻痺，讓人聯想到面神經神經病變。一種罕見的症狀，可能是多發性硬化症和其他一些疾病，是面部肌病。它的特點是臉部肌肉波狀束縛抽搐。涉及軀幹的呼吸中樞，導致呼吸衰竭，通常發生在疾病的晚期，但也可能發生在急性加重期。

多發性硬化症的病程和自然發展

該課程的幾種不同的變體是不同的，根據該變體將疾病分類為單獨的形式。不同的形式構成了一種臨床譜，一方面，它表現為反復加重，完全緩解或幾乎完全緩解，另一方面 - 神經障礙的穩定的，非突變的進展。這兩種形式分別被指定為匯款（復發 - 匯款）和主要是累進的。最後被從繼發進展型形式，其發生在患者的復發 - 緩解過程中，以及一個進展 - 復發型形式，其在開始時的特徵在於與不頻繁惡化穩定進展區分。新分類中不包括“良性多發性硬化症”一詞。

多發性硬化過程的性質受疾病發作年齡及其最初表現的性質影響。多發性硬化症的間歇期更多見於女性，其發病年齡較早，感覺或視神經炎受損。多發性硬化的進展過程常見於男性，隨著疾病的晚期發展（生活的第5-6年）逐漸發展為癱瘓。

多發性硬化的臨床病理形態學變異

有多種多發性硬化症的變體，臨床和病理形態學變化不同。希爾德的瀰漫性硬化mielinoklastichesky特徵在於semiovalnom中心（位於側腦室上述白質區域）廣泛對稱雙邊脫髓鞘區，伴隨著一個小的隔離灶或沒有它們。這種情況在兒童中更常見。在臨床上，所述疾病由癡呆和其它精神障礙，惡化和緩解的存在，顱內壓增高表現，模擬診所腦腫瘤（用於假瘤）。組織學鑑定明確劃定脫髓鞘區與纖維狀神經膠質增生，巨多核或腫脹的星形膠質細胞，血管周圍浸潤和軸突損傷。

馬爾堡病 - 多發性硬化症的急性暴發性形式，其特徵在於由一個巨大的半球爐床的存在下，涉及在腦脊髓液中的腦幹，細胞增多和寡克隆抗體。在早期階段，表現出水腫，髓磷脂的廣泛破壞和軸突數目的急劇減少。

巴洛同心圓硬化 - 多發性硬化，其中，所述爐床上形成，由脫髓鞘同心排列的層和髓組織的單相另一個實施方案中暴發性過程。

脫髓鞘疾病的另外兩種變種 - 急性播散性腦脊髓炎（OPEM）和偏頭痛（Devik氏病）更頻繁發生，並在後面詳細討論。

實驗性變態反應性腦脊髓炎。雖然其他哺乳動物不具備的疾病，類似多發性硬化症的人，他們可以人為誘導脫髓鞘疾病 - 實驗性過敏性腦炎 - EAE。創建實驗模型它不僅對理解免疫過程中rasseyannov sklerozt重要的發病機制，而且發現和評估潛在的藥物的有效性。與EAE的變化相關的病理變化是在PC和類似炎性浸潤和脫髓鞘可變靜脈周圍為特徵。EAE是通過免疫接種用含有髓鞘抗原，包括腦的勻漿未處理和脊髓髓鞘蛋白或添加或不添加佐劑的其片段，以及百日咳毒素製劑誘導。該疾病也可以被動線同基因小鼠之間與致敏髓鞘抗原的T淋巴細胞轉移。在這種情況下，需要額外施用抗髓磷脂的抗體來發展更明顯的脫髓鞘。在典型的病例中，EAE是一種完全或幾乎完全康復的單相疾病。但豚鼠和mormozetok可以導致反復發作的EAE。EAE也在小鼠身上進行了研究，研究了主要髓磷脂蛋白特定氨基酸序列的轉基因T細胞受體。儘管EAE是不是多發性硬化症和模型如何不健全，導致其允許更好地了解T細胞受體和MHC自身抗原和抗體，涉嫌參與多發性硬化症的生物學數據的研究絕對模擬，免疫反應和中樞神經系統的遺傳學脫髓鞘的調節。

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