內分泌系統疾病和代謝紊亂（內分泌）

先天性肾上腺皮质功能障碍 - 信息概览

先天性肾上腺皮质功能障碍也被医生称为先天性肾上腺生殖器综合征。近年来，该疾病更多地被描述为“先天性男性化肾上腺皮质增生症”，强调肾上腺雄激素对外生殖器的作用。

低醛固酮血症是临床内分泌学中研究最少的疾病之一。尽管30多年前就已将单纯性低醛固酮血症描述为一种独立的临床综合征，但内分泌学手册和教科书中均未提及该病的相关内容。

所有原发性醛固酮增多症的共同点是血浆肾素活性（PRA）降低，其独立性的程度和性质有所不同，即其是否受各种调节作用刺激而产生。醛固酮生成对刺激或抑制的反应也存在差异。

原发性醛固酮增多症（Conn 综合征）是由于肾上腺皮质自主产生醛固酮（由于增生、腺瘤或癌变）引起的醛固酮增多症。

慢性肾上腺功能不全的治疗一方面是为了消除造成肾上腺损害的过程，另一方面是为了补充缺乏的激素。

肾上腺原发性破坏的最常见原因包括自身免疫过程和结核病，而罕见原因包括肿瘤（血管瘤、神经节细胞瘤）、转移和感染（真菌、梅毒）。

慢性肾上腺功能不全分为原发性及继发性。原发性肾上腺功能不全是由于肾上腺皮质受损所致，而继发性肾上腺功能不全是由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少或停止所致。

在急性肾上腺功能不全中，需要紧急使用具有糖皮质激素和盐皮质激素作用的合成药物进行替代疗法，并采取措施使患者摆脱休克状态。

肾上腺危象或 Addisonian 危象更常发生于原发性或继发性肾上腺疾病患者。无肾上腺疾病史的患者较少发生。

急性肾上腺功能不全是一种严重的身体疾病，临床表现为血管塌陷、严重无力和意识逐渐模糊。它是由于肾上腺皮质激素分泌突然减少或停止而发生的。