兒童疾病（兒科）

幼年型皮肌炎

兒童皮肌炎（特發性兒童皮肌炎，幼年dermatopolymyositis） - 重漸進的全身性疾病，主要影響微血管的橫紋肌，皮膚和血管

系統性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，無法完全徹底治愈。治療的目標是抑制病理過程的活性，保存和以達到患者的生活持續時間長，並確保足夠高的質量恢復受影響的器官和系統，誘導和臨床和實驗室緩解，預防復發的維護功能。

系統性紅斑狼瘡的診斷基於患者的臨床，器械，實驗室和形態學特徵，這需要全面檢查。

系統性紅斑狼瘡的症狀表現為顯著的多態性，但幾乎20％的兒童觀察到該疾病首次出現的幾乎單克隆變體。系統性紅斑狼瘡的病程通常呈波浪狀，交替出現惡化和緩解期。一般來說，兒童系統性紅斑狼瘡的特徵是疾病的發作和病程更加急性，早期和快速泛化以及不如成人期望的結果。

系統性紅斑狼瘡的一個顯著特徵 - 免疫調節的疾病，伴有免疫耐受性的喪失對自身抗原和具有廣譜produktsirovaniem抗體主要是染色質（核小體）和其各個組成部分，與天然DNA和組蛋白的自身免疫反應的發展。

系統性紅斑狼瘡的病因尚不清楚，導致診斷和治療困難。相信各種內外因素都會影響疾病的發展。

根據VA的分類確定係統性紅斑狼瘡的病程性質和活動程度。Nasonova（1972-1986）。考慮到發病的嚴重程度，發作過程的總體化時間，臨床表現的特徵和疾病進展的速度來確定病程的性質。

系統性紅斑狼瘡 - 病因不明，這是基於免疫調節，這決定organonespetsificheskih抗體的形成到細胞核抗原免疫炎症的許多器官的組織中的發展的基因決定的損害的全身性自身免疫性疾病。

白塞病 - 血管壁壞死和血管周圍淋巴細胞浸潤的小血管系統性血管炎; 以復發性主動脈口炎形式的三聯徵為特徵; 生殖器潰瘍和葡萄膜炎。它發生在任何年齡，但在兒童中，白塞病是一種罕見的病理。揭示了遺傳易感性，與HLA-B5，B-51h，DRW52的交流。

與抗中性粒細胞胞質自身抗體（ANCA）相關的小血管損傷的顯微鏡下多動脈炎 - 壞死性血管炎; 它在許多器官和系統中很常見，但最明顯的變化是在肺，腎和皮膚上觀察到的。近年來被分離成單獨的系統性血管炎的鼻炎形式，並且被包括在1992年的分類中。