系統性紅斑狼瘡的原因
最近審查：23.04.2024
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遺傳易感性和系統性紅斑狼瘡
遺傳的作用由以下證明：
- 患者家屬中系統性紅斑狼瘡的發病率很高（親緣關係第一和第二親屬病例的7-12％）;
- 更高的一致性單卵雙生子中（69％）與雙卵（2％）進行比較（破壞兩個夥伴成雙對的頻率）;
- 在臨床無症狀親屬患者中檢測抗核抗體，高丙種球蛋白血症，Wasserman等人的假陽性反應
遺傳易感性系統性紅斑狼瘡的發展，可能是由於易感基因的繼承，其中的每一個指定的免疫應答的一個方面，免疫複合物，細胞凋亡，炎症的調節，以及其他的間隙。這些獨立分離的缺陷基因的不同組合引起的免疫應答的各種疾病，導致病理過程和疾病的某些臨床症狀的出現。
系統性紅斑狼瘡患者俱有高頻率的特異性遺傳標記。HLA-DR2或HLA-DR3的滑架獨立地增加全身性紅斑狼瘡的風險中的2-3倍，和單倍型的Al，B8的存在，DR3限定在白種人風險增加10倍。患者全身性紅斑狼瘡檢測到某些等位基因DQ-軌跡與特定的抗體的存在，特別是抗體的DNA，工會的AT至Sm抗原抗體RO-和La抗原等。
系統性紅斑狼瘡的發展與基因引起的補體各成分（C1q，C2，C4）缺乏的關係，與免疫複合物清除的違反相關。在大多數情況下，“C4A無效等位基因”的存在與HLA III類區域的片段的缺失相關，所述HLA III類區域包括基因C4A和CUR21A。C4的完全缺失（兩個位點純合性的結果）決定了發生系統性紅斑狼瘡的風險增加17倍。
它標誌著系統性紅斑狼瘡的協會細胞因子基因多態性，特別是TNF-α，IL-1Ra的基因（受體拮抗劑，IL-1）基因，IL-10和其他人的啟動子。
已經示出的基因的某些等位基因和FcyRIIa- FcyIIIA受體結合的IgG亞類，與清除受損和發展通過系統性紅斑狼瘡的免疫複合物表現，特別是，狼瘡性腎炎介導相關聯。
在基因結構中發現了點突變，這影響了補體有效活化所必需的凝集素血清中的濃度。
代謝特點可能具有一定的意義，特別是揭示了系統性紅斑狼瘡與穀胱甘肽-S-轉移酶基因的“零等位基因”的關聯。
系統性紅斑狼瘡發病的激素因素
系統性紅斑狼瘡的病因性激素的作用，因為它們對免疫反應的影響：雌激素促進免疫反應過度，由於B細胞多克隆活化，增加AT的合成和雄激素，相反，具有免疫抑製作用，減少抗體的形成，抑制細胞反應。這就解釋了女性患者的系統性紅斑狼瘡中佔主導地位，在青春期少女月經初潮的發作性疾病的發病連接，在懷孕期間和分娩後加重病情活動。
在患有系統性紅斑狼瘡的育齡婦女中，觀察到兩種患者中睾酮，孕酮和高雌激素水平低 - 催乳素水平升高和脫氫表雄酮水平低。
環境因素
最重要的是在太陽下暴晒，其中經常挑起開始和系統性紅斑狼瘡的後續惡化的影響。UVI導致皮膚細胞，從而開始顯示抗原決定DNA的降解，刺激角質形成細胞凋亡是伴隨著在其表面上表達核糖核蛋白，給人細胞膜的磷脂metaboliizm，刺激B細胞並導致易感個體的自身免疫反應。UVI增強IL-1，IL-3，IL-6和TNF-α的釋放，促進局部炎症，並且還增加免疫應答的整體水平。
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感染
患者常說的抗體與EB病毒的高滴度逆轉錄病毒和其他人，包括AT同源在沒有明顯感染的人類HLA抗原蛋白質的部分，表明其作為系統性紅斑狼瘡的觸發器可能發揮的作用。最可能的是，增加了抗體滴度的病毒-多克隆B細胞活化的結果，而不是在疾病的發生其具體作用的證據。
作為細菌感染作用的間接證據，考慮了某些細菌的DNA刺激抗核抗體自身合成的能力，細菌感染後系統性紅斑狼瘡惡化的頻繁發展等。