白塞氏病兒童

白塞病 - 血管壁壞死和血管周圍淋巴細胞浸潤的小血管系統性血管炎; 以復發性主動脈口炎形式的三聯徵為特徵; 生殖器潰瘍和葡萄膜炎。它發生在任何年齡，但在兒童中，白塞病是一種罕見的病理。揭示了遺傳易感性，與HLA-B5，B-51h，DRW52的交流。

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兒童白塞病的原因

白塞病的原因尚不清楚。病毒，細菌因素和環境因素引發疾病。

發病機制。 該疾病的核心是小血管的血管炎。檢測循環免疫複合物，增加的局部免疫球蛋白，C ₃和C ₉補體成分以及嗜中性粒細胞趨化性。注意到血管壁壞死和血管周圍淋巴細胞浸潤。

最近，在血栓形成改變的發展中，隨著內皮細胞的細胞因子，正在討論血管收縮肽 - 內皮素的參與。

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兒童白塞病的症狀

急性或逐漸發作。無動機發熱，復發性口腔炎，雙眼葡萄膜炎形式的眼損傷。在兒童中，皮膚的變化以結節性紅斑，潰瘍和深疤痕的形式出現。按關節炎類型可能存在單關節炎或中關節少關節炎的關節綜合徵。在觀察到嚴重的過程與消化道的失敗廣義血管病變（糜爛性ezofigit，潰瘍性結腸炎，克羅恩病等），CNS（精神障礙，腦膜腦炎，孩子們難得的生殖器潰瘍。

兒童白塞病的診斷

在急性期 - ESR增加，白細胞增多，輕度貧血，高丙種球蛋白血症，高免疫球蛋白血症。描述了“不完全”形式的白塞病。在這種情況下，使用以下診斷標準：

1. 復發性口瘡性口炎。
2. 滑膜炎。
3. 皮膚血管炎。
4. 葡萄膜炎。
5. 生殖器潰瘍。
6. 腦膜腦炎。

結合強制性症狀（復發性潰瘍性口腔炎），應出現兩個或三個體徵（不完整形式）。

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治療兒童白塞病

每週1-2天，糖皮質激素劑量為1mg / kg /天，環磷酰胺，左旋咪唑劑量為50-150mg /天。秋水仙鹼1 -1.5毫克/天，以0.5-0.25毫克/天的劑量轉變為維持治療。所有維持劑量的藥物都是從幾個月到幾年規定的。在嚴重的情況下，靜脈注射阿昔洛韋，每次注射劑量為5 mg / kg，每8小時給藥5天。血漿置換。潑尼松龍1毫克/千克/天。

預後對嚴重形式的疾病和腎臟的參與產生懷疑（這很少見）。