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血液學家，血液學家

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Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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與抗中性粒細胞胞質自身抗體（ANCA）相關的小血管損傷的顯微鏡下多動脈炎 - 壞死性血管炎; 它在許多器官和系統中很常見，但最明顯的變化是在肺，腎和皮膚上觀察到的。近年來被分離成單獨的系統性血管炎的鼻炎形式，並且被包括在1992年的分類中。

症狀。該疾病以發熱，中毒，全身無力，關節綜合徵，肌痛等非特異性表現開始。有體重減輕。肺部炎症的特徵是壞死性肺泡炎，常伴有肺出血。腎損害 - 以迅速進展的腎小球腎炎形式出現。皮膚上有一種出血性jazvno血管炎。

實驗室診斷。在患有ANCA 90％發現，具有相同頻率的特異於絲氨酸蛋白酶和髓過氧化物酶-3 -嗜中性粒細胞的細胞質成分初級顆粒，並且是高度特異性標記物顯微鏡下多。

治療。潑尼松龍1-2毫克/千克/天。在該過程的高活性並且表達viscerites - 環磷酰胺每日2-3毫克/公斤/天或脈衝療法10-15毫克/公斤每月一次至少1年。抗凝聚劑，血管保護劑。

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