Cherdz-Strauss綜合症

炎性脈管炎肉芽腫 - Churg-Strauss綜合徵是指一組與小口徑與檢測抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關的（毛細管，微靜脈，小動脈）的血管病變系統性血管炎。在兒童中，這種全身性血管炎形式很少見。

病因和發病機制。該病之前是由病毒和細菌引起的傳染病，注意到過敏反應傾向，在特定免疫後觀察到疾病的發展。

推測對胰蛋白酶抑製劑缺乏的遺傳傾向，導致對蛋白酶-3具有特異性的ANCA形成增加。

組織學。 典型的是小的動脈和靜脈的壞死性肉芽腫和壞死性血管炎。肉芽腫位於血管外靠近小動脈和小靜脈處，由中心嗜酸性細胞核和徑向周圍的巨噬細胞和鉅細胞組成。在炎性細胞中，嗜酸性粒細胞佔優勢，嗜中性粒細胞減少，淋巴細胞數量可忽略不計。

症狀。在典型的情況下，疾病開始於過敏性鼻炎，隨後加入鼻竇炎和鼻粘膜息肉生長的 - 這是Churg-Strauss綜合徵的第一階段。它可以持續相當長的一段時間，隨後加入支氣管哮喘。第二階段 - 外周血嗜曙紅細胞增多和組織的遷移：瞬態肺部浸潤，肺炎或慢性嗜酸細胞性胃腸炎eozinofilnyi定期加重了好幾年。第三階段的特徵是頻繁惡化和嚴重的支氣管哮喘發作，出現全身血管炎跡象。隨著系統性血管炎的出現，有發燒，嚴重中毒，體重減輕。肺部浸潤局限於幾個部分，它們在糖皮質激素的任用中迅速發生逆轉，這具有診斷意義。根據計算機斷層攝影術，實質浸潤主要位於外圍，與“磨砂玻璃”類似。隨著高分辨率計算機斷層掃描的減少，血管擴大，四肢尖端。

實驗室診斷。 嚴重的血液嗜酸性粒細胞增多（高達30-50％以上）。嗜酸性粒細胞的數量超過1.5-10 ⁹ / l。隨著皮質類固醇的使用，血液嗜酸性粒細胞的含量迅速減少。血液中總IgE顯著增加。一個很大的診斷價值是ANCA血液中的數量增加。ESR明顯增加。

美國風濕病學會診斷標準（1990）：

1. 哮喘。
2. 嗜酸細胞增多超過10％。
3. 單神經或多神經病。
4. 飛肺浸潤。
5. Sinusitы。
6. 血管外組織嗜酸粒細胞增多。

如果6個體徵中有4個體徵，敏感性為85％，特異性為97％。對於診斷來說，頻繁惡化和不穩定病程的支氣管哮喘的特殊嚴重程度也很重要。

治療。全身性糖皮質激素 - 潑尼松龍1 mg / kg /天，治療開始後一個月減少。糖皮質激素療程 - 9-12個月。持續臨床緩解和實驗室指標的積極動態 - 糖皮質激素的交替方案。在嚴重的內臟器官失效的情況下，糖皮質激素與環磷酰胺的聯合用量為2 mg / kg / day，並根據白血液進行劑量調整。

預測。 通常，他們不參與腎臟過程。在涉及腎臟和心臟損害的過程中，預測是不利的。CNS和胃腸道病變也是預後。