腸澱粉樣變性
最近審查：23.04.2024
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腸的澱粉樣變性是由澱粉樣蛋白在其組織中沉積引起的腸疾病（獨立疾病或“第二疾病”）。
澱粉樣變性可影響整個胃腸道，但澱粉樣蛋白最顯著的沉積發生在小腸中。
大多數已知的臨床澱粉樣變性多種腸澱粉樣變性是許多感染性疾病，免疫性質的並發症 - 繼發性澱粉樣，其中血液中循環澱粉樣蛋白原纖維蛋白前體 - 蛋白SAA。同樣的前體可作為周期性疾病的澱粉樣變性的基礎。繼發性澱粉樣澱粉樣變性病和以週期性（繼承）疾病的澱粉樣變性病組合AL-組中使用。澱粉樣變性腸也可以顯示待查（特發性，原發性澱粉樣變性），或慢性淋巴性白血病paraproteinemic主要骨髓瘤的澱粉樣變性的疾病分類獨立實體。在這種情況下，我們都在談論其中澱粉樣纖維打造血免疫球蛋白輕鏈循環AL澱粉樣變性。患者的原發性澱粉樣變性64％ - - 分別在30-53和60-80％，在繼發性澱粉樣小腸敗，在40％和pathoanatomical觀察到的臨床數據。涉及該方法中的結腸稍差：根據臨床數據 - 在患者30-55％，根據部分 - 在患者40-45％。對腸道病變的遺傳性（復發）的頻率數據澱粉樣變矛盾。
應該記住，腸損傷主要以廣泛性澱粉樣變性（主要是AA-和AL-澱粉樣變性）的形式出現。很少發生腸道局部腫瘤澱粉樣變性。當腸道澱粉樣變性的臨床表現佔優勢時，他們提到澱粉樣變性的腸病型。
病因和發病機制。包括腸在內的澱粉樣變性的原因尚不清楚。澱粉樣蛋白形成的機制可以被認為只有在AA-和AL-澱粉樣變性時才是開放的，即，那些形式的腸道最常受到影響的廣泛性澱粉樣變性。
臨床圖片
澱粉樣變性胃腸道受到影響。巨舌（在語言中的顯著增加）發生在患者中，肝脾腫大20-22％ - 的患者50-80％可通過食道的影響，胃有時瘤樣病變。
診斷
以下症狀可以幫助診斷腸道澱粉樣變性：
- 導致腸道澱粉樣變性（肺結核，支氣管擴張症，類風濕性關節炎等）發展的潛在疾病的存在。
- 持續性腹瀉抵抗抗菌，收斂劑，吸收劑和固定劑（主要涉及小腸的澱粉樣變性）。
- 吸收不良綜合徵的臨床表現（典型的為小腸主要累及的澱粉樣變性）。
治療腸道澱粉樣變性。在澱粉樣變性病中，包括腸澱粉樣變性，推薦藥物複合物對疾病發病機制中的主要環節有影響。
以影響澱粉樣蛋白施用4-氨基喹啉衍生物（氯喹，delagil，PLAQUENIL），皮質類固醇激素的細胞內合成在中小型劑量，秋水仙素，免疫刺激劑：T和B活化素，左旋咪唑。
繼發性澱粉樣變性的預防是預防來自副蛋白血症的白血病組的慢性化膿性炎症，自身免疫和腫瘤性疾病。
腸道澱粉樣變性的預後是不利的，特別是當存在吸收受損的綜合徵時，以及諸如腸出血和穿孔這樣的可怕並發症。參與腎臟的病理過程會加重預後。同時，秋水仙素治療背景下繼發性澱粉樣變性中澱粉樣蛋白重新吸收的可能性使得這種疾病形式的預後更有利。
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