肠道淀粉样变性 - 诊断

肠淀粉样变性的诊断

以下体征可能有助于诊断肠淀粉样变性：

1. 存在导致肠淀粉样变性发展的潜在疾病（结核病、支气管扩张、类风湿性关节炎等）。
2. 持续性腹泻，对抗菌剂、收敛剂、吸附剂和固定剂治疗无效（主要损害小肠的淀粉样变性）。
3. 吸收不良综合征（淀粉样变性的特征，主要损害小肠）的临床表现。
4. 存在肝肿大、脾肿大、巨舌症。
5. 存在肾脏损害的症状（水肿、蛋白尿、镜下血尿）。
6. ESR 显著增加，血液中 a2-球蛋白、纤维蛋白原和 β-脂蛋白的含量升高。
7. 使用淀粉样蛋白作为抗原，与患者血清发生阳性补体结合反应。
8. 阳性 Bengold 试验（注入静脉的刚果红染料被吸收 60% 或更多）并用亚甲蓝进行测试。
9. 对牙龈、直肠黏膜、空肠和十二指肠进行活检，并检测活检样本中的淀粉样蛋白。这是最重要且可靠的诊断方法。

实验室和仪器数据

1. 全血细胞计数。严重的吸收不良综合征可能引发缺铁性低色素性贫血。
2. 粪便学分析。随着吸收不良综合征的发展，会出现脂肪泻，并可能检测到腹泻和未消化的食物残渣。
3. _{生化血液检查。可检测到高球蛋白血症，通常a2球蛋白}含量增加。随着吸收不良综合征的发展，可检测到低蛋白血症、低钙血症，有时还会出现低血糖、低钠血症和低胆固醇血症的倾向。
4. 对小肠吸收功能的研究发现，各种物质的吸收存在障碍（用半乳糖、D-木糖等进行测试）。
5. 肠道X光检查。特征为造影剂在肠道内滞留时间延长；气体积聚；小肠扩张（麻痹性梗阻）；小肠壁增厚僵硬；粘膜点状缺损，表现为多个直径1-2毫米的钡斑；可检测到小肠管腔变窄；有时可观察到粘膜萎缩。
6. 腹腔镜检查。确定小肠和大肠各段的缺血、浆膜下出血和肠壁增厚。
7. 直肠镜检查和结肠镜检查。可检测到肠壁僵硬、出血、溃疡，有时还可检测到息肉样生长。
8. 对空肠、十二指肠、直肠和牙龈的活检样本进行组织学检查。活检结果显示，黏膜、黏膜下层、肌层以及网状纤维和胶原纤维中存在血管周围淀粉样蛋白，绒毛扩张和压缩。

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