肠淀粉样变性的诊断
以下体征可能有助于诊断肠淀粉样变性:
- 存在导致肠淀粉样变性发展的潜在疾病(结核病、支气管扩张、类风湿性关节炎等)。
- 持续性腹泻,对抗菌剂、收敛剂、吸附剂和固定剂治疗无效(主要损害小肠的淀粉样变性)。
- 吸收不良综合征(淀粉样变性的特征,主要损害小肠)的临床表现。
- 存在肝肿大、脾肿大、巨舌症。
- 存在肾脏损害的症状(水肿、蛋白尿、镜下血尿)。
- ESR 显著增加,血液中 a2-球蛋白、纤维蛋白原和 β-脂蛋白的含量升高。
- 使用淀粉样蛋白作为抗原,与患者血清发生阳性补体结合反应。
- 阳性 Bengold 试验(注入静脉的刚果红染料被吸收 60% 或更多)并用亚甲蓝进行测试。
- 对牙龈、直肠黏膜、空肠和十二指肠进行活检,并检测活检样本中的淀粉样蛋白。这是最重要且可靠的诊断方法。
实验室和仪器数据
- 全血细胞计数。严重的吸收不良综合征可能引发缺铁性低色素性贫血。
- 粪便学分析。随着吸收不良综合征的发展,会出现脂肪泻,并可能检测到腹泻和未消化的食物残渣。
- 生化血液检查。可检测到高球蛋白血症,通常a2球蛋白含量增加。随着吸收不良综合征的发展,可检测到低蛋白血症、低钙血症,有时还会出现低血糖、低钠血症和低胆固醇血症的倾向。
- 对小肠吸收功能的研究发现,各种物质的吸收存在障碍(用半乳糖、D-木糖等进行测试)。
- 肠道X光检查。特征为造影剂在肠道内滞留时间延长;气体积聚;小肠扩张(麻痹性梗阻);小肠壁增厚僵硬;粘膜点状缺损,表现为多个直径1-2毫米的钡斑;可检测到小肠管腔变窄;有时可观察到粘膜萎缩。
- 腹腔镜检查。确定小肠和大肠各段的缺血、浆膜下出血和肠壁增厚。
- 直肠镜检查和结肠镜检查。可检测到肠壁僵硬、出血、溃疡,有时还可检测到息肉样生长。
- 对空肠、十二指肠、直肠和牙龈的活检样本进行组织学检查。活检结果显示,黏膜、黏膜下层、肌层以及网状纤维和胶原纤维中存在血管周围淀粉样蛋白,绒毛扩张和压缩。