肠道淀粉样变性 - 症状

淀粉样变性会影响整个胃肠道。20-22％的患者会出现巨舌症（舌头明显肿大），50-80％的患者会出现肝脾肿大，食道也可能受到影响，有时还会在胃部出现肿瘤样病变。

然而，小肠淀粉样变性最为明显。淀粉样蛋白沉积于粘膜网状基质、粘膜血管壁和粘膜下层、肌纤维之间以及神经干和神经节周围。除小肠外，大肠也受累。通常，患者会出现肾淀粉样变性症状、肝脏和脾脏肿大。

以小肠为主的肠淀粉样变性

小肠淀粉样变性的主要表现有：

• 肠道疾病（通常是腹泻或大便不稳定 - 便秘和腹泻交替，较少见 - 便秘）;
• 不明原因的腹痛，有时伴有胀气；
• 吸收不良综合征，伴有各种代谢紊乱；
• 出血，肠穿孔与腹膜炎的发展，这与肠道中淀粉样蛋白的沉积有关;这导致肠壁循环障碍，溃疡的发展;
• 小肠发生机械性或麻痹性阻塞；
• steatorium，粪便中含有大量的脂肪酸。

局部性淀粉样变性可能发展，淀粉样蛋白沉积形成肿瘤，触诊可发现致密的肿瘤样聚集物。这种淀粉样变性可能表现为小肠投射部位疼痛、胀气。通常不伴有明显的吸收不良综合征。

以结肠受累为主的肠淀粉样变性

以下体征是淀粉样变性定位的特征：

• 持续性便秘，可能便秘和腹泻交替出现；
• 严重腹胀；
• 腹痛（由胀气、大肠痉挛引起）；通常疼痛位于大肠某段的投射部位（例如，如果疼痛主要由升结肠或降结肠损伤引起，则疼痛位于腹部侧面；如果损伤主要由横结肠引起，则疼痛位于上部，等等）；
• 部分甚至完全性肠梗阻，表现为剧烈腹痛、严重胀气、排气不畅、排便困难、呕吐以及中毒症状加重。肠梗阻的出现是由于大量淀粉样蛋白团块沉积导致肠梗阻所致。肠梗阻通常为麻痹性，这是由于淀粉样变性导致肠道运动功能受损所致；
• 因肠粘膜缺血、溃疡形成而引起的直肠出血。

在主要损害结肠的淀粉样变性中，吸收不良综合征的发展并不典型，与小肠淀粉样变性不同。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]