骨髓的發育不全

骨髓再生障礙性貧血（再生障礙性貧血或造血） - 骨髓衰竭綜合徵，其中包括一組病症，其中大幅度地抑制了由骨髓進行造血功能。這種疾病的後果是全血細胞減少（所有血細胞都有缺陷：白細胞，紅細胞和血小板）。深全血細胞減少症是一種危及生命的疾病。

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流行病學

骨髓發育不良發生於每年發生2.0 / 100萬人的人群。該指標因國家而異，因此每年可能有0.6-3.0 + / 1 000 000人的差距。

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原因 骨髓發育不良

造成骨髓發育不良的原因如下：

• 化療和放療。
• 自身免疫性疾病。
• 對環境有害的工作條件。
• 各種病毒感染。
• 接觸除草劑和殺蟲劑。
• 一些藥物，例如治療類風濕性關節炎的藥物，或抗生素。
• 夜間血紅蛋白尿。
• 溶血性貧血。
• 結締組織疾病。
• 懷孕 - 骨髓受免疫系統不正常反應的影響。

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風險因素

骨髓發育不良的危險因素有以下描述。

• 化學化合物：細胞抑製劑 - 它們有助於停止細胞分裂，它們通常用於治療腫瘤。一定劑量的這類藥物會損傷骨髓，破壞血細胞的形成; 免疫抑製劑 - 抑制機體的免疫系統，當免疫力過度激活時使用免疫抑製劑，使自身健康組織受損。如果取消他們的接收，通常會恢復造血功能;
• 影響身體的物質，如果患者對其有過敏反應。這些是抗生素（抗菌藥物），汽油，汞，各種染料，氯黴素以及金製劑。這些物質可能導致骨髓功能的可逆性和不可逆性破壞。它們可以通過皮膚進入人體，當通過氣溶膠呼吸時，口服 - 與水和食物一起;
• 例如，如果在核電廠或放射治療腫瘤的醫療機構違反了安全規則，
• 病毒感染 - 如流感，肝炎病毒等  

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發病

骨髓發育不良的發病機制尚未完全研究。現在考慮幾種不同的發展機制：

• 骨髓受多能幹細胞影響;
• 由於體液或細胞免疫機制對其造血的影響，造血過程受到抑制;
• 微環境的組成部分開始運作不正確;
• 發展有助於造血過程的因素缺乏。
• 導致遺傳性骨髓缺陷綜合症的基因突變。

在這種疾病中，直接參與造血作用的組分（維生素B12，鐵和原卟啉）的含量不會減少，但同時造血組織不能使用它們。

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症狀 骨髓發育不良

骨髓的發育不全依賴於血液的哪些細胞成分受到影響：

• 如果紅細胞水平下降，則出現呼吸困難和全身無力等貧血症狀;
• 如果白細胞水平降低，則發生髮熱並且該生物體對感染的敏感性增加;
• 如果血小板水平降低，則會出現出血綜合徵，出現瘀斑和出血的傾向。

隨著骨髓部分紅細胞發育不全，觀察到紅細胞產生急劇減少，深部網狀細胞減少和分離的正常色素性貧血。

有這種疾病的先天性和後天形式。第二視圖顯示在所獲取的初級eritroblastoftiza和綜合徵，這發生在其它疾病（其可以是肺癌，肝炎，白血病，傳染性單核細胞增多或肺炎，以及鐮狀細胞貧血，流行性腮腺炎或潰瘍性結腸炎，等）。

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並發症和後果

在骨髓發育不良的並發症中：

• 一種貧血昏迷，其中意識喪失，發展為昏迷。對任何外部刺激都沒有反應，因為氧氣不能以適量進入大腦 - 這是由於血液中紅細胞水平迅速而顯著降低的事實;
• 各種出血開始（出血並發症）。在這種情況下，最糟糕的選擇是出血性中風（某些部位的大腦被血液浸透，因此死亡）;
• 感染 - 微生物（各種真菌，細菌或病毒）引起傳染病;
• 一些內臟器官（如腎臟或心臟）的功能狀態紊亂，尤其伴隨慢性病理。

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診斷 骨髓發育不良

在骨髓發育不良的診斷中，檢查了該病的病史以及患者的投訴：該疾病的症狀出現了多長時間，以及患者與他們的外表相關。

此外，揭示了生命的一種僵化現象：

• 患者中伴隨有慢性疾病。
• 存在遺傳性疾病。
• 病人有不良習慣嗎？
• 它規定了是否最近長期使用任何藥物已經進行。
• 患者存在腫瘤。
• 與各種有毒元素接觸。
• 患者是否暴露於輻射或其他輻射因素？  

之後，進行體格檢查。確定皮膚的顏色（骨髓發育不良，觀察到蒼白），確定脈率（最常見的是頻率）和血壓指數（它降低）。檢查粘膜和皮膚的出血和膿性囊泡等。 

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分析

在疾病的診斷過程中，也進行了一些實驗室檢查。

進行血液檢查 - 如果患者患有骨髓發育不良，血紅蛋白水平下降以及紅細胞數量將會顯現。血液的顏色指數保持在這種狀態。白細胞數量減少，除此之外，由於粒細胞的含量減少，侵犯了正確的白細胞比率。

工作也是尿液測試，以確定在尿中紅血細胞的存在 - 這是一種出血綜合徵的標誌，或白血細胞和微生物的存在，這是人體的感染的症狀。

生化血液測試也被執行。由於此澄清指標葡萄糖，膽固醇，尿酸（識別任何器官的伴隨損失），肌酸酐和電解質（鈉，鉀和鈣）。 

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儀器診斷

通過儀器診斷，執行以下步驟。

為了檢查骨髓，進行一些骨頭（通常是胸骨或髖骨）的穿刺（穿孔，其中提取內容物）。在顯微鏡檢查的幫助下，用瘢痕或脂肪替代造血組織。

Trepanobiopsy檢查骨髓，以及它與附近組織的關係。在此過程中，使用了一種名為trepan的特殊裝置 - 骨髓與骨膜和骨頭一起從髂骨中取出。

心電圖，它可以讓你發現心肌的營養問題，心律。

鑑別診斷

對這些疾病進行鑑別診斷：

• 夜間陣發性血紅蛋白尿症;
• 發育不良性貧血  （和兒童中的短暫性紅細胞減少症）;
• 太陽亢進;
• 骨髓增生異常綜合徵;
• 急性以及毛細胞白血病;
• SCR;
• DIC綜合徵;
• 由垂體機能減退，甲狀腺功能減退症或肝病貧血症引起。

治療 骨髓發育不良

Etiotrop由治療該疾病（在原因的影響）消除幾乎是不可能的。可以幫助消除挑逗因子（例如，離開輻射的區等等接收到的消除藥物。），但是在這種情況下，僅降低骨髓破壞的速率，但穩定的造血這種方法不能恢復。

如果不能進行移植（對於患者沒有合適的供體），則進行免疫抑制治療。在這種情況下，使用來自環孢菌素A或抗淋巴球蛋白的藥物。有時他們一起使用。

GM-CSF（刺激白細胞產生的藥物）的使用。如果白細胞數量降至2×10 9 g / l以下，則使用該治療。在這種情況下，也可以使用皮質類固醇藥物。

合成代謝類固醇被用來刺激蛋白質的生產。

在治療骨髓發育不良的過程中，使用以下方法：

• 輸血元素。

通過沖洗紅細胞（這些是從蛋白質釋放的供體紅細胞）進行輸血 - 該方法降低輸血程序的嚴重性和負面反應的數量。只有在病人的生命受到威脅時才進行這種輸血。這些是以下狀態：

• 病人陷入貧血昏迷;
• 嚴重程度的貧血症（在這種情況下，血紅蛋白水平低於70克/升）。

如果患者出血並且血小板數量明顯減少，則進行供體血小板輸注。

根據出血開始的區域進行止血治療。

在發生感染性並發症時，進行以下治療方法：

• 抗菌治療。它是在鼻咽拭子以及尿液和血液播種後進行的，以確定哪種微生物是感染的原因，並揭示其對抗生素的敏感性;
• 必須進行全身抗真菌治療;
• 用可能成為感染入口的抗菌部位進行局部治療（這些是細菌，真菌或病毒通過其進入人體的部位）。在這樣的程序下，它通常意味著依次用不同的藥物沖洗口腔。

藥

骨髓發育不良時一定要用藥物治療。最經常使用屬於三個藥物組藥物：它細胞抑製劑（6- merkaptopuril，環磷酰胺，氨甲蝶呤，環孢菌素A和硫唑嘌呤），免疫抑製劑（地塞米松和甲潑尼龍）和抗生素（大環內酯類，頭孢菌素類，hlorhinolony和氮雜內酯）。有時可以應用藥物校正腸道菌群的紊亂和與血壓藥物和其他酶的問題。

甲基強的松龍口服。移植器官時 - 劑量不超過0.0007克/天。

藥物的副作用：水以及鈉可以留在體內，增加血壓，可觀察到失鉀，骨質疏鬆，肌無力，藥物性胃炎; 對不同感染的抵抗力可能下降; 抑制腎上腺，一些精神障礙，月經週期的問題。

該藥禁用於高血壓嚴重期; 在循環衰竭階段3以及妊娠和急性心內膜炎以及腎炎，各種精神病，骨質疏鬆症，十二指腸或胃潰瘍; 最近的一次手術後; 與結核病，梅毒的活躍階段; 老人以及12歲以下的兒童。

只有在有絕對適應症的情況下，或在胰島素抵抗患者中進行治療時，應注意甲基強的松龍在存在糖尿病的情況下服用高滴度的抗胰島素抗體。如果患有肺結核或傳染病，您可以將其與抗生素或治療結核病的藥物聯合使用。

Imuran--在第一天允許每天每公斤體重1毫克的劑量使用不超過5毫克的劑量（以2-3劑量消耗），但劑量整體取決於免疫抑制方案。維持劑量的大小為每天1-4mg / kg體重。它取決於患者的生物體的耐受性及其臨床狀態。研究表明，即使通過使用小劑量，Imuran的治療也應該進行長時間的治療。

如果服用過量，可能會出現喉嚨痛，出血和瘀傷以及感染。這種症狀對於慢性過量更典型。

副作用 - 在用硫唑嘌呤聯合其他免疫抑製劑治療骨髓移植後，患者經常會觀察到細菌，真菌或病毒感染。其他不良反應包括心律失常，腦膜炎，頭痛，嘴唇和口腔病變，感覺異常等。

環孢素A是靜脈使用的 - 每日劑量分為2次劑量並註射2-6小時，對於最初的日劑量，3-5mg / kg就足夠了。靜脈應用在接受骨髓移植的患者的治療中是最佳的。在移植前（手術前4-12小時），給予患者10-15mg / kg的劑量，然後在接下來的1-2週內使用相同的日劑量。之後，劑量降低到通常的維持劑量（約2-6mg / kg）。

過量症狀是嗜睡，嚴重嘔吐，心動過速，頭痛，嚴重腎功能衰竭的發展。

服用環孢素時，應遵循以下預防措施。治療應由有豐富免疫抑製劑治療經驗的醫生在醫院進行。應該記住的是，由於服用環孢菌素，惡性淋巴組織增生性腫瘤的發病傾向增加。這就是為什麼你需要在程序開始之前決定是否所有與之相關的風險證明其治療的積極作用。在懷孕時，只有嚴格的適應證才能使用該製劑。由於靜脈給藥導致過敏樣反應的風險，因此應採取抗組胺藥預防，盡快將患者轉入口服途徑。

維生素

如果患者出血，除了血液療法外，還應該服用10％的氯化鈣溶液（裡面）以及維生素K（每天15-20毫克）。此外，抗壞血酸大量（0.5-1克/天）和維生素P（0.15-0.3克/天的劑量）給藥。建議服用高劑量（最多200毫克/天）的葉酸以及維生素B6，最好以注射劑（每日50毫克吡哆醇）的形式服用。

物理治療

為了激活骨髓的工作，使用物理治療 - 在小腿或胸骨區域的管狀骨的透熱療法。該程序應該每天進行20分鐘。應該指出的是，這個選項只有在沒有明顯的出血時才可能。

手術治療

在嚴重的再生障礙時進行骨髓移植。如果患者處於年輕時，這種手術的有效性會增加，並且他還進行了少量輸血系統（不超過10次）。

通過這樣的治療，從供體提取骨髓並進一步移植到受體。在引入乾細胞懸浮液之前，用細胞抑製劑處理它們。

移植後，患者需要長時間的免疫抑制治療，這對於防止機體對移植物的可能排斥以及預防其他負面免疫反應是必要的。

預防

骨髓發育不良的主要預防措施如下：必須預防外部負面因素。要做到這一點，在使用可能成為電離輻射源的染料或物體時，必須遵循安全技術，並監控藥物的應用。

為了防止已經發病的人可能惡化或防止複發，必須採取二級預防措施：

• 藥房記錄。即使有復蘇跡象，觀察仍應繼續;
• 長期支持lekartsvennaya療法。

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預測

骨髓發育不良通常具有不利的預後 - 如果治療不及時，90％的病例死亡。

由於供體骨髓移植，10例患者中有9例可以存活5年以上。因此，這種方法被認為是最有效的治療方法。

有時候不可能進行移植手術，但現代藥物治療也能夠產生效果。大約一半的患者能夠活5年以上。但在這種情況下，在大多數情況下，存活病人的年齡不超過40歲。

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