陣發性夜間血紅蛋白尿（Marciafawa-Micheli's病）
最近審查：18.10.2021
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陣發性夜間血紅蛋白尿症（Marciafawa-Micheli's病）是一種罕見的獲得性溶血性貧血，發病頻率為1,500,000。
在造血細胞中的陣發性夜間血紅蛋白尿克隆失去合成用於與紅細胞膜，這使得紅血細胞是通過補體裂解極其敏感的結合補體調節所需glikanfosfatidilinozitol的能力。Paroksnzmalnaya睡眠性血紅蛋白尿症的特徵在於血管內溶血的發作和血紅蛋白尿與到來gemosiderinurii。經常有靜脈血栓，尤其是腸系膜，門戶網站，腦及深靜脈血栓形成，造成造成失控的補體激活血小板的聚集。該疾病可能轉化為再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合徵，急性成髓細胞性白血病。
實驗室揭示正常紅細胞性貧血，紅細胞正常色素（在疾病的早期階段）或減色（疾病的進展），giperregeneratornaya形態學觀察anizopoykilotsitoz，polihromaziya可以normocytes外觀。注意到血小板減少症（更常見的是輕度）和白細胞減少症（可發音）。血清鐵水平顯著降低。白細胞中鹼性磷酸酶的活性很低。該疾病的診斷基於在用酸化血清激活的補體存在下的紅細胞異常裂解（火腿試驗）或在蔗糖存在下在低滲培養基中裂解。目前，流的方法流式細胞術允許確定不存在加速衰變和反應性裂解抑製劑紅細胞膜的因素。這兩種蛋白質是補體功能的調節劑，並與糖磷脂酰肌醇結合在細胞膜上。治療是有症狀的。進行替代性血液灌注治療以抑制異常克隆的增殖。有時使用皮質類固醇是有效的。在將陣發性夜間血紅蛋白尿轉化為再生障礙性貧血或發生嚴重血栓並發症時，建議進行骨髓移植。
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