紅發花斑癬(同義詞:Devergie疾病,高低不平紅色帶狀皰疹) - 一種異質性疾病,由兩個以常染色體顯性和從獲取的形式臨床上類似的濾泡銀屑病零星發送的遺傳形式。所分配的WAD格里菲思(1980)五,臨床類型遺傳病的是非典型的少年。該疾病的獲得性和遺傳性形式在臨床和組織學上相似。遺傳性疾病類型的臨床表現發生在童年更可能擊敗椴樹,那裡有一個紅黃色,具有紅斑,脫皮。發展手掌和腳掌的角化。然後有毛囊性丘疹與毛囊周圍紅斑,其合併形成較大的病灶。在成年人中,經常發生具有皮膚未改變的胰島的眼屎發育。可能受到影響的嘴和眼睛結膜炎,角膜營養不良,ektropiopa的粘膜。由角質錐體的上手指(Besnier症狀),在指甲板的變化的後部的外觀特徵。該疾病的發展可能導致過敏性皮炎,特別是手掌和腳底。
紅色糠疹毛囊的病因和發病機制尚不清楚,有些病例遺傳性易感。近年來,有人對兩種類型的紅毛囊表示了意見,其中一種在出生後不久即在兒童或青春期(兒童型)開始,另一種在成年期(成人型)出現。據信,該疾病的兒童類型是遺傳性的,並且成年人被獲得。
在紅色糠疹發病機理的現有理論中,維生素A缺乏或不充分同化的概念(視黃醇結合蛋白水平的降低)獲得了最大的認可。另外,在發育紅毛囊的毛囊中,內分泌紊亂,神經紊亂,中毒等因素發揮作用。
紅糠疹毛囊的症狀
在發病初期出現孤立結節卵泡高低不平粉紅色,鮮紅色或暗紅色,鱗片狀鱗屑,與中心的小喇叭刺。隨後增加丘疹或斑塊形成合併泛黃的紅色顏色與橙色色調其中較大或較小程度,滲透,塗覆,並覆蓋有白色鱗片明顯皮膚紋理(苔癬化)。撫摸受影響的地區給人一種磨合的感覺。喜歡的本地化皮疹 - 四肢伸面,尤其是手指,那裡有病徵性這個皮膚病變化描述Besnier毛囊角錐的背面,雖然疹也可發生在皮膚的其他領域。另一個症狀是位於他們的角質刺健康的皮膚不規則的形狀,對黃紅的背景顯眼的島嶼病徵滲入皮膚。火山爆發通常是對稱的。在頭皮上有一個密集的干燥otrebridae鱗片(石棉鱗片)的大分層。臉上粉紅色的皮膚,與mucovidnym剝皮。在手掌和腳底有一個局灶性或瀰漫性角化病 - 皮膚被超量增厚,變厚,覆蓋著鱗片和裂縫。根據紅皮病的類型,可以開發皮膚的普遍病變。手腳上的指甲板失敗是皮膚病的特徵之一。在這種情況下,注意到縱向或橫向條紋,指甲渾濁和顯著的角化過度。
疾病通常始於兒童期或青春期(兒童型),但相對常見的是晚髮型(成人型)。患者通常會有輕微的瘙癢,並抱怨皮膚緊繃。有時候,紅發地衣在其流動是非常相似的牛皮癬,然後再談牛皮癬狀,或牛皮癬,毛髮紅糠疹地衣的變體。
組織病理學。有角化過度伴毛囊栓塞,小角化不全和顆粒體病變,基底細胞空泡變性。在真皮的上部,存在血管周圍浸潤,主要由多形核白細胞和淋巴細胞組成,位於血管周圍和頭髮附近。
病理。慶祝不規則棘層肥厚,角化過度與角化不全,角質栓在毛囊的嘴和表皮凹陷,各邊的往往表現角化不全的領域。顆粒層膨脹,厚度不均勻,由1-4排細胞組成。顆粒狀上皮細胞通常是空泡化的。在真皮的上部有水腫,血管舒張,血管周圍浸潤。M. Larregue等人 (1983)的說明。濾泡性角化病和周圍浸潤並不總是顯著。組織化學研究顯示水解酶的活性增加並且對口腔層中的磷脂呈陽性反應。電子顯微鏡研究顯示,azyl上皮細胞的活性適度增加,細胞間隙擴大,tonofilament和橋粒數量減少。根據L.Kanerva等人的方法,顆粒層擴大了。(1983年),有多達9行。角朊澱粉顆粒大部分沒有變化,但是它們有分解的區域。層狀顆粒的數量增加,特別是在細胞間隙中。在顆粒狀和角質層之間有1-2排的核仁細胞 - 過渡區。根據O.Braun-Falco等人 (1983年),由3個系列組成。微血管血管的特徵在於內皮細胞和含有大量細胞器的周細胞的活性增加。基底層主要由無定形物質組成。在表皮的基膜下注意到相同物質的沉積物,這可能與滲出過程有關。角質鱗片包含許多脂滴,它將這種疾病與其他角化病區分開來。
組織發生。除瀰漫性角化不全外,還表達濾泡性角化過度。在表皮和毛囊發生角化過程中,許多酶參與其中。同時,在毛囊中形成的與表皮的角蛋白 - 毛癬菌素在質量上不同 - 還需要特定於這種類型的角質化的酶的參與。對於Devergie氏病,兩種類型的角質化都可能存在酶缺陷。據推測,Devergie病的發病機制中的重要作用是由維生素A缺乏或其代謝的侵犯,特別是reionol結合蛋白的合成缺陷發揮的。發現這種蛋白質在患者血液中的濃度接近正常。
在Devergie氏病和星狀鼻ery狀紅皮病的鑑別診斷中,臨床特徵和遺傳類型非常重要。晚期發病的Devergie氏病,紅斑的特徵性顏色,背景中未改變皮膚的胰島,明顯的濾泡性角化病,通常有助於診斷。由於這兩種疾病的組織學模式模糊,因此需要對皮膚進行電子顯微鏡和生化研究,特別是對正構烷烴的研究。區分Devergie病和銀屑病性紅皮病比較困難。然而,Leverzhy病中明顯的濾泡性角化過度和顆粒體病變,大面積角化過度和角化不全以及牛皮癬更顯著的棘皮病可能是這兩種疾病的顯著症狀。
治療紅色毛囊糠疹
維生素A是在高劑量(300 000 000-400毫克每天),neogigazon使用(0.5-1毫克/公斤患者體重的)和Fe-PUVA療法PUVA,氨甲喋呤,類固醇。外部 - 角質層分離藥物和局部皮質類固醇。
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