限制性心肌病：原因，症狀，診斷，治療

限制型心肌病的特徵是存在不可延伸的心室壁，其可抵抗舒張期充盈。一個或兩個腦室，更多的是左邊，受到影響。限制性心肌病的症狀包括疲勞和伴有體力消耗的呼吸困難。診斷由超聲心動圖確定。治療限制性心肌病往往無效，如果針對病因治療更好。有時手術治療是有效的。

限制型心肌病（RCM）是最不常見的心肌病形式。它被分為非凋落物（通過病理物質浸潤心肌）和閉塞物（心內膜和心內膜下纖維化）。此外，擴散和聚焦類型是有區別的（當變化只涉及一個心室或一個心室的一部分時）。

ICD-10代碼

142.5。其他限制性心肌病。

限制性心肌病的原因

限制型心肌病是指混合發生的一組CMP，即 具有遺傳性和獲得性疾病的特徵。

心肌的限制性變化可能由各種局部和全身狀態引起，習慣上是分離原發性（特發性）和繼發性限制性心肌病。

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心肌局限性改變的原因

心肌：

• Neinfiltrativnye。
  • 特發性RMS。
  • 家庭ILC。
  • 肥厚型CML。
  • 硬皮病。
  • Easteroma（rseudoxantoma eLasticum）。
  • 糖尿病cMYP。
• 浸潤。
  • 澱粉樣變性病。
  • 結節病。
  • 脂肪浸潤。
  • 戈謝病。
  • 法布里病。
• 積累疾病。
  • Gemoxromatoz。
  • Glycogenoses。

內膜：

• Endomiararialial nyyfibroz。
• 嗜酸性粒細胞增多綜合徵。
• 類癌。
• 轉移性損傷。
• 輻射照射。
• 蒽環類藥物的毒性作用。
• 醫藥產品（汞製劑，bisulfan，血清素，metisergid，麥角胺）。

特發性限制性心肌病 - 當無法確定具體的原因“排斥診斷”，一個條件，其中開發典型形態（間質纖維化）和生理（限制）而變化。

可以在任何年齡發展。有家庭疾病病例。與骨骼肌肉系統肌病有關。

目前，引起RCM遺傳因素中是分離的：墓塔蛋白肌節[肌鈣蛋白I必不可少肌球蛋白輕鏈的（RCM +/- HCM）]，家族性澱粉樣變性[運甲狀腺素蛋白（RCM +神經病）和息肉醇羅特和n（RCM +神經病）] desminopatiyu，ELAST（pseudoxantoma彈性纖維），血色素沉著病，疾病-Andereola法布里glycogenoses。

其它疾病和引起的繼發性限制性心肌病條件（非家庭或非遺傳形式，ESC，2008）包括：澱粉樣變性，硬皮病，心內膜心肌纖維化[增多綜合徵，特發性纖維變性，染色體異常，藥物（血清素，美西麥角，麥角胺，汞製劑，硫丹）]，類癌心臟疾病，轉移性損傷 - 輻射，蒽環類。

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澱粉樣變性

心臟受累是最有可能在原發性澱粉樣變性，是預後不良的預測。澱粉樣蛋白沉積滲透，甚至更換心肌的正常收縮單元。心肌然後變成剛性的，緻密的，加厚，但空腔不擴張通常發展。超聲心動圖心肌澱粉樣蛋白滲入外表光亮，心房澱粉樣蛋白的沉積顆粒，房室區導致節奏和傳導的各種干擾。對於可能使用心內膜心肌活檢的診斷

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硬皮病

限制型心肌病可伴隨系統性硬皮病。硬皮病中心血管損傷的機制之一是進行性心肌纖維化的發展，其導致嚴重的心肌舒張功能障礙。

心內膜纖維化和Leffler嗜酸性粒細胞性心肌病。

兩種情況均與嗜酸粒細胞增多症和萊佛勒嗜酸性心內膜炎有關。通常在北非和南美洲發現它們。

伴有嗜酸性粒細胞增多綜合徵的浸潤主要影響心內膜心室和房室瓣。心內膜增厚，壁層血栓形成和心內膜心肌纖維化導致齲洞減少（部分閉塞）和侵犯心室。以二尖瓣和三尖瓣返流為特徵，以及心房增大。大多數患者在疾病發作後的兩年內死亡。

其他浸潤性疾病和積累性疾病

許多浸潤性疾病可檢測到心肌的限制性變化。

波林戈謝 - 由於β-葡萄糖腦苷脂酶缺乏導致器官中腦苷脂累積的疾病。

Hurler綜合徵的特徵是粘多醣在心肌間質，瓣膜，動脈壁中的沉積。

法布里病是糖鞘脂交換的遺傳性病症，導致醣脂的細胞內積聚。

血色素沉著症是鐵代謝的遺傳性疾病，導致其在器官（包括心肌）中累積。通常情況下，心臟的失敗是在糖尿病和肝硬化發展後發展起來的。

當全身性結節病可能發展與受損的舒張功能的心肌間質肉芽腫性炎症，以及心律失常和封鎖的發展。隨後制定纖維化和心肌收縮力的破壞，在結節病心臟疾病可能有過程的不同變體：因心律失常和傳導隱性，緩慢進展或死亡，猝死的發展。涉及中心組梗死可以使用顯像[ ²⁰¹ TI | 或[ ⁶⁷鎵]，接著心內膜活檢。

其他限制條件

類癌心髒病是類癌綜合徵的後期並發症。心髒病變的嚴重程度與血液中血清素及其代謝物的增加程度相關。主要病理徵像是在右心的心內膜上形成纖維斑塊，包括瓣膜。這導致右心室舒張功能障礙，三尖瓣返流和全身靜脈充血。

藥物誘導的限制性心肌病可以在基蒽環類抗生素，血清素，protivomigrenoznym藥物美西麥角，麥角胺，減食慾劑（苯丁胺）和一些其他的（汞製劑，白消安）的治療開發抗癌藥物。

輻射照射（心臟放射病）導致心臟的失敗也會導致RCMF。這些病例大多發展為局部縱隔放療的並發症，通常是霍奇金病。

限制性心肌病的發病機制

限制性心肌病發病機制研究的不夠好。有些疾病引起限制性心肌病，還會影響其他組織。滲透梗死澱粉樣蛋白（澱粉樣變）或鐵（血色素沉著症），通常還伴有其他器官的損害，有時它會影響澱粉樣變冠狀動脈。結節病和法布里病也可導致異常傳導系統。呂氏綜合徵（變體增多症與原發性心肌受累），這是在熱帶國家發現，開始為急性動脈炎伴嗜酸粒細胞增多，其次是血液凝塊的內膜形成和房室瓣的和弦，然後與纖維化的結果的進展。心內膜彈力纖維增生症，在溫帶地區發現的，只影響左心室。

心內膜增厚或心肌浸潤（有時與肌細胞損失，乳頭肌浸潤，補償性心肌肥厚和纖維化）中之一可能發生（通常為左側）或兩個心室。因此，二尖瓣或三尖瓣功能障礙發展，導致返流。AV瓣上的功能性反流可能是心肌浸潤或心內膜增厚的結果。如果節點組織和傳導系統受到影響，竇房結功能不佳，有時會導致不同的房室傳導阻滯。

因此，舒張功能不全發展成一個剛性，頑固的心室，舒張充盈減少和充盈壓高，導致肺靜脈高壓。如果浸潤性或纖維化性心室的代償性肥大不足，則收縮功能可能惡化。腔內血栓可能形成，導致系統性栓塞。 

限制性心肌病的症狀

限制性心肌病的過程取決於心髒病變的性質和嚴重程度，並且可以從亞臨床到致命性（包括心源性猝死）變化。

對於限制性心髒病的早期階段，其特點是表現為虛弱，快速疲勞，陣發性夜間呼吸困難。心絞痛缺席，除了某些形式的澱粉樣變性。

在晚期階段，充血性心力衰竭的發展沒有證據表明心臟肥大，主要是右心室衰竭。通常，中心靜脈壓的顯著增加，肝腫大，腹水的發展，頸靜脈的腫脹。限制性心肌病的症狀與縮窄性心包炎的症狀無法區分。

傳導異常最常見於澱粉樣變和結節病，血栓栓塞並發症 - Leffler's心肌病。

心房顫動是特發性限制性心肌病的特徵。

症狀包括體力消耗呼吸困難，端坐呼吸和（右心室病變）外周水腫。疲勞的原因是由於心室充盈受阻導致的心輸出量的損害。心房和室性心律失常以及AB阻滯是常見的，心絞痛和暈厥很少見。症狀與縮窄性心包炎相似。

診斷限制性心肌病

體檢顯示減弱的心臟聲音，並在頸動脈，肺部羅音高速低幅度脈衝和顯著的頸靜脈的腫脹，迅速降低IV心臟聲音（S ₄）幾乎總是存在的。不良心音（S ₃）不太常見，它必須區別於有縮窄性心包炎的心前區咔嗒聲。在某些情況下，與心肌或心內膜或纖維化的浸潤改變弦和心室結構有關的功能性二尖瓣或三尖瓣反流存在噪音。不滿足病態脈搏。

對於診斷，心電圖，胸部X線和超聲心動圖是必要的。在ECG中，非特異性變化通常以ST段和牙齒G 的變化形式記錄，有時為低電壓。可能存在與先前轉移的MI無關的異常Q波。有時由於心肌的代償性肥大而發現左心室肥大。在胸部X光片上，心臟大小通常呈現正常或減少，但可以隨晚期澱粉樣變性或血色素沉著症增加。

超聲心動圖通常顯示正常的收縮功能。通常有心房擴大的心房和肥大。隨著RCMP，心肌超聲心動圖異常明亮，由於澱粉樣變性。超聲心動圖有助於區分縮窄性心包炎和增厚的心包膜，而隔膜的矛盾運動可發生在每種疾病中。當用於成像結構心包一個可疑的診斷是必需的要進行CT和MRI可揭示伴隨其浸潤（例如，澱粉樣蛋白或鐵）的心肌病的病理改變。

心導管檢查和心肌活檢的必要性很少。在進行導管插入表現出高的心房壓力限制型心肌病，在波長和舒張早秋的顯著下降，隨後在心室中的舒張壓曲線的高原的情況下。與縮窄性心包炎的變化不同，左心室舒張壓通常比右側高幾毫米汞柱。在血管造影中，檢測正常大小的正常或收縮期收縮減少的心室腔。AV閥可能有反流。活組織檢查有助於檢測心內膜纖維化和增厚，鐵或澱粉樣蛋白心肌浸潤和慢性心肌纖維化。除了在澱粉樣變性損害心外膜冠狀動脈的情況下，冠狀動脈造影術不能揭示病理學。有時心臟導管不能提供診斷幫助，偶爾為了檢查心包而建議進行開胸手術。

需要進行研究以確定限制性心肌病的最常見原因（例如，澱粉樣變性的直腸活檢，鐵交換試驗或血色素沉著症的肝活檢）。

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鑑別診斷限制性心肌病

在所有不明原因右心室衰竭的病例中，應排除限制性心肌病。

應首先將RCMF與縮窄性心包炎區分開來，後者俱有相似的血液動力學變化。與RCMP相比，縮窄性心包炎可以成功進行手術治療，因此及時區分這些狀況很重要。

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治療限制性心肌病

目前還沒有治療特發性和家族型限制性心肌病的具體方法。這只有對於它的某些二級變體（例如，在血色素沉積症，澱粉樣變性病，真皮假單胞菌病等中）是可能的。

限制性心肌病的治療旨在緩解症狀並預防並發症。

通過監測心率（β受體阻滯劑，維拉帕米）來改善心室舒張期充盈。

使用利尿劑來減少肺部和全身停滯。

ACE抑製劑在限制性心肌病中的作用尚不清楚。

地高辛僅應用於左心室收縮功能顯著下降的情況。

隨著房室傳導阻滯的發展，心室充盈時心房部分急劇減少，這可能需要安裝雙室電動起搏器。

大多數限制性心肌病患者需要抗血小板或抗凝治療。

保守治療無效可作為心臟移植或其他手術治療方法（內鏡下切除術，人工心臟瓣膜）的指徵。

應謹慎使用利尿劑，因為它們可以減少預負荷。非膨脹性心室維持心輸出量的能力高度依賴於前負荷。心臟糖苷很少改善血液動力學，並且由於澱粉樣變性可能對心肌病有危險，這通常表明對洋地黃製劑極度敏感。意味著減少後負荷（例如硝酸鹽），可引起嚴重的動脈低血壓，通常無效。

如果早期診斷，血色病，結節病和萊弗勒綜合徵的特殊治療可能是有效的。

限制性心肌病的預後

預後是悲觀的，與擴張型心肌病的預後相似，因為診斷通常在疾病晚期建立。大多數患者沒有得到任何治療的幫助。你只能提供症狀和替代療法。

五年存活率約為64％，特發性RCMP患者10年生存率為50％，大多數倖存者有嚴重心力衰竭。