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兒童瀰漫性毒性甲狀腺腫

 
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最近審查:23.04.2024
 
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瀰漫性毒性甲狀腺腫(同義詞:格雷夫斯病)是一種器官特異性自身免疫性疾病,其中產生了甲狀腺刺激性抗體。

ICD-10代碼

E05.0甲狀腺毒症伴瀰漫性甲狀腺腫。

瀰漫性毒性甲狀腺腫的原因

甲狀腺刺激抗體結合於甲狀腺細胞的TSH受體,其中所述活化過程通常觸發TSH - 甲狀腺激素合成。甲狀腺的自主活動,不適合中央監管,開始。

該疾病被認為是基因決定的。已知促發甲狀腺抗體的發展是由於抗原特異性細胞抑制缺陷。刺激甲狀腺的免疫球蛋白形成的誘因可以是傳染性疾病或壓力。在這種情況下,大多數患者都有甲狀腺的長效興奮劑。

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瀰漫性毒性甲狀腺腫的發病機制

過量的甲狀腺激素導致細胞呼吸和磷酸化分解,產熱增加,葡萄糖利用率下降。糖異生和脂肪分解被激活。分解代謝過程加劇,心肌,肝臟和肌肉組織發育不良。糖皮質激素的相對不足,性激素正在發展。

該疾病的發展有三個階段。

  • I.臨床前階段。身體積聚抗體,沒有臨床症狀。
  • II。甲狀腺功能階段。逐漸增加的甲狀腺增生,血液中的甲狀腺激素不超過正常值。
  • III。甲亢期伴有甲狀腺形態學淋巴細胞浸潤,免疫反應,細胞溶解。有臨床症狀。

瀰漫性毒性甲狀腺腫的症狀

有三組症狀:

  • 局部症狀 - 甲狀腺腫;
  • 與甲狀腺激素過度生成有關的症狀;
  • 伴隨自身免疫性疾病的症狀。一般來說,甲狀腺顯著增大,檢查後增加顯著。在觸診時確定密集的一致性,在腺體上方聽血管雜音。

甲狀腺毒症引起的症狀在數月後逐漸增加。孩子變得發嘶聲,情緒不穩定,煩躁不安,夢想受到干擾。在檢查時,光滑的天鵝絨般的皮膚引起注意,出現色素沉著,特別是在眼瞼區域。出汗增加,肌肉無力通常被注意到。食慾增加,但孩子逐漸減肥。手指有震顫,運動活動增加。休息時特徵性心動過速並增加搏動性關節炎壓力。標記頻繁的大便,有時會顯示肝腫大。女孩有閉經。

Sympathicotonia引發的眼部症狀發生:格雷夫症狀 - 作為向下觀察到的虹膜的汽提部分鞏膜,莫比烏斯症狀 - 眼球的弱收斂,所述症狀圖案Shtellvaga - 稀有閃爍達爾林普爾症狀 - 散瞳狹縫等。

根據心動過速的嚴重程度,甲狀腺毒症分為三度:

  • I度 - 心率增加不超過20%;
  • II度 - 心率增加不超過50%;
  • III度 - 心率增加超過50%。

伴有甲狀腺毒症的自身免疫性疾病包括內分泌性眼病,幼蟲前粘液性水腫,糖尿病,幼年多發性關節炎。內分泌性眼病最常見於瀰漫性毒性甲狀腺腫。它是由動眼球肌肉膜及其淋巴細胞浸潤形成的抗體所致,後者延伸至球後纖維。這會引起水腫,眼瞼色素沉著,眼球突出。

瀰漫性毒性甲狀腺腫的並發症

在沒有治療的情況下,患者可能會出現甲狀腺毒症危象。在這種情況下,體溫升高,出現運動性焦慮或冷漠,嘔吐,急性心力衰竭跡象,昏迷。

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診斷瀰漫性毒性甲狀腺腫

診斷基於臨床數據和血液中甲狀腺激素含量的測定。注意到下列變化:

  • T 3和T 4在血清中升高,並且TSH降低 - 在70%的患者中;
  • T 3增加,T 4正常,TSH減少 - 在30%的患者中;
  • 抗血清中的TSH受體抗體;
  • 血清中膽固醇和β-脂蛋白的含量降低;
  • 臨床血液測試中的相對淋巴細胞增多症;
  • 增加血清中離子鈣的含量;
  • 心電圖 - 心動過速,牙齒電壓升高。

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鑑別診斷

鑑別診斷應採用營養性血管肌張力障礙,其中心動過速和情緒喚醒不是永久性的。

甲狀腺功能亢進也可以與其他甲狀腺疾病一起發展。這些包括 - 急性化膿性和亞急性甲狀腺炎,自身免疫性甲狀腺炎,甲狀腺功能活躍的淋巴結。

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誰聯繫?

治療瀰漫性毒性甲狀腺腫

治療的目標是消除甲狀腺功能減退症的表現並使甲狀腺激素水平正常化。應用藥物和手術治療方法。最初的治療是基於使用具有抑制甲狀腺作用的藥物。噻嗎唑的使用時間為1.5-2.5年。噻甲唑的起始劑量為每天0.5-0.7mg / kg,這取決於三種劑量的甲狀腺毒症的嚴重程度。每10-14天,劑量減少到維持。維持劑量是初始劑量的50%。在大多數患者中,甲巰咪唑抑制甲狀腺素分泌導致甲狀腺功能減退症和TSH血液水平升高。在這方面,從治療開始6-8週後,希望甲狀腺給藥與左旋甲狀腺素鈉聯合使用以維持甲狀腺功能正常並預防TSH的胃腸道作用。

對甲狀腺不耐受,保守治療效率低下,甲狀腺結節出現時,指示次全切除。

藥物

預後瀰漫性毒性甲狀腺腫

經過1.5年以上的藥物治療後,50%的患者有緩解。在半數緩解患者中,甲狀腺毒症復發。達到緩解的證據是血液中促甲狀腺自身抗體的消失。瀰漫性毒性甲狀腺腫患者的個體預後取決於自身免疫性甲狀腺疾病的嚴重程度,並不依賴於使用的抗甲狀腺藥物。長期使用硫唑嘌呤和左旋甲狀腺素的聯合治療以及停止使用硫代酰胺後繼續使用左旋甲狀腺素治療可降低甲狀腺毒症復發的可能性。

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