兒童特發性纖維化肺泡炎

特發性纖維化肺泡炎（ICD-10編碼：J84.1）是指未知病因的肺的間質性疾病。在醫學文獻中，使用同義詞：哈馬姆富氏病，急性纖維化肺病。肺的纖維化發育不良。在兒童中，特發性纖維化肺泡炎很少見。

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什麼原因導致兒童特發性纖維性肺泡炎？

家族病例表明可能存在遺傳易感性。特發性纖維化肺泡炎的發病機制是由肺纖維化，免疫複合物在肺泡毛細血管中的沉積以及器官特異性抗體的影響所致。病理過程局限於肺泡間質，導致其瀰漫性纖維化。

特發性纖維化肺泡炎的症狀

該病急性發作以發熱，氣促，乾咳為特徵。本病發病往往亞急性 - 有疲勞的投訴，偶有咳嗽，只有用力呼吸急促。隨著疾病的發展增加呼吸困難，胸部變平降低其偏移和一個圓，所述呼吸運動的減小的重量和高度規則背後的振幅出現和生長的遠端指骨的變形如“小時眼鏡”和“鼓槌”手足發紺並且鼻唇溝三角形的紫紺獲得永久性特徵。在聽診時，聽到分散的小鼓泡濕或鼓膜羅音。

特發性纖維化肺泡炎有穩步發展的過程。肺動脈壓力隨著慢性肺心病和右心室衰竭的形成而增加。通常，伴有特發性纖維化肺泡炎，並發症以關節炎綜合徵，自發性氣胸，胸膜滲出物和罕見肺栓塞的形式發展。

特發性纖維化肺泡炎的診斷

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實驗室診斷特發性纖維化肺泡炎

特發性纖維化肺泡炎的特徵是免疫圖中的變化：增加的IgG（高達2000-4000mg / l）和循環免疫複合物（高達150UE）。ESR也有所增加。

器官診斷特發性纖維化肺泡炎

在胸部的疾病透視圖像的早期階段不能更改。隨後，在肺組織透明度檢測到的下降（症狀“磨砂”）網狀tyazhisty繪製小灶陰影。在纖維化的進展出現tyazhistye密封蜂窩漂白，出借肺野，引起隔膜的高站立圓頂，胸內氣管和支氣管的主要的延伸部分，所述圓弧的膨脹和肺動脈分支形成蜂窩肺。

當進行肺部閃爍物時，肺血流量局部減少至60-80％。可根據FVD數據判斷纖維化發展的程度：限制性通氣障礙的類型，肺擴散率的降低，肺組織延伸性的降低和低氧血症。

保持支氣管造影不能提供信息。

支氣管肺泡液細胞學中的支氣管鏡檢查以嗜中性粒細胞和淋巴細胞為主。經支氣管活檢僅在一半病例中提供信息。在90％的病例中，開放式肺活檢可以證實特發性纖維化肺泡炎的診斷。

治療特發性纖維化肺泡炎

特發性纖維化肺泡炎的治療是漫長而復雜的，取決於疾病過程而不斷糾正。糖皮質激素與免疫抑製劑聯合使用。荷爾蒙藥物在早期階段特別有效，當時肺泡炎佔肺組織纖維化過程的主要部位。

潑尼松龍以3-6週每天1-1.5mg / kg的劑量處方。劑量逐漸減少（每週2.5-5毫克）。維持劑量2.5-5毫克/天，服用9-12個月。如果病情相當嚴重且纖維化進展迅速，則可以在最大劑量下靜脈注射糖皮質激素，然後轉為口服或脈衝療法。除了糖皮質激素之外，D-青黴胺（coulenil）以125-250mg /天的劑量給藥8-12個月（劑量相關劑量）。基本療法課程定期重複。

根據傳統的方案平行進行右心室衰竭的治療。

重要的是要注意，疾病的惡化通常是由SARS的附著引起的，這很難與細菌並發症區分開來，因此需要額外開具抗生素。在嚴重的呼吸窘迫（對於p _和 ö ₂小於60毫米汞柱。V.）被分配給氧療一個漫長的過程。表現出輕微的胸部按摩，特殊的呼吸練習，運動療法，血漿去除法和淋巴細胞增多症。加入維生素和鉀製劑。

特發性纖維化肺泡炎對兒童有什麼預後？

兒童特發性纖維化肺泡炎預後不良，取決於及時診斷和適當治療的開始。