子宫发育不良

子宫发育不全是一种由于内外因素影响导致子宫发育不良或形态异常的疾病。这种疾病的发病率比乍看起来要高，因此需要了解其主要症状和表现。患此病的女孩风险很高，不孕症也是其后果之一，这证明了该病的重要性。

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流行病學

该病的流行病学特征是，每五千名健康女童中，就有一名因子宫发育不全而出生。这一发病率非常高，凸显了预防的必要性。超过65%的子宫发育不全病例伴有其他器官的先天性缺陷，而70%的子宫发育不全病例伴有阴道发育不全。89%的女童在幼年时期没有出现症状，这凸显了预防工作的重要性。

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原因 子宫发育不良

子宫发育不全的病因通常无法完全确定，甚至在个别病例中也无法确定。这是因为病因可能有很多，而确定确切病因并非当务之急，因为治疗并不依赖于病因。这种疾病通常是先天性的，尽管其症状可能只出现在青春期，但这种疾病在儿童早期就开始了。

任何先天性疾病的病因都难以确定，因为即使在子宫内，因素也会对胎儿造成影响。考虑到女孩的生殖系统是在妊娠早期形成和发育的，因此子宫发育不全可能在妊娠早期某些情况下发生。因此，子宫发育不全的主要原因可以归结为妊娠早期女性身体受到的内外因素的影响。这类因素可能有很多。

第一类病因是感染因素，也是最常见的。如果女性在妊娠早期感染病毒或细菌，那么这些因素日后都可能导致生殖器官先天性缺陷，包括宫内女婴的子宫发育不全。即使是简单的急性病毒感染也会影响器官的发育。由于妊娠，大多数药物在妊娠期间是禁忌或不建议使用的，因此女性更常使用民间偏方或草药进行治疗。这当然有其作用，但缺乏适当的治疗也可能是病毒影响胎儿发育的一个风险因素。这种变化的发病机制是病毒能够穿透胎盘并参与细胞分裂机制，而细胞分裂在妊娠早期最为活跃。在这种情况下，器官的正常结构受到破坏，日后会导致子宫发育不全的问题。应特别注意那些最具潜在威胁的感染。这些疾病应首先进行诊断，因为它们会对胎儿造成危害。这些感染包括所谓的TORCH类感染。这些疾病包括弓形虫病、风疹、巨细胞病毒、疱疹病毒以及其他一些病毒。这些疾病在大多数情况下会导致儿童出现先天性缺陷，包括先天性发育不全。

如果女性患有细菌感染，建议服用对胎儿无害的抗菌药物。因此，由于目前有充足的治疗方法，细菌感染被认为比病毒感染的危害更小。此外，病毒具有更高的诱变能力，即改变细胞染色体组并引发先天性缺陷。

另一组可能导致宫内子宫发育不全的原因包括妊娠期间的慢性或急性母体疾病。任何疾病都会扰乱儿童的正常发育。如果妇女患有慢性支气管炎或支气管哮喘，儿童就无法获得足够的氧气。如果妇女患有先天性心脏病或高血压，这会扰乱心脏的泵血能力，并可能导致胎盘循环衰竭。也就是说，任何疾病都对儿童构成潜在威胁，因此在怀孕计划阶段就必须考虑到所有这些因素。如果是慢性传染病，也可能导致这种情况。如果存在慢性附件炎或肾盂肾炎等原发性感染灶，这只会加剧病因的影响，导致儿童内脏器官发育障碍。

子宫发育不全的原因之一也可能是严重的激素缺乏，导致女性生殖器官发育不良。这可能是由于垂体和下丘脑的肿瘤或先天性异常，以及肾上腺或卵巢的病变引起的。

子宫发育不全作为一种后天性疾病，其发生率极低。该术语通常指女孩的先天性疾病，但如果成年后因外因出现类似问题，有时也可称为子宫发育不全。子宫发育不全的病因通常是侵入性的。也就是说，子宫发育不全是在手术后发生的，例如切除部分子宫或进行阴道手术。子宫发育不全会导致其功能缺陷，因此我们称之为后天性子宫发育不全。这类严重且具有创伤性的手术在肿瘤病理学中很常见。

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風險因素

考虑到先天性子宫发育不全的所有可能原因，有必要强调母亲方面可能导致先天性子宫发育不全的主要风险因素，因为母亲在怀孕期间负责女儿的发育。这些风险因素包括：

1. 患有生殖道慢性炎症感染和其他慢性感染源的妇女；
2. 孕妇孕早期疾病，尤其是病毒感染；
3. 经常患有阴道炎、阴道炎或慢性附件炎的女性——这是其他病因作用的基础；
4. 患有神经植物系统疾病的女性——这与身体功能的激素调节以及局部血液循环（心身疾病）密切相关，直接影响胎儿和器官发生。

预防妇女疾病，同时考虑到纠正危险因素，是避免子宫发育不全最可靠的方法。

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症狀 子宫发育不良

这种疾病非常隐匿，其首发症状往往出现在女性生育期或青春期。如果仅指子宫发育不全，且无其他器官先天缺陷，女孩出生时性征正常。她发育良好，符合其年龄，身高、体重和智力发育均正常。由于整体核型和激素水平未受干扰，女孩的第二性征发育正常。首发症状可能在所有性征均已发育成熟但尚未来月经时出现。这可能是导致发育病理学的首发表现之一。有时月经开始但量少。首发症状可能仅在女性有生育意愿但无法怀孕时出现。不孕症是子宫发育不全的主要症状之一，所有确诊为子宫发育不全的女性都会出现这种症状。

如果女孩月经持续到一定时间，那么月经突然停止可能是病理的表现。在这种情况下，卵巢功能没有受到影响，问题在于子宫结构异常。在这种情况下，不仅子宫肌层发育不良，而且子宫内膜也发育不良，因此无法进行正常的月经周期调节。

虽然子宫发育不全的症状并不常见，但有些病例的症状之一就是腹部持续的、牵拉性的疼痛。这种疼痛持续存在，对止痛药没有反应，而且很难治疗。

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階段

子宫发育不全可根据其解剖结构的严重程度分为几个阶段。如果子宫的大小和形状接近正常子宫，且偏差为1-2厘米，则为该疾病的第一阶段。第二阶段的特征是子宫形状和大小的偏差超过3厘米；第三阶段是严重异常，并残留残存的子宫。疾病的分期需要经过全面检查才能确定。

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形式

子宫发育不全的类型取决于其他器官在发育过程中的参与程度。子宫发育不全通常与阴道发育不全同时发生，阴道发育不全的表现是阴道明显狭窄。宫颈发育不全是一种常见的子宫发育不全性疾病，但宫颈发育不全的症状更为明显，这会使人怀疑正常妊娠的可能性。宫颈管发育不全伴子宫功能正常，是妊娠可能性最高的一种情况，而正常妊娠的可能性取决于宫颈管发育不全的程度。

所有女性都会出现的子宫发育不全症状是月经不调和不孕，较少出现的是下腹部疼痛，这是该疾病的特征性三联征。

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並發症和後果

子宫发育不全几乎总是会导致不孕，因为即使子宫解剖结构出现问题，生育正常胎儿的可能性几乎为零。毕竟，即使发育不全的症状轻微，从功能上讲，子宫也可能无法承受如此大的负荷。子宫肌层不够强健，即使增大了子宫尺寸，也可能不足以支撑胎儿。子宫发育不全诊断不及时还可能导致其他并发症，例如子宫积血和阴道积血。这是因为经血无法通过解剖结构错误的子宫排出，并积聚在那里，形成一种血肿。此外，这还可能导致严重出血。

阴道和生殖道频繁发生感染性炎症是子宫发育不全的常见并发症，因为这为微生物的繁殖提供了有利条件。

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診斷 子宫发育不良

由于每个女性都必须履行其生育功能，因此子宫发育不全的诊断应及时进行，以便进行正常的矫正。不仅要确诊，而且要确定其他生殖器官病变的阶段和程度。

诊断的第一步是收集病史。需要了解月经何时开始以及周期情况。患有阴道发育不全的女孩通常月经推迟或完全不来，尽管月经应该会在月经期到来。这种情况应该促使医生考虑进行更深入的检查。

诊断的下一阶段是检查。阴道检查可以发现宫颈或阴道的变化，以及宫颈管外口的变化。宫颈可能变形，阴道变窄，甚至阴道尺寸过小，导致无法进行检查。双手检查和触诊有时无法触及子宫，或者无法确定子宫尺寸过小。

治疗期间应进行检查以排除生殖道感染。除常规检查外，激素筛查也很重要。这对于确定卵巢状况并准确做出诊断至关重要。毕竟，有些病症的症状与子宫发育不全相似。子宫发育不全患者的激素水平没有紊乱，所有激素均正常。唯一的变化可能出现在垂体水平，其特征是促卵泡激素和黄体生成素分泌紊乱。因此，我们可以认为子宫发育不全可能是由这种宫内垂体功能不全引起的。此外，阴道菌群涂片检查和阴道清洁度检查也是一项强制性检查方法，因为它们可以排除细菌性炎症或特定的感染过程。在开具任何治疗方案之前，进行这些检查非常重要。

仪器诊断被认为是确定子宫发育不全及其伴随疾病的准确方法。超声检查是最具参考价值的检查方法。该方法可以确定子宫的大小、位置、形状、阴道状况及其通畅程度。它还可以确定子宫内膜的状况、厚度以及脱落的可能性。子宫发育不全时，卵巢不会发生变化，其功能不会受损，因此排卵正常。

有时，为了进行进一步诊断，需要采用更具信息量的方法，例如使用MRI或CT。这些方法可以检查生殖器，并精确测量其大小和厚度。

如果子宫发育不全合并其他疾病，则必须咨询内分泌科医生和遗传科医生。然后，为了进行鉴别诊断，需要确定女孩的染色体核型，并进行激素检查。

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鑑別診斷

鉴别诊断必须非常谨慎，因为许多病症的症状大体相同，而治疗方法也各有不同。首先，如果以月经不调的症状为首，则需要将子宫发育不全与性发育迟缓相鉴别。在这种情况下，除了月经不调之外，女孩的第二性征发育也会延迟，而单纯性发育不全则不会影响所有次要体征。Stein-Leventhal 综合征也可能出现月经推迟和不孕症。这种病症的特征是卵巢发生变化及其硬化，从而扰乱激素基础，导致女性性激素缺乏。患有这种综合征的女性体重超重，并有男性化迹象。超声检查发现卵巢有明显的囊肿。单纯性发育不全时，卵巢不受影响，因此女孩的激素背景正常，没有外部变化。

检查时需结合子宫发育不全与其他缺陷进行鉴别诊断。

对子宫发育不全的彻底诊断非常重要，因为治疗策略可能因年龄和疾病阶段而异。

治療 子宫发育不良

子宫发育不全一旦确诊，就应尽快讨论治疗方案。如果确诊为女孩，早期手术治疗并非总是可行。由于子宫形状不规则或部分发育不全，子宫或阴道内的月经血通常可能会延迟。此时，需要排出血液以避免子宫内膜积血。如果保留了子宫内膜，则在任何手术干预之前，必须进行旨在抑制月经功能的保守治疗。为此，可以使用不同类型的药物，从口服避孕药到卵巢激素和下丘脑-垂体系统拮抗剂。

1. 加尼瑞克是一种具有抗促性腺激素作用的药物。该药物的作用机制是，其活性成分是一种类似于天然雌性激素释放激素的肽，该激素会释放促性腺激素。在这种情况下，会释放一定量的雌性激素，在治疗过程中，激素会在几个月后自然耗竭，从而导致促性腺激素的含量减少。因此，雌激素的含量会逐渐减少，这可能会导致月经功能减退或完全停止。该药物以小瓶形式提供，给药方式为皮下注射。为了获得最佳治疗效果，必须坚持疗程。药物剂量根据雌三醇水平的测定结果单独确定，但通常治疗从周期的第一天开始，每次五天，疗程为三至六个月。注意事项：不可与促性腺激素药物合用，因为此类药物在治疗初期可能导致卵巢过度刺激甚至闭锁。最常见的副作用包括潮热、皮肤干燥、瘙痒、迟发性骨质疏松症，以及腹痛和消化不良症状。
2. 曲普瑞林是一种抗雌激素药物，属于促性腺激素激动剂类。该药物的作用机制是竞争性地与下丘脑受体结合，抑制促性腺激素的合成，从而先增加垂体促性腺激素的分泌，然后抑制其分泌。这可以阻止子宫发育不全女孩的月经。该药物有注射剂型。用于治疗月经周期完全阻断的药物剂量需结合激素筛查来确定。疗程为4至6个月。注意事项：如果您患有肾脏或胆囊结石，则应谨慎使用该药物。副作用可能包括过敏反应、初期乳腺充血和少量子宫分泌物。
3. 达诺二醇是一种通过减少雌激素水平起效的药物，雌激素会抑制排卵并进一步促进子宫内膜增生。该药物用于快速止痛并减轻术前疼痛。该药物的给药方式为口服。剂量为每日400-800毫克，建议分2次或4次服用。注意事项：如果您患有肝功能障碍或肝炎，最好不要使用该药物，并且需要根据病情调整剂量，最低剂量为每日200毫克。该药物可能出现体重增加、水肿以及过敏和消化不良等副作用。

子宫发育不全的手术治疗范围可能有所不同。如果女性下腹部剧烈疼痛，且存在三度发育不全，则可能需要进行子宫切除术，因为无法正常妊娠。在这种情况下，如果阴道没有改变，可以完全保留阴道，并保留性功能。

在其他外科治疗方法中，子宫壁和阴道壁整形手术有很多，例如阴道延长术、阴道造口术等等。在这种情况下，宫颈管是否存在变化至关重要。如果只是宫颈管狭窄或闭锁，则可以通过其他受精方法怀孕。在这种情况下，外科手术的主要目标是恢复正常的子宫结构和胎儿发育路径。在所有其他情况下，外科手术的目标是恢复正常的性生活。

阴道延长术是治疗子宫发育不全的一种手术，其特征是形成狭窄或残缺的子宫残留。同时，通过扩大子宫腔，可以达到正常的性生活尺寸。该手术需要多次治疗，并且需要一段时间后再次进行矫正。

阴道成形术是一种利用邻近组织构建新阴道的外科手术。通常以乙状结肠或腹膜为基础。为此，需要进行手术，将肠道旋转并缝合至宫颈。这种阴道血供充足，但由于黏膜尚不适应外界因素的影响，因此需要规律的性生活。

这些是子宫发育不全手术矫正的主要方法，可以改善患有这种病症的患者的生活质量。

預防

子宫发育不全的预防并非特异，由于其主要为先天性疾病，因此如果怀的是女孩，所有措施都应在孕期母亲身上进行。在妊娠早期，应避免与病人接触，并避免感染性病变。如果存在慢性感染灶，应在计划怀孕阶段进行治疗。应采取一切措施避免有害因素对孕妇身体的影响。至于并发症的预防，建议在三四岁时带每个女孩去看儿科妇科医生。在此期间，可以诊断子宫发育不全并采用其他方法治疗，以便在孩子发育成熟时完全恢复性功能。

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預測

子宫发育不全患者正常妊娠的预后不佳，除非出现单纯性发育不全或宫颈管发育不全。完全康复的预后也不佳，仅能恢复性生活。

子宫发育不全是当今非常常见的一种疾病，也是不孕症的原因之一。它通常是先天性的，难以纠正。但尽管如此，女性可以通过对症治疗，顺利地过上正常的性生活。不必绝望，即使是复杂的疾病，也总有治疗方法。

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