胰高血糖素

胰高血糖素是分泌胰高血糖素的胰腺α-細胞的腫瘤，引起高血糖症和皮膚上的特徵性皮疹。診斷建立在胰高血糖素水平增加和器官研究的基礎上。腫瘤通過CT和內鏡超聲確定。治療包括手術切除。

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流行病學

胰高血糖素很少見，但與胰島細胞的其他腫瘤一樣，原發性腫瘤和轉移性病變發展緩慢：通常存活時間約為15年。百分之八十的胰高血糖素是癌變的。有症狀的患者平均年齡為50歲; 80％是女性。在一些患者中，存在I型多發性內分泌瘤形成。

早在1942年，皮膚科醫生就偶然提供了胰高血糖素分泌腫瘤的臨床描述。但是，僅在1966年，第一個嚴格證實的胰高血糖素瘤病例被發表。這種疾病的最後想法是在1974年形成的。然後出現了“胰高血糖素瘤綜合徵”這個術語。文獻中目前有150多種類似的觀察結果。該病很少影響30歲以下的人，診斷時患者的年齡為85％為50歲以上。

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症狀 glyukagonomы

由於胰高血糖素酶分泌胰高血糖素，其症狀與糖尿病相似  。經常有消瘦，色素性貧血，以及gipoaminoatsidemiya  低脂血症，但主要區別臨床特點是慢性皮疹，影響四肢，往往具有光滑，有光澤，明亮的紅色舌頭和唇炎相關。剝離皮膚，色素沉著，紅斑病變淺表性壞死稱為壞死松解性遊走性紅斑。

胰高血糖素瘤的臨床表現以皮膚表現為主，因此絕大多數患者由皮膚科醫師檢測。皮炎被稱為壞死性遊走性紅斑。這個過程是周期性的，持續7到14天。它始於斑點或一組斑點，該斑點始終穿過丘疹，囊泡，侵蝕和結皮或剝落階段，之後仍然存在色素沉著過度部位。皮炎的一個特點是多態性，即同時存在於不同發育階段的病變，這給皮膚帶來斑駁的外觀。次要過程通常伴隨著繼發感染。

多數情況下，皮炎發生於下肢，腹股溝區，會陰部，肛周區，小腹部。在臉上，這個過程以角化唇炎的形式表現出來。大多數患者的壞死性遷移性紅斑對局部和內向的持續治療（包括皮質類固醇）都有抗性。這是他的第二個特點。皮炎的原因在腫瘤高甘油三酯血症的情況下是明顯的分解代謝過程，其導致組織結構中蛋白質和氨基酸交換的破壞。

用胰高血糖素酶造成的粘膜失敗的特徵是存在口炎，牙齦炎，舌炎。語言 - 特徵 - 大，肉質，紅色，平滑的乳頭。龜頭炎和陰道炎不太常見。粘膜變化的原因與皮膚上的過程相似。

在影響碳水化合物代謝違反的因素中，胰高血糖素（一種公認的高血糖肽）的作用引起最大的不同意見。在大多數情況下，難以顯示胰高血糖素水平與血糖水平之間的直接關係。此外，即使在腫瘤被徹底清除之後，儘管胰高血糖素在頭幾個小時和幾天內正常化，但侵犯碳水化合物代謝的跡象仍持續很長時間。在一些情況下，儘管完全緩解了該綜合徵的其他表現，但糖尿病在手術後仍然存在。

在75％的患者中，糖尿病患者的胰高血糖素瘤綜合徵很容易，以彌補它足以符合飲食。四分之一的患者需要胰島素治療，其中一半的日劑量不超過40單位。糖尿病的另一個特徵是罕見的酮症酸中毒以及缺乏腎病，血管和神經病變的傳統並發症。

不管腫瘤過程的特徵（惡性的還是良性的），表達胰高血糖素的分解代謝變化是原因和體重減輕，其獨特特徵是在沒有厭食症的情況下體重減輕。胰高血糖素瘤綜合徵中的貧血的特徵是正色變和正色變。主要指標是低血紅蛋白和紅細胞壓積數。有時血清鐵減少。

至於葉酸和維生素B ₁₂，他們的水平保持在正常範圍內。貧血症的第二個特徵是對維生素治療和鐵製劑的抵抗。血栓形成和栓塞在胰高血糖素發生在10％的患者，且仍不清楚它們是否是該綜合徵的屬性是一個腫瘤或過程本身，其通常在腫瘤學實踐中觀察到在所有的結果。超過20％的患者報告腹瀉，很少發生脂肪瀉。第一個 - 通常是周期性的，嚴重程度可以從輕微到衰弱。

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診斷 glyukagonomы

在大多數胰高血糖素患者中，胰高血糖素水平超過1000 pg / ml（通常小於200）。然而，腎功能衰竭，急性胰腺炎，嚴重壓力和禁食可以觀察到激素的適度增加。與症狀的相關性是必要的。患者應進行腹腔CT和超聲內鏡檢查; 如果CT無信息，可以使用MRI。

在實驗室參數也佔有特殊地位免疫反應胰高血糖素的研究。後者可以通過糖尿病，嗜鉻細胞瘤，肝臟糖皮質激素hypercorticoidism肝硬化，腎功能衰竭，超過幾十至幾百倍其正常價值，目前只適用於胰腺胰高血糖素分泌腫瘤稱為然而胰高血糖素增加。該綜合徵的其他特徵是實驗室參數的胰高血糖素血症，低蛋白血症，gipoaminoatsidemiya。後者俱有特殊的診斷意義，因為它幾乎在所有患者中都被檢測到。

胰高血糖素通常很大。只有14％的患者直徑不超過3厘米，而超過30％的患者的主要焦點在10厘米以上。在絕大多數情況下（86％），α-細胞惡性腫瘤是惡性的，其中2/3在診斷時已經有轉移。大多數情況下（43％），腫瘤發現於胰腺尾部，不常見（18％）。對胰高血糖素及其轉移灶的局部診斷不會造成任何特別的困難。在這方面最有效的是內臟動脈造影和計算機斷層掃描。

胰高血糖素分泌可以是多發性內分泌瘤形成I型綜合徵的一部分。用其他器官的腸胰高血糖素分泌損傷觀察到某些胰高血糖素瘤綜合徵徵兆，例如糖尿病或皮炎。

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治療 glyukagonomы

腫瘤切除導致症狀消退。不宜手術的腫瘤，轉移瘤或復發腫瘤都受到與阿黴素和鏈脲菌素，其降低胰高血糖素免疫反應性的循環水平聯合治療，導致的症狀消退和改善的（50％）的條件下，但不太可能影響生存時間。奧曲肽注射液部分抑制高血糖素分泌，減少紅斑，還可以減少由於胰島素分泌減少糖耐量。

奧曲肽足夠快地導致由胰高血糖素過量的分解代謝效應引起的厭食和體重減輕消失。隨著藥物的有效性，可以將患者每月一次肌肉注射延長的奧曲肽20-30mg。由於奧曲肽對胰酶分泌的壓倒性作用，服用奧曲肽的患者還應該服用胰酶。

本地應用程序，鋅的口服或腸胃外給藥導致紅斑，紅斑的消退而可以解決簡單的水合或靜脈內給藥，氨基或脂肪酸，從而表明紅斑造成不明確缺鋅。

治療胰高血糖素瘤患者 - 手術和化療。四分之一的手術過程由於轉移過程而終止了試驗性剖腹手術，但是在任何情況下都應嘗試取消主要的重點，因為減少腫瘤的質量為化療創造了更有利的條件。胰高血糖素的首選藥物是鏈脲佐菌素（streptozocin）和達卡巴嗪（azarbazine），這些藥物可以保持惡性程度的緩解。