Gipolipidemiya
最近審查：23.04.2024
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[原因 gipolipidemii
降低血脂的診斷是在總膽固醇水平：
- <120mg / dL（<3.1mmol / L）或LDL
- <50mg / dl（<0.13mmol / l）。
次要原因是低脂血症比主更加頻繁，並且包括甲狀腺功能亢進，慢性發生感染和其他感染性和炎性疾病，血液和其他惡性腫瘤，營養不良（包括伴隨慢性酒精消耗）和吸收障礙在胃腸道中。在檢測的患者未服用藥物降血脂立即分配診斷檢查，包括判定ACT，ALT和TTG的低膽固醇或LDL膽固醇意外實驗室發現的; 額外檢查的負面結果說明可能導致諸如低血脂等病症的主要原因。
有三種主要的疾病稱為降低血脂的主要原因，其中單個或多個基因突變導致產生過多或LDL清除受損。
無β脂蛋白血症（巴贊-Korntsveyga綜合徵） -常染色體隱性遺傳性病理的基因微粒轉移蛋白trigiltserida引起的突變-為乳糜微粒和VLDL的形成的過程中所需的特定蛋白質。從食物中脂肪不能被吸收，而這兩個代謝途徑中的血清脂蛋白幾乎不存在。總膽固醇通常<待確定45毫克/分升（1.16毫摩爾/ L）TG <20毫克/分升（<0.23毫摩爾/ L）LDL和不。這種情況往往是第一次被診斷與脂肪，脂肪瀉的吸收障礙和受損的生長和發育的嬰兒。其結果可能是心理髮展的延遲。因為 維生素E 被分配到通過VLDL和LDL的外圍組織，多數患者最終會發展的維生素E缺乏明顯的臨床症狀和體徵包括：視力出現視網膜變性的逐步發展的結果的變化，感覺神經病變的發展，中戰敗後脊髓白質症狀的出現脊髓和小腦症狀（共濟失調，共濟失調和肌張力過高），這將最終導致致命的 結局。紅細胞的棘紅細胞增多是血液顯微鏡檢查發現的一個特徵。由於血漿中不存在apo B，所以建立了脂血症; 對小腸進行活組織檢查時，缺少微粒體載體蛋白。這樣低脂血症使用高劑量的維生素E與除脂肪和其它脂溶性維生素的飲食組合（100-300毫克/公斤1次/天）處理。
Gipobetalipoproteinemiya是一種由編碼APO B.雜合子患者的基因突變的常染色體顯性遺傳性疾病，已被截斷載脂蛋白B，從而導致LDL更快通關。在病理表現中，除總膽固醇<120 mg / dl和LDL <80 mg / dl外，沒有臨床症狀。甘油三酯水平正常。ÿ檢測純合的患者更短的截頭載脂蛋白B，並導致脂質水平更大的降低（總膽固醇<80毫克/分升，LDL <20毫克/分升）或者載脂蛋白B的合成的完全停止，從而導致症狀無β脂蛋白血症的發展。基於可檢測的低LDL和apo B水平建立了脂血症; 低血脂蛋白血症和無β脂蛋白血症是代代遺傳的特徵性狀態。具有低但可檢測到的LDL的雜合子和純合子患者不需要任何治療。這種低脂血症是在低密度脂蛋白水平不足以及無血脂蛋白血症的純合子患者中治療的。
延遲乳糜微粒的疾病是由常染色體隱性類型遺傳的疾病，並且由未知的突變導致導致從腸細胞分泌apo B分泌缺陷。乳糜微粒的合成不存在，但VLDL合成保持完整。與此病理新生兒檢測脂肪吸收不良綜合徵，脂肪瀉和延遲生長和身體發育，可導致的神經症狀，類似於那些在無β脂蛋白血症的發展。基於在血漿中膽固醇水平降低和餐後乳糜微粒不存在的患者中進行的小腸活組織檢查的結果建立了脂血症。治療包括食療（富含脂肪和脂溶性維生素的食物）。
誰聯繫？
治療 gipolipidemii
通過消除潛在原因的方法治療繼發性低血脂症。主要降脂通常不需要治療，但具有某些遺傳異常的患者需要任命高劑量的維生素E.